李艷 馬聰敏 李林艷

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalolpathy synd rome,RPLS)由各種病因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。其病因復(fù)雜,如不及時(shí)救治,可導(dǎo)致永久性不可逆的神經(jīng)損傷,因此加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)對(duì)該病的診斷和治療至關(guān)重要。現(xiàn)將本院收治的的 42例 RPLS患者的臨床資料報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組 42例,其中男 30例,女 12例。年齡 21～78歲。其中高血壓腦病 24例,子癇10例,肺部感染伴高血壓病 5例,腎病綜合征 3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病 30例,亞急性起病 12例。血壓升高 26例,血壓正常 16例。頭痛 21例,癇性發(fā)作 4例,不同程度意識(shí)障礙 10例,視力模糊 8例,精神行為異常 6例,輕偏癱3例,嗜睡與昏睡 16例,短暫煩躁與嗜睡交替出現(xiàn) 7例,記憶力、注意力下降 14例,四肢癱 2例,腱反射活躍 5例。單側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性 6例,兩側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性 3例。

1.3 影像學(xué) 42例患者中28例頭CT見(jiàn)雙頂枕葉白質(zhì)為主的大片狀對(duì)稱(chēng)性低密度水腫灶。42例均MRI檢查,見(jiàn)雙頂枕葉白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性分布水腫病灶(T1加權(quán)為等信號(hào)或低信號(hào),T2加權(quán)為高信號(hào),36例DW I為等信號(hào)或低信號(hào),ADC高信號(hào)。6例DWI呈高信號(hào),ADC等信號(hào))。主要病變位于后部腦白質(zhì) 31例,側(cè)腦室旁 9例,小腦白色質(zhì)與腦干為主者 2例。常規(guī) MRI表現(xiàn):T1呈低信號(hào),T2呈高信號(hào)。

1.4 治療與預(yù)后 本組 42例確診后均立即針對(duì)病因治療,針對(duì)原發(fā)病治療,同時(shí)給予對(duì)癥支持治療,酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物。本組 42例癥狀體征均完全改善,其中 13例大部分消失。全部復(fù)查MRI,原異常信號(hào)基本消失32例,大部分消失 10例。

2 討論

2.1 RPLS的病理 RPLS是一種與高血壓腦病、產(chǎn)褥期子癇、應(yīng)用免疫抑制劑、放療等相關(guān)的腦病綜合征,主要臨床表現(xiàn)為:頭痛、視力障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。其病理是與高血壓、體液潴留、免疫抑制劑對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷作用引起的大腦毛細(xì)血管滲漏導(dǎo)致的白質(zhì)水腫,同時(shí)認(rèn)為后部白質(zhì)病變多見(jiàn),可能與大腦后部血管相對(duì)于大腦前部血管缺少交感神經(jīng)支配有關(guān)。在影像學(xué)上具有大腦半球后部、側(cè)腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質(zhì)水腫為特征性改變。RPLS以大腦后部腦白質(zhì)受累最為常見(jiàn),其原因主要為大腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管較豐富,組織結(jié)構(gòu)較疏松,細(xì)胞外液較易潴留在白質(zhì),腦皮質(zhì)比白質(zhì)結(jié)合得較為緊密,能抵抗大量水腫液的積聚,因此水腫多集中于皮層下白質(zhì)。同時(shí)大腦后部主要由椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的后循環(huán)供血,血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低,這種交感腎上腺能神經(jīng)支配的先天不足,可導(dǎo)致大腦后部腦血管供血區(qū)血管對(duì)收縮劑的敏感性喪失,因此病變易發(fā)于枕葉和頂葉。

2.2 臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者為急性或亞急性起病,通常有突發(fā)的血壓升高病史,血壓急劇增高。發(fā)生在血壓正常者少見(jiàn)。以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常為主要特征,RPLS的診斷主要以特征性的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)為依據(jù),結(jié)合有效治療,可明確診斷。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是頭痛,頭痛與腦水腫所致的顱內(nèi)壓升高有關(guān)?；颊咭壮霈F(xiàn)視力模糊,提示病變累及大腦后循環(huán)供血的枕葉視覺(jué)中樞。意識(shí)狀態(tài)從嗜睡到昏迷均可發(fā)生。如及時(shí)診治,多數(shù)患者可在短時(shí)間內(nèi)好轉(zhuǎn),如延誤治療可導(dǎo)致死亡。

2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像學(xué)改變表現(xiàn)為可逆性的廣泛性雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的水腫改變,前循環(huán)供血區(qū)亦多有受累,可累及額顳葉,個(gè)別可累及小腦腦干。DW I通常表現(xiàn)為等信號(hào)或低信號(hào),ADC高信號(hào)。頭顱 CT顯示大腦半球以白質(zhì)為主的大片對(duì)稱(chēng)性低密度病灶。隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,尤其 MRI的 DWI成像方式,可直觀(guān)地區(qū)分血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫,對(duì)此病的早期診斷有重要意義。病灶在CT均表現(xiàn)為低密度灶,MRI成像檢查是發(fā)現(xiàn)RPLS病變的最佳方法,常規(guī)T1加權(quán)像病變常為等信號(hào)或低信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào)。RPLS在影像學(xué)上具有大腦半球后部、側(cè)腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質(zhì)水腫為特征性改變,及時(shí)地對(duì)因治療與脫水降顱壓治療,癥狀與體征能迅速控制,神經(jīng)影像學(xué)的病灶能迅速消失或基本消失。

2.4 RPLS的診治 RPLS應(yīng)當(dāng)早診斷、早治療。對(duì)于有較明確的引起RPLS病因的患者,出現(xiàn)急性、亞急性臨床腦病的表現(xiàn),應(yīng)警惕RPLS的可能。停用或減量可能導(dǎo)致疾病的危險(xiǎn)藥物在癥狀好轉(zhuǎn)后可以繼續(xù)使用。一般治療原則為:針對(duì)病因治療、原發(fā)病治療以及對(duì)癥支持治療,迅速針對(duì)病因治療,如迅速降壓、終止使用免疫抑制劑、放療、化療、止痙等,酌情使用脫水劑,及時(shí)復(fù)查頭顱 MRI,以免導(dǎo)致腦白質(zhì)的不可逆損傷。

綜上所述,臨床對(duì)于急性亞急性起病,表現(xiàn)為頭痛、精神異常及癲癇發(fā)作的患者,應(yīng)考慮到 RPLS的可能,及時(shí)進(jìn)行頭顱MRI檢查。臨床醫(yī)生須對(duì)該綜合征有全面的認(rèn)識(shí),早期診斷,及時(shí)治療,提供治愈率。

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