林紅蘭,高艷紅,齊偉玲,王文妍

異染性腦白質營養(yǎng)不良(met achromatic leukodystrophy,M LD)又稱腦硫脂沉積病(sulfa tide lipid sis),該病為常染色體隱性遺傳病,其致病基因定位于22q13.31-qter[1],生化缺陷為芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ASA)的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內(nèi),導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響最重,是腦白質營養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型[2]。病理檢查時腦白質中異常沉積的腦硫脂顆粒和藍色的染料作用后變?yōu)榧t色的異染性顆粒。本病是小兒時期腦白質退行性變比較常見的原因,但目前國內(nèi)報道甚少。我科于2004年4月對1例腦白質營養(yǎng)不良患兒實施神經(jīng)干細胞移植術,現(xiàn)將對該患兒的護理報告如下。

1 病例介紹

患兒,男,4歲,主因進行性言語障礙伴四肢活動障礙3年余入院。患兒難產(chǎn)、足月剖宮產(chǎn)史。在1.5歲時無明顯誘因下出現(xiàn)走路姿勢異常,雙下肢外翻,易向后摔倒,出現(xiàn)尖足,此后病情逐漸加重,現(xiàn)患兒不能行走,不會爬,言語不能,四肢僵硬,不能坐,不能翻身,雙尖足。頭部M RI檢查示:雙側基底節(jié)區(qū)腦白質發(fā)育不良,診斷為腦白質營養(yǎng)不良。肌力:患兒頸部力量弱,腰部力量弱呈弓形,左上肢肌力4級,右上肢肌力3級,肌張力2級,雙下肢肌力 3級,肌張力3級,雙下肢巴氏征(+),踝痙攣(+)。

2 治療與護理

2.1 神經(jīng)干細胞的培養(yǎng) 自髂后上棘穿刺點取骨髓30 mL～45 mL,然后在中心實驗室無菌條件下對其進行分離、純化、培養(yǎng)約20 d后收集所培養(yǎng)的干細胞,通過腰椎穿刺的途徑回輸?shù)交純后w內(nèi)。

2.2 手術方法 局部麻醉下定位于腰4與腰5椎間隙,常規(guī)腰椎穿刺入蛛網(wǎng)膜下隙后,將異體神經(jīng)干細胞混懸液緩慢注入蛛網(wǎng)膜下隙。每7 d移植1次,連續(xù)移植4次。

2.3 術前準備

2.3.1 患兒家屬健康教育 孩子患有腦性疾病對患兒父母是一種負性生活事件,也是一種較強的心理應激源。他們最初否認,隨之接受,產(chǎn)生罪惡感或失望、慚愧、可憐等心理活動,有被家庭和社會歧視之感,對他人不信任等。首先幫助家長正確面對現(xiàn)實,養(yǎng)成自我比較,自我提高,自我評價的習慣,以平和的心態(tài)接受神經(jīng)干細胞移植治療,積極配合手術順利進行[3-7]。

2.3.2 病房消毒 ①手術當日嚴格限制探視人員的數(shù)量及探視時間、次數(shù)。術日病室地面及物品使用1 000 mg/L含氯消毒液擦拭2次。如果必要,將患兒喜歡的書籍、玩具等物品經(jīng)含氯消毒劑消毒后帶入。②更換床單位,床單采用純棉布料,質地柔軟、舒適。③術前1 h紫外線照射消毒病房40 min,消毒期間避免人員進入病室,以防紫外線對人體的傷害和病室消毒不徹底。

2.3.3 患兒準備 ①修平患兒指甲,避免術中煩躁抓傷皮膚。②術前晚為患兒沐浴,防止受涼,避免感冒。③術前當日給予患兒留置套管針。④術前半小時給予患兒水合氯醛灌腸,目的是讓患兒保持安靜,以便手術的順利進行。

2.3.4 物品準備 常規(guī)消毒治療盤1個,無菌腰穿包1個,20 mL注射器1具,無菌手套,心電監(jiān)護儀,局麻藥及治療用藥等。

2.4 術中配合

2.4.1 體位 協(xié)助患兒取側臥位,背部齊床沿,頭向前屈,膝關節(jié)屈曲雙手抱緊膝部,使腰椎后凸,使椎間隙增大,選腰4與腰5椎間隙為穿刺點。協(xié)助患兒時動作應輕柔,勿過度彎曲以免影響患兒的呼吸及增加其不適。

2.4.2 方法 醫(yī)生進針時護士協(xié)助患兒保持上述正確體位,以免發(fā)生斷針、軟組織損傷及穿刺部位被污染。見清亮腦脊液流出,緩慢放液2 mL,留取的標本送檢驗科,協(xié)助醫(yī)生,緩慢注入干細胞懸液2個單位。整個操作過程隨時觀察患兒意識、面色、呼吸及脈搏等,術畢拔出穿刺針后,按壓穿刺點30 min防止?jié)B出并用無菌貼膜覆蓋穿刺點位置。

2.5 術后護理

2.5.1 體位 協(xié)助患兒術后去枕平臥4 h～6 h,24 h內(nèi)不宜下床活動。

2.5.2 病情觀察 在患兒第1次行腰椎穿刺時心電監(jiān)護12 h,患兒在以后的3次穿刺手術時監(jiān)護6 h。密切觀察患兒的心率、呼吸、體溫和氧飽和度的變化,氧飽和度要求大于96%,體溫如在37.5℃以下屬于正常反應,不需做任何處理,如在38.5℃以上給予相應的物理降溫或藥物降溫。保證患兒嚴格臥床的同時護士應密切觀察意識、瞳孔及生命體征的變化,如發(fā)現(xiàn)特殊狀況如呼吸停止、血壓波動等及時處理。患兒術后4 h體溫突然升高至39.6℃,并伴有嘔吐,但非噴射狀,查體:心率 120/min,血壓100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸23/min,報告醫(yī)生,考慮患兒體溫升高與第1次進行細胞移植有關,為術后正常反應,遵醫(yī)囑給予降溫及抗免疫排斥反應等處理,患兒體溫于6 h后降至正常。此后3次干細胞移植均無高熱發(fā)生。密切觀察腰椎穿刺處無菌敷料是否清潔干燥,有無滲血、滲液等,如發(fā)現(xiàn)滲液及時用碘伏棉簽消毒穿刺點后及時更換無菌敷料。

2.5.3 預防上呼吸道感染 保持呼吸道通暢,將患兒保持頭偏向一側,減少誤吸的幾率?；純航?jīng)?？摁[易引起聲帶及咽喉部周圍血管的擴張,咽充血,聲音嘶啞,進而發(fā)展為上呼吸道感染,嚴重者導致高熱和肺炎。

2.5.4 常規(guī)藥物治療

2.5.4.1 預防感染 每次手術后常規(guī)靜脈輸2 d頭孢美唑鈉。0.9%氯化鈉250 mL+5%葡萄糖75 mL+頭孢美唑鈉0.5 g靜脈輸注,每日2次。

2.5.4.2 營養(yǎng)神經(jīng) 鼠神經(jīng)生長因子9 000AU用注射用水4 mL稀釋后肌肉注射,每日1次。

2.5.5 留置針的護理 患兒手腳易動,將留置針妥善固定,采取軟小夾板和彈力繃帶外固定,由于患兒易出汗,經(jīng)常觀察穿刺點有無紅腫及貼膜的粘貼情況,發(fā)現(xiàn)異常及時更換套管針或貼膜。

2.5.6 飲食護理 根據(jù)患兒的飲食習慣進行喂養(yǎng)規(guī)劃,原則是少量多餐,切忌嗆奶引發(fā)吸入性肺炎及窒息,在患兒哭鬧時暫不喂養(yǎng),以防嗆奶引起窒息、缺氧,影響移植效果。

2.5.7 康復功能鍛煉 術后3 d開始對患兒進行撇腿、壓膝及扳腳運動,每日2次,每次10個～15個根據(jù)患兒耐受程度逐漸增加[8]。鼓勵患兒配合完成在床上肢體的屈曲與伸展,內(nèi)收與外展及翻身等動作,每日2次,每次 1 min。同時做抬腿、抬頭、蹬物等動作,次數(shù)不限,功能鍛煉以患兒的耐受能力為限,協(xié)助翻身時,避免身體扭曲。每一動作配以活潑、節(jié)奏明快的音樂,以分散患兒注意力,使患兒在美好的氣氛中完成各種功能鍛煉。

[1]李林,許宏偉,范艷萍.腦白質發(fā)育不良病理[J].中華物理醫(yī)學與康復雜志,2001(4):311-313.

[2]胡永善,朱玉連,楊佩君,等.康復治療6個月對急性腦卒中患者運動功能的影響[J].中國康復,2001(3):201-202.

[3]莊錦屏,張玉芳.行神經(jīng)干細胞移植的腦出血偏癱患者的康復護理[J].康復護理,2005,21(11):103-104.

[4]胡仁吉,楊柱興.醫(yī)學集萃[M].南寧:廣西科學技術出版社,1995:109-111.

[5]金慧玉.人神經(jīng)干細胞移植治療重度新生兒缺氧缺血性腦病1例護理體會[J].海軍總醫(yī)院學報,2005,18(9):185-186.

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[7]趙麗紅,尹保琴.新生兒缺氧缺血性腦病的護理[J].家庭護士,2007,5(3C):29-30.

[8]李樹貞,趙曦光.康復護理學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2001:289-292.