駱媚芬,王亞珍,謝玉才

色素失禁癥(incuntinentia pigmenti,IP)又稱Bloch-Sulzherger綜合征,是一種外胚葉異常的X連鎖顯性遺傳綜合征。男女比例為1︰20[1],女性病人占絕大多數(shù),因為女性染色體為XX,故其致病幾率高而且病情較輕而存活,而男性病人染色體為XY,一旦X為染病基因則病情嚴(yán)重,常死于宮內(nèi)[1]。該病累及皮膚、牙、眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng);多數(shù)患兒在生后不久發(fā)病,皮膚損害分4期。第1期:水皰期,紅斑及大皰排列成行,出生即有或出生后不久方出現(xiàn),歷時數(shù)周至數(shù)月;第2期:線狀疣樣損害期,約有2/3患兒由水皰期轉(zhuǎn)入此期;此型損害一般在1歲左右消散,偶有持續(xù)半年者[2];第3期:色素沉著期,可見有廣泛播散,如噴泉狀、潑水狀或漩渦狀的色素沉著,主要分布在軀干和四肢近端。色素沉著可持續(xù)多年。這3期損害次序可相互交叉,期限易變也可重疊。在某些成人婦女中還可見第4期:輕度或微弱的色素減退或線狀萎縮性損害,多位于四肢[3]。我科于2009年7月10日收治1例新生兒色素失禁癥患兒,經(jīng)治療及護理好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護理體會報道如下。

1 病例介紹

患兒,女,11 d,因發(fā)現(xiàn)皮疹11 d并加重 2 d入院?；純河谌朐呵?1 d(即生后30 min)無明顯誘因下出現(xiàn)散在皮疹,初為黃色丘皰疹,綠豆大小,部分融合,隆起于皮膚表面,壓之褪色,以雙下肢為主,逐漸破潰、結(jié)痂,于 2009年6月30日—2009年7月7日因新生兒感染性肺炎、新生兒毒性紅斑在我科住院治療,予莫匹羅星軟膏、地鋅油外用后,皮疹脫屑、結(jié)痂出院。入院前2 d患兒四肢出現(xiàn)新鮮皮疹,為進一步診治收住我科。入院查體:體溫 36.7℃,脈搏 146/min,呼吸 42/min,血壓 75/42 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意識清楚,四肢散在黃色丘皰疹,綠豆大小,部分融合,隆起于皮膚表面,部分已結(jié)痂,伴有色素沉著。頭顱無畸形,心肺無異常。實驗室檢查:血常規(guī)正常,血培養(yǎng)、梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗(RPR)、優(yōu)生組合(TORCH)回報均為陰性。診斷為新生兒色素失禁癥。入院后給予預(yù)防性抗感染治療、地鋅油外用、藥浴等對癥處理,2 d后未見好轉(zhuǎn),改用呋喃西林霜涂大水皰處,地鋅油涂小水皰處,硼酸氧化鋅軟膏涂結(jié)痂處。第4天皮膚開始結(jié)痂,第8天皰疹消退,皮膚結(jié)痂仍有脫屑,留有黃褐色色素沉著,尤其在大腿根部、臀部、背部,呈線條狀、潑水狀。患兒住院8 d出院,住院期間患兒無驚厥等神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn),頭顱B超未見異常,眼底檢查右眼前房出血,囑其出院后定期到眼科隨訪。

2 護理

2.1 皮膚護理 本病目前尚無有效的特殊治療方法,只能對癥處理?；純撼Ｓ袊?yán)重的皮膚破損,尤其在大量的皰疹時很容易繼發(fā)感染,所以皮膚護理尤為重要。置患兒于暖箱中,暴露全身,減少摩擦。用呋喃西林霜涂大水皰處,地鋅油涂小水皰處,硼酸氧化鋅軟膏涂結(jié)痂處后用滅菌紗布覆蓋包裹,每日換藥2次或3次。經(jīng)常更換體位以避免皮膚破損處受壓,保持血運良好。

2.2 預(yù)防感染 患兒皮膚破損較多,易發(fā)生交叉感染,應(yīng)采取保護性隔離措施。置患兒于消毒后的暖箱中,暖箱除了常規(guī)的每天消毒清潔外,暖箱內(nèi)的一切布類均應(yīng)高壓滅菌。使用抗生素預(yù)防感染,尤其在大水皰期[3]。做任何操作都要避開皮損部位,集中操作,動作輕柔,減少刺激,使患兒保持安靜,避免摩擦患處。靜脈穿刺使用留置針,避開皮損處,同時避免反復(fù)穿刺,減少刺激,保護皮膚。

2.3 嚴(yán)密監(jiān)護 密切觀察病情變化,嚴(yán)密監(jiān)測生命體征、意識、瞳孔、患兒反應(yīng)情況等,密切觀察皮疹的消退情況,是否出現(xiàn)新的皮疹,皮疹有無繼發(fā)感染。該病18%～32%病例可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷,在新生兒期主要表現(xiàn)為高熱、驚厥[4]。因此,應(yīng)密切觀察神經(jīng)系統(tǒng)的變化。

2.4 加強基礎(chǔ)護理 制訂護理計劃,統(tǒng)籌安排工作,治療、護理盡量集中進行,動作輕柔、快捷,眼睛、皮膚、臍部、臀部護理做到位,注意保持臀部皮膚干燥,尤其該患兒臀部皮膚有較多的皰疹及色素沉著,大小便后及時更換,避免感染。

2.5 出院指導(dǎo) 該病預(yù)后取決于是否并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害、眼部異常、指甲發(fā)育不良、脫發(fā)等,因此患兒出院后的隨訪工作尤為重要,要讓家屬明白、重視。同時該疾病色素斑在2歲前不斷加深,皰疹反復(fù)出現(xiàn),2歲后逐漸消退,20歲后可望完全消失[5],因此應(yīng)向家屬做好詳細(xì)的病情解釋、相關(guān)的疾病知識以及出院后的家庭護理,讓家屬注意有無驚厥等神經(jīng)系統(tǒng)的變化,定期到門診隨訪眼睛及進行神經(jīng)行為評分等。

[1]金漢珍.實用新生兒學(xué)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:787.

[2]劉芳,劉躍華.新生兒色素失禁癥一例[M].中華皮膚科雜志,2002,35(6):486.

[3]孫東信.色素失禁癥38例分析[J].中華皮膚科雜志,1996,29(1):15-17.

[4]Landy SJ,Donnai D.Incontinentia pigment(Bloch-Sulberger syndrome)[J].J Med Genet,1993,30:53-59.

[5]盛敏娟,鄭敏,王向榮,等.足月產(chǎn)新生兒色素失禁癥一例[J].中華婦產(chǎn)科雜志,2000,35(2):120.