周香云

（山東省鄄城縣第二人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，山東鄄城 274600）

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是孕期母體肝臟特有的疾病,是妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一，起病急驟，病情兇險(xiǎn)。AFLP好發(fā)于妊娠晚期，尤其是妊娠35周以后的初產(chǎn)婦。國(guó)內(nèi)報(bào)道的妊娠急性脂肪肝發(fā)病率為1/1.3萬(wàn)～1/100萬(wàn)[1]。本文回顧性分析了本院11年來(lái)收治的10例AFLP患者的臨床資料，以更好地進(jìn)行早期診斷和治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇1998年3月～2009年4月本院收治的10例妊娠期急性脂肪肝（AFLP）患者，臨床病例資料完整，發(fā)病孕周為31～38周，年齡22～33歲，均為初產(chǎn)婦；單胎妊娠8例，雙胎妊娠2例；男胎9例，女胎3例。10例患者在本次妊娠前及妊娠過(guò)程中均無(wú)嚴(yán)重的內(nèi)、外科或產(chǎn)科疾病，無(wú)肝毒性藥物使用史。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

①起病急，既往無(wú)肝病史及肝炎接觸史，各種肝炎標(biāo)志物陰性。②妊娠晚期突發(fā)無(wú)誘因的惡心、嘔吐、上腹痛、黃疸。③肝、腎功能異常：轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性，血尿酸、肌肝、尿素氮均升高。④持續(xù)重度低血糖。⑤白細(xì)胞升高，血小板下降。⑥凝血功能障礙。⑦超聲檢查符合脂肪肝顯象。⑧肝穿刺活檢是唯一確診方法。

1.3 臨床表現(xiàn)

10例患者孕晚期均表現(xiàn)為突發(fā)、無(wú)原因的惡心、嘔吐、厭食、乏力和進(jìn)行性黃疸、肝功能異常。其中合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥1例，妊娠期高血壓綜合征3例，低血糖2例，肝性腦病2例，產(chǎn)后出血1例，上消化道出血1例，低蛋白血癥4例。

1.4 實(shí)驗(yàn)室結(jié)果

10例患者的實(shí)驗(yàn)室檢查異常主要表現(xiàn)為：全部患者均有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝酶、血清總膽紅素升高，清蛋白、纖維蛋白原降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，尿膽紅素陰性，血糖降低，尿素氮、血氨、肌肝、血清尿酸升高。

1.5 影像學(xué)及病理檢查

10例患者全部進(jìn)行了腹部B超檢查，8例發(fā)現(xiàn)肝區(qū)彌散的密度增高區(qū)，呈雪花狀強(qiáng)弱不均（亮肝）。2例進(jìn)行了腹部CT檢查，均顯示大片肝密度降低，由于患者病情較重，血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)以及患者及家屬不愿意而未行肝穿刺組織活檢。

1.6 方法

根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，所有患者均在入院后1 d內(nèi)作出AFLP的臨床診斷，并給予了積極的支持治療，10例患者均在入院明確診斷后24 h內(nèi)行剖宮產(chǎn)術(shù)，其中1例患者發(fā)生子宮收縮乏力，大出血，血凝障礙，治療無(wú)效行子宮次全切除術(shù)。術(shù)中、術(shù)后根據(jù)病情需要繼續(xù)給予輸血、血漿及凝血因子以控制糾正彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），并給予保肝、退黃、降酶藥物，給予補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充電解質(zhì)，糾正酸中毒、低血糖、低蛋白血癥，血漿置換等對(duì)癥處理，選用對(duì)肝腎損害最小的抗生素。

2 結(jié)果

10例患者中，1例患者因術(shù)后病情加重，DIC、多臟器功能衰竭死亡，其余9例經(jīng)上述治療后病情好轉(zhuǎn)。12例新生兒中，4例正常；新生兒Apgar評(píng)分≤7分8例，經(jīng)新生兒科積極治療后痊愈6例，死亡2例。全部患者中，孕產(chǎn)婦死亡1例，治愈9例，新生兒死亡2例，存活10例。

3 討論

早期診斷，及時(shí)終止妊娠是降低母兒死亡率的關(guān)鍵。若出現(xiàn)以下情況應(yīng)高度警惕AFLP：①妊娠晚期突發(fā)無(wú)誘因的惡心、嘔吐、乏力、上腹痛等消化道癥狀。②繼消化道癥狀后出現(xiàn)黃疸，并迅速加重。③孕婦無(wú)肝炎病史及肝炎接觸史，各種肝炎標(biāo)志物陰性。④肝、腎功能異常，血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性，ALT、AST輕到中度升高，血尿酸、肌酐、尿素氮均升高。⑤持續(xù)性嚴(yán)重低血糖，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，血小板計(jì)數(shù)減少，凝血功能障礙。⑥B型超聲提示肝區(qū)彌漫性密度增高，呈雪花狀，強(qiáng)弱不一，稱“亮肝”，有肝萎縮者可見肝臟縮小。CT顯示肝臟脂肪浸潤(rùn)肝實(shí)質(zhì)密度衰減。⑦肝組織學(xué)檢查是唯一確診方法，但是，由于患者常常合并DIC，肝穿刺活檢在臨床上受到限制，實(shí)用性較低。迄今為止，AFLP尚無(wú)產(chǎn)前康復(fù)的先例，大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后迅速改善，立即分娩已使母兒生存率明顯升高。因此，一旦確診或高度懷疑AFLP，無(wú)論病情輕重，病程早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠[2]，對(duì)于終止妊娠的方式多主張剖宮產(chǎn)終止妊娠[3]，術(shù)中應(yīng)采用局麻或硬膜外麻醉，不采用全麻以免加重肝損害。⑧AFLP可引起多臟器的功能衰竭，因此搶救時(shí)組織包括消化、血液、腎臟、內(nèi)科及產(chǎn)科醫(yī)師在內(nèi)的小組共同協(xié)作，對(duì)搶救成功是十分關(guān)鍵的。

處理方法主要有：①早期加強(qiáng)支持治療，給予低蛋白、低脂、高碳水化合物飲食，保證足夠熱量，糾正低血糖，保肝治療；晚期患者如不能進(jìn)食可給予靜脈營(yíng)養(yǎng)、胃腸道營(yíng)養(yǎng)。②防治休克，盡快恢復(fù)有效血容量，改善微循環(huán)，糾正低蛋白血癥，給予成分輸血如大量冰凍血漿、紅細(xì)胞、血小板、新鮮血等。③其他支持治療，防止水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡，對(duì)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、高血鉀及多臟器功能衰竭者應(yīng)盡早血液透析及血漿置換。④預(yù)防感染，選用對(duì)肝腎功能影響小的廣譜抗生素。⑤保肝、退黃、降酶等治療措施應(yīng)盡早開始，避免過(guò)早停藥而導(dǎo)致病情反跳。

本病產(chǎn)后臨床癥狀約數(shù)周可逐漸消失，但各臟器病理改變約需月余才能恢復(fù)，故產(chǎn)后仍需嚴(yán)密觀察及進(jìn)行對(duì)癥支持治療，慎用避孕藥物及肝損藥物，經(jīng)過(guò)積極治療，多數(shù)產(chǎn)婦病情改善，預(yù)后良好。

[1]曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:546-547.

[2]莊依亮,李笑天.病理產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:2102-2107.

[3]姚穗,歷碧榮,朱付凡,等.急性妊娠脂肪肝12例臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志,2006,41:345-346.

[4]羅虹.妊娠合并急性脂肪肝的診斷和處理[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2008,46(7):69-70.

[5]楊亮亮.妊娠合并急性脂肪肝1例[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào),2006,3(32):159.