蒙振根

面神經(jīng)瘤是一類發(fā)病率較低、較少見的腫瘤。多為良性,生長緩慢,原發(fā)于面神經(jīng)的惡性腫瘤極為罕見。通常依病理特征不同分為:面神經(jīng)鞘膜瘤、面神經(jīng)纖維瘤、面神經(jīng)血管瘤、面神經(jīng)腦膜瘤等。臨床上以面神經(jīng)鞘膜瘤最為常見,占面神經(jīng)瘤的 72%～80%,面神經(jīng)血管瘤占 18%,面神經(jīng)纖維瘤和面神經(jīng)腦膜瘤各占 5%左右[1]。我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神經(jīng)瘤患者,全部手術(shù)治療,取得了很好的療效?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神經(jīng)瘤患者,其中男 5例,女 6例。年齡 12～63歲,平均 42歲。8例因周圍性面癱、聽力下降、神經(jīng)性耳聾求治;2例分別以面痛和右面部痙攣為主訴;1例右面部腮腺區(qū)無痛性腫塊術(shù)后復(fù)發(fā)入院。

1.2 輔助檢查 ①聽力檢查:包括電測聽檢查,聲阻抗檢查和腦干誘發(fā)電位檢查。電測聽可明確聽力損失的性質(zhì)和程度;聲阻抗檢查中的鐙骨肌反射(聲反射衰減試驗(yàn),聲反射潛伏試驗(yàn))及腦干誘發(fā)電位檢查是明確蝸后聾的有力佐證;②面神經(jīng)功能定位檢查:包括味覺試驗(yàn)、淚腺分泌試驗(yàn)及鐙骨肌反射檢查;③面肌電圖檢查:對了解面神經(jīng)變性程度及估計(jì)面癱術(shù)后預(yù)后有意義,面肌電圖所示的面神經(jīng)最大變性在Bell面癱起病后兩周內(nèi),而面神經(jīng)占位性病變則通常發(fā)生于兩周后。④乳突、中耳、內(nèi)耳道X線檢查或 CT檢查:可顯示骨質(zhì)破壞范圍及和顱腦的關(guān)系。

1.3 手術(shù)方法 11例均經(jīng)顯微外科手術(shù)治療。依腫瘤部位不同,采用經(jīng)枕下外側(cè)入路手術(shù) 2例,腫瘤小而硬、灰紅色、內(nèi)聽道前上壁破壞;經(jīng)乳突和中顱窩入路各 1例,腫瘤大而軟、淡黃色、面神經(jīng)管或乳突骨破壞;復(fù)發(fā)入院病例經(jīng)腮腺直接入路,腫瘤大、質(zhì)韌、淡紅色。取耳大神經(jīng)行面神經(jīng)移植術(shù) 1例,舌下神經(jīng)和面神經(jīng)吻合 1例,面神經(jīng)直接吻合 1例,面神經(jīng)保留并顱內(nèi)段神經(jīng)梳理術(shù) 1例,成形手術(shù) 1例。

2 結(jié)果

2.1 本組 11例面神經(jīng)瘤均在顯微鏡下全部切除。

2.2 病理診斷神經(jīng)鞘瘤 3例,其中 1例有惡性變傾向;神經(jīng)纖維瘤 2例。

2.3 面神經(jīng)功能恢復(fù)情況術(shù)后隨訪 0.5～3.5年,平均 2年。復(fù)查 MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)。按House分級,1例行面神經(jīng)保留 +顱內(nèi)段神經(jīng)梳理術(shù)者,面神經(jīng)功能恢復(fù) 100%(Ⅰ級);1例行面神經(jīng)功能移植術(shù)者,面神經(jīng)功能恢復(fù) 75%(Ⅱ～Ⅲ級);1例行面神經(jīng)直接吻合者,面神經(jīng)功能恢復(fù) 80%(Ⅱ～Ⅲ級);1例行舌下-面神經(jīng)吻合者,面神經(jīng)功能恢復(fù) 60%(Ⅲ級);面神經(jīng)成形術(shù)者,1例面神經(jīng)功能恢復(fù) 30%(V級)。

3 討論

面神經(jīng)瘤相對罕見,生長緩慢,約占周圍性面神經(jīng)麻痹病因的 5%,主要見于青壯年,文獻(xiàn)多為個案報(bào)道。面神經(jīng)瘤可發(fā)生于面神經(jīng)全程,從小腦橋腦角至腮腺周圍支,以膝狀神經(jīng)節(jié)和面神經(jīng)鼓室段最易受累,因缺乏特異性癥狀,臨床診斷困難。面神經(jīng)瘤的主要臨床表現(xiàn)為面神經(jīng)功能障礙,典型表現(xiàn)為緩慢漸進(jìn)性面神經(jīng)麻痹,反復(fù)發(fā)生的間歇性面神經(jīng)麻痹和半面痙攣,面神經(jīng)瘤的第二個常見表現(xiàn)為聽力下降,包括傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾,此外還可以表現(xiàn)為耳鳴、耳痛和眩暈等癥狀[2]。一般認(rèn)為其臨床癥狀與腫瘤累及的部位、范圍和大小有關(guān)。面神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)因其生長部位不同而不同,早期癥狀隱蔽,在臨床上極易漏診、誤診。比如以周圍性面癱為首發(fā)表現(xiàn)的面神經(jīng)瘤,常首診于經(jīng)內(nèi)科,行顱腦 CT及 MRI檢查未見異常而誤診為貝爾氏面癱,予以保守治療,延誤了最佳治療時(shí)機(jī);待到轉(zhuǎn)入耳鼻喉科手術(shù),則術(shù)后面癱恢復(fù)差,聽力受損重。固若臨床上對面神經(jīng)功能受累,尤其是漸進(jìn)性,病程長且未同時(shí)罹耳流膿者;聽力減退,尤其是傳導(dǎo)性聾、耳痛者;外耳道后或下方有腫塊,腮腺、頜下、頸靜脈窩腫塊等癥狀者,應(yīng)作系統(tǒng)的耳神經(jīng)學(xué)檢查和顳骨、顱腦及橋小腦角的 X線攝片及CT掃描以排除面神經(jīng)瘤。

面神經(jīng)瘤的治療原則是目前治療仍以手術(shù)徹底切除腫瘤為主。期徹底切除腫瘤、保留面神經(jīng)功能和聽力,是防止腫瘤擴(kuò)展、復(fù)發(fā)及減少副損傷和提高生存質(zhì)量的關(guān)鍵[3]。手術(shù)入路取決于腫瘤的部位、侵犯的范圍和手術(shù)前的聽力水平,選擇不同的手術(shù)徑路。鼓室內(nèi)的面神經(jīng)瘤多可經(jīng)乳突進(jìn)人手術(shù),多可徹底切除腫瘤。對于腫瘤較大,手術(shù)時(shí)無法保留面神經(jīng)者,切除腫瘤后應(yīng)立即修復(fù)面神經(jīng);面神經(jīng)缺損小,而且改道吻合能保證神經(jīng)斷端連接良好時(shí),可采用面神經(jīng)吻合手術(shù);當(dāng)面神經(jīng)需切除較大一段時(shí),應(yīng)立即進(jìn)行面神經(jīng)移植術(shù),可選用腓腸神經(jīng)或耳大神經(jīng),兩者對面神經(jīng)的功能恢復(fù)并無影響,移植手術(shù)后面神經(jīng)功能可以不同程度的恢復(fù),但是面神經(jīng)功能多在Brakmann-House功能III級。對面神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),無論腫瘤起源于面神經(jīng)束膜還是面神經(jīng)鞘膜,開始時(shí)腫瘤將神經(jīng)纖維壓向一側(cè),神經(jīng)纖維是正常的,因此當(dāng)腫瘤較小時(shí),保留正常的神經(jīng)纖維,切除腫瘤是可能的,手術(shù)后面神經(jīng)可完全恢復(fù)功能。因此早期發(fā)現(xiàn)腫瘤是非常重要的。

對于無周圍性面神經(jīng)麻痹的病例的手術(shù)時(shí)機(jī),考慮到面神經(jīng)瘤手術(shù)很難保留面神經(jīng)的完整性,需要通過面神經(jīng)重建來恢復(fù)部分面神經(jīng)功能[4]。因此需根據(jù)腫瘤的部位大小,發(fā)展速度綜合考慮,尤其應(yīng)該尊重患者的選擇。對于無面神經(jīng)麻痹的小腫瘤,可以采取隨訪的方法,保留好的生活質(zhì)量。根據(jù)患者的要求亦可采用手術(shù)治療。

[1]張帆,王宇澄,戴春富,等.面神經(jīng)瘤 27例臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,24(1):4-6.

[2]許耀東,鄭億慶,吳樹濃,等.原發(fā)性面神經(jīng)瘤的診斷與治療.中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志,2007,15(2);107-109.

[3]曹樂勝,張遠(yuǎn)征.面神經(jīng)瘤 5例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國臨床神經(jīng)外科雜志,2006,11(3):140-142.

[4]遲放魯,王正敏,陳澤宇,等.面神經(jīng)瘤的診斷與處理.耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2006,41(4):262-264.