謝延軍

成人 Still病(adu lt-onset Still's disease,AODS)臨床上比較少見,目前病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,臨床癥狀多樣、復(fù)雜,無特異性,老年人發(fā)病率較低,故老年患者易誤診、漏診,現(xiàn)將本科于 2009年 7月收治的一例老年成人Still病例,報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 病例摘要 患者男,65歲,因全身皮膚發(fā)疹、發(fā)熱伴四肢關(guān)節(jié)酸痛 1周而于 2009年 7月 13日入院。該患者分別于2007年 8月至2008年6月全身皮膚出現(xiàn)少量皮疹伴高熱、咽痛,當(dāng)時(shí)最高體溫達(dá) 39.0℃,無明顯四肢關(guān)節(jié)痛,在當(dāng)?shù)卦\所就診,均給予靜點(diǎn)抗生素、非甾體類藥物、脫敏藥物治療,約 1周后,上述癥狀消退。今年 7月 6日,無明顯誘因全身皮膚再次發(fā)疹,皮疹處皮膚有間歇性隱痛,并伴高熱,四肢關(guān)節(jié)出現(xiàn)游走性酸痛,無寒戰(zhàn)、抽搐,體溫波動(dòng)于 36.9℃ ～39.9℃之間,呈弛張熱,早晨體溫波動(dòng)于 36.9℃～37.2℃之間,中午體溫開始上升,晚間最高?？诜髁π?、非甾體類藥物 1周,上述癥狀無好轉(zhuǎn),以發(fā)熱待查收入本科住院治療。既往無同樣家族病史。入院時(shí)查體:T:39.0℃,P:102次/m in,BP:140/85 mm Hg,無明顯急性病容,一般狀態(tài)較好,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,咽部輕度充血,頸部、軀干、四肢部皮膚見多量紅色斑疹、斑丘疹,部分融合成片,尤以頸背部、胸背部為重,四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)自如,無紅腫。入院時(shí)化驗(yàn)及檢查:血常規(guī):WBC≥28.6×109/L,NEUT%:92.0%,胸部正側(cè)位片未見異常。心電圖顯示竇性心動(dòng)過速。腎功及尿常規(guī)正常。血糖、血脂、心肌酶正常。肝功:GGT:74.10U/L,超敏 C反應(yīng)蛋白:13.82 mg/L,血沉:76mm/60min。血培養(yǎng)陰性。風(fēng)濕系列、抗核抗體均陰性。

1.2 診斷依據(jù) 本病例依據(jù)日本“成人 Still病委員會(huì)”1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)做出診斷,該診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。

1.2.1 主要條件 ①發(fā)熱≥39℃并持續(xù) 1周以上;②關(guān)節(jié)痛持續(xù) 2周以上;③典型皮疹;④WBC≥10×109/L,包括中性粒細(xì)胞≥80%。

1.2.2 次要條件 ①咽痛;②淋巴結(jié)和(或)脾腫大;③肝功能異常;④類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。此標(biāo)準(zhǔn)需排除感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)、惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)、其他風(fēng)濕病。以上指標(biāo)中符合 5項(xiàng)或更多項(xiàng),但其中需有 2項(xiàng)或以上為主要指標(biāo)者,就可診斷成人 Still病。

1.3 治療及轉(zhuǎn)歸 住院后給予靜脈注射用復(fù)方甘草酸苷(美能)、注射用氨曲南(及克)、注射用賴氨匹林(來比林)2 d,體溫未降,臨床癥狀無好轉(zhuǎn),第 3天加用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(米樂松)40mg,當(dāng)天晚間體溫降至 38.5℃以下,第 4天體溫開始降至正常,病情好轉(zhuǎn),皮疹逐漸消退,米樂松逐漸減量,第 10天出院,出院時(shí)復(fù)查血常規(guī):WBC≥12.8×109/L,NEUT%:78.3%,肝功無明顯好轉(zhuǎn),并將激素改為口服曲安西龍(阿賽松)4片/d,逐漸減量?？紤]該患者為反復(fù)發(fā)作患者,故口服阿賽松分別為每日 2片、1片,各服用 1個(gè)月。隨訪半年,未復(fù)發(fā)。

2 討論

Still于 1896年首次報(bào)道了少年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)及此病特點(diǎn),故此病被命名為 Still病。自 1971年Bywater開始使用成人Still病這一名稱。國(guó)內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間使用的“變應(yīng)性亞敗血癥”已是50年前的舊名。目前國(guó)家自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)公布的醫(yī)學(xué)名詞認(rèn)定 Still病,成人患者稱為成人Still病。目前本病病因及發(fā)病機(jī)制不十分清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與感染、免疫力功能異常、遺傳有關(guān),臨床上癥狀、化驗(yàn)及檢查缺乏特異性,故診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一,現(xiàn)有ARA診斷標(biāo)準(zhǔn)、Calabro診斷標(biāo)準(zhǔn),Medsger診斷標(biāo)準(zhǔn),Yamaguchi診斷標(biāo)準(zhǔn),Regiato診斷標(biāo)準(zhǔn),日本的“成人 Still病委員會(huì)”1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)及最新的 Bruno診斷標(biāo)準(zhǔn),此標(biāo)準(zhǔn)對(duì) AOSD的早期診斷,具有重要臨床意義,縮短了AOSD診斷時(shí)間。Bruno等 提出的標(biāo)準(zhǔn)是:①主要標(biāo)準(zhǔn):峰熱≥39℃;關(guān)節(jié)痛;一過性紅斑;咽炎;中性白細(xì)胞比率≥80%;糖化鐵蛋白≤20%;②次要標(biāo)準(zhǔn):斑丘疹;WBC總數(shù)≥10×109/L。4條或以上主要標(biāo)準(zhǔn),或 3條主要標(biāo)準(zhǔn)加 2條次要標(biāo)準(zhǔn)即可作出診斷無需排除診斷。AOSD可發(fā)生于任何年齡段,但老年人發(fā)病率較低,據(jù)國(guó)外學(xué)者報(bào)道,AOSD患者中約 75%發(fā)生于 16～35歲之間,加之醫(yī)生對(duì)本病缺乏深刻的認(rèn)識(shí),AOSD臨床癥狀復(fù)雜、多樣,不同時(shí)期,不同階段,臨床癥狀、體征不同,因此常在臨床上造成誤診、漏診,有學(xué)者報(bào)道誤診率達(dá) 48%,因此,在臨床上如有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、化驗(yàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)高,中性粒細(xì)胞比率高、血培養(yǎng)陰性、單獨(dú)使用抗生素療效不佳、激素有效的患者,應(yīng)首先考慮本病。只要臨床醫(yī)生認(rèn)真、負(fù)責(zé),高度警惕AOSD的可能性,詳細(xì)詢問病史、查體,全面做化驗(yàn)、檢查,認(rèn)真分析檢測(cè)結(jié)果,熟練運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)行全面、綜合臨床判斷,不難及早作出AOSD的正確診斷。在治療上,目前尚無統(tǒng)一的治療方案,糖皮質(zhì)激素被認(rèn)為是行之有效的方法,單獨(dú)使用抗生素或非甾體類抗炎藥物,或聯(lián)合使用兩者治療,療效均不理想。臨床上應(yīng)迅速、及早作出診斷,盡早使用激素,使病情得到快速控制。若激素量較大時(shí)短期內(nèi)仍不能控制病情,可聯(lián)合使用其他免疫抑制劑。AOSD一般預(yù)后較好。

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