尹秋月，王 娟，遲瑞艷

（河北省南皮縣人民醫(yī)院兒科，河北南皮 061500）

顱內(nèi)脂肪瘤為較少見的病變，新生兒顱內(nèi)脂肪瘤更為少見。本文報道1例，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對其發(fā)生率、臨床癥狀、神經(jīng)影像學(xué)所見及治療進(jìn)行討論。

1 一般資料

患兒，男，因生后呼吸困難30 min入院，系第一胎第一產(chǎn)，胎齡31周，胎盤早剝，臀位，新法接生，羊水呈血性，臍帶打結(jié)，生后阿氏評分1 min 3分，5 min 7分，10 min 8分?；純鹤陨蠛粑щy，為進(jìn)一步診治收入新生兒室。查體：體溫35.2℃，脈搏 138次/min，呼吸 60次/min，血壓 6.7/4.0 kPa，體重1.74 kg，頭圍28 cm。對外界刺激反應(yīng)差，唇周、四肢末端發(fā)紺，前囟約1.0 cm×1.0 cm，平坦，張力不高，呼吸急促，三凹征（＋），雙肺呼吸音減弱，心音有力，腹軟，腸鳴音存在，原始反射減弱，肌張力減低。胸片檢查雙肺紋理增重、模糊，心膈未見異常。入院第6天行頭顱CT檢查示：右側(cè)橋小腦角池近圓形低密度影，邊界清，CT值-87 Hu，見圖1。診斷：早產(chǎn)兒，低出生體重兒，適于胎齡兒；新生兒窒息（重度）；新生兒呼吸窘迫綜合征；顱內(nèi)脂肪瘤。

2 討論

顱內(nèi)脂肪瘤是臨床少見的顱內(nèi)良性病變，臨床發(fā)病率約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.34%，可見于各個年齡組，無性別差異，新生兒罕有報道[1]。其發(fā)病機(jī)制眾說不一，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于原始腦膜異常殘留并分化不良而形成的先天畸形，它既不是真正的腫瘤，也不是錯構(gòu)瘤[2-5]。顱內(nèi)脂肪瘤可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，多見于中線及旁中線結(jié)構(gòu)，其次為四疊體、腳間池、橋小腦角、側(cè)裂池等，且發(fā)生于中線及旁中線結(jié)構(gòu)者常合并神經(jīng)管閉合不全的其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常[6]。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，且無特異性，有癥狀者多為病灶對局部神經(jīng)、血管刺激、壓迫所致，胼胝體周圍脂肪瘤以癲癇發(fā)作最為常見，而橋小腦角脂肪瘤可因累及面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)出現(xiàn)頭昏、耳鳴、聽力減退、面肌痙攣等癥狀[6-7]，但多數(shù)無臨床表現(xiàn)，特別在新生兒期，因此早期診斷較困難。顱內(nèi)脂肪瘤的CT/MRI特點對確診本病有重要意義。CT表現(xiàn)為邊界清晰的均勻低密度灶，CT值為-100～-50 Hu，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化[7]。脂肪瘤在MRI各加權(quán)像上有著不同的信號特征，在T1WI上呈高信號，在T2WI上因脂肪衰減而呈略高信號，信號均勻，采用脂肪抑制序列（STIR）可見高信號被抑制，而呈低密度[8]。對于顱內(nèi)脂肪瘤的治療，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其生長緩慢，占位效應(yīng)不明顯，不主張直接手術(shù)切除脂肪瘤[9]，對臨床無癥狀者，宜密切隨訪；對于臨床癥狀與脂肪瘤密切相關(guān)者，應(yīng)積極手術(shù)，但手術(shù)不主張勉強(qiáng)全切，部分或大部切除即可緩解癥狀；對于臨床癥狀系明確由伴發(fā)顱內(nèi)其他異常所致，應(yīng)對伴發(fā)病變進(jìn)行手術(shù)，脂肪瘤可不作處理[7]。本例脂肪瘤發(fā)生在橋小腦角，以后是否會出現(xiàn)因累及面神經(jīng)、前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)而發(fā)生頭昏、耳鳴、聽力減退、面神經(jīng)痙攣等癥狀，尚需隨訪觀察。

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