曹秀琨

彌漫性泛細(xì)支氣管炎(Diffuse panbronchio1itis，DPB)是一種病因不明的具有獨(dú)特臨床和病理學(xué)特點(diǎn)的疾病。由日本學(xué)者于1969年在研究肺氣腫的過程中發(fā)現(xiàn)，以兩肺彌漫性存在的呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征，引起嚴(yán)重呼吸功能障礙，目前誤診率仍很高。我國近幾年已有陸續(xù)報道。現(xiàn)就本院誤診1例匯總?cè)缦隆?/p>

1 臨床資料

病例女性，68歲，工人，間斷咳嗽、咳痰20余年，加重伴氣喘憋氣一周收入院?；颊咭蜷L期咳嗽、咳痰在多家醫(yī)院診斷為慢性支氣管炎、肺氣腫等，該患者無吸煙史。有慢性副鼻竇炎史10年。體檢：呼吸急促，唇甲紫紺，副鼻竇區(qū)壓痛(+)，兩肺可聞及散在干音及廣泛濕音。心律齊。輕度杵狀指。肺功能示：FEV/FVC42，F(xiàn)EV0.78L，彌散功能正常。血?dú)夥治觯篜aO248mmHg，PaCO250mmHg。胸部HRCT示：兩肺散在的大小不等顆粒狀小結(jié)節(jié)，雙下葉顯著；肺外圍可見管狀或環(huán)狀影。入院后診斷考慮支氣管擴(kuò)張，慢性支氣管炎，支氣管肺泡癌？予頭孢唑肟鈉抗菌素抗感染治療1周后癥狀改善不明顯并伴有發(fā)熱。此后予阿齊霉素0.5g/d聯(lián)合頭孢替安每日靜點(diǎn)，1周后癥狀明顯緩解。2周后癥狀基本控制，復(fù)查血?dú)夥治觯篜aO278mmHg，PaCO239mmHg，患者出院后繼續(xù)口服阿齊霉素，病情平穩(wěn)。

注：雙肺散在大小不等的顆粒狀小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)間無融合趨勢，小支氣管擴(kuò)張呈管狀或環(huán)狀?；颊咄瑫r有副鼻竇炎。

2 討論

DPB是以肺部呼吸性細(xì)支氣管為主要病變區(qū)域的特發(fā)性彌漫性炎性和阻塞性氣道疾病是完全不同于慢性阻塞性肺疾病的一種獨(dú)立疾病。病因目前尚不清楚，但與遺傳和體質(zhì)因素密切相關(guān)[1-2]。DPB臨床表現(xiàn)通常隱襲發(fā)病，常見癥狀為慢性咳嗽、咳痰、活動后氣短，早期即反復(fù)存在下呼吸道感染，痰量異常增多，感染以流感嗜血桿菌的檢出率為高為44%，銅綠假單胞菌為22%，肺炎球菌為12%[3]。并因頑固性氣道感染最后導(dǎo)致呼吸衰竭。在胸部x片、胸部CT、尤其是胸部HRCT有相應(yīng)的影像學(xué)改變。該患者通過仔細(xì)閱讀胸部HRCT發(fā)現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張，支氣管哮喘及肺纖維化有所不同。DPB的臨床特點(diǎn)缺乏特異性，在臨床上誤診率較高。該病在臨床長期出現(xiàn)誤診，與臨床醫(yī)生對其診斷及鑒別診斷認(rèn)識不足有關(guān)?，F(xiàn)將其診斷及鑒別診斷做如下分析。

2.1 診斷 目前我國尚無自己的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要參考日本厚生省1995年和1998年先后兩次修訂的DPB臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。診斷項目包括必須項目和參考項目。必須項目:①持續(xù)咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難；②合并有慢性副鼻竇炎或有既往史；③胸部x線可見兩肺彌漫散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。參考項目：①胸部聽診斷續(xù)性濕音；②一秒鐘用力呼氣容積占預(yù)計值百分比(FEVI占預(yù)計值%)低下(70%以下)以及低氧血癥(PaO2)＜80mmHg；③血清冷凝集試驗(CHA)效價增高(46倍以上)。確診：符合必須項目①、②、③，加上參考項目中的2項以上。一般診斷：符合必須項目①、②、③?？梢稍\斷：符合必須項目①、②。有文獻(xiàn)報道[5]20%左右的DPB患者無鼻竇炎改變，臨床診斷也成立。

2.2 鑒別診斷 支氣管擴(kuò)張：該病80%的患者在10歲以前發(fā)病，病史可追溯到幼年患過麻疹、百日咳、支氣管肺炎等。而DPB患者發(fā)病在40～60歲，并無幼年時代肺部感染史。病理上支氣管擴(kuò)張主要累及部位是在第3～9級支氣管，病理變化是慢性化膿性炎癥造成支氣管狹窄，擴(kuò)張，變形。而不是以肉芽組織增生及圓形細(xì)胞浸潤為主。臨床上支氣管擴(kuò)張有50%～90%的患者具有明顯的咳嗽、咳膿痰癥狀，咯血是較突出的特點(diǎn)。而DPB患者只在感染后期才有較多痰。支氣管擴(kuò)張呈慢性經(jīng)過，可達(dá)十年、數(shù)十年，部分患者只是犯病時有明顯癥狀。而DPB是個進(jìn)行性疾病，不如支擴(kuò)癥的生活質(zhì)量。影像學(xué)上也有明顯差異，支氣管擴(kuò)張在CT尤其是薄掃CT表現(xiàn)為支氣管壁增厚的雙軌征、戒環(huán)征、囊泡影，卻沒有顆粒陰影。DPB表現(xiàn)在胸片和CT上就是大小不等的顆粒陰影，可有彌漫全肺的灶狀肺氣腫。而選擇的支氣管-肺泡造影肺泡難以顯影也是本病的特點(diǎn)。

慢性支氣管炎：慢性支氣管炎病理上主要病變是氣管、支氣管的腺體肥大、分泌功能亢進(jìn)、杯狀細(xì)胞增多。炎癥細(xì)胞主要分布在黏液腺及其周圍，而不是DPB那樣以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等圓性細(xì)胞侵及支氣管壁各層組織。臨床上慢性支氣管炎常因感冒或季節(jié)交換的冬春之際犯病。發(fā)作越頻越重，演變成肺心病的時間越短，一般需要10～17年。而DPB癥狀無季節(jié)性，通常隱襲緩慢發(fā)病，病情較慢性支氣管炎發(fā)展的快。影像學(xué)上，慢性支氣管炎沒有DPB那樣進(jìn)行性自下而上的顆粒陰影。而以紋理的變化為主。有時有支氣管周圍炎而形成斑點(diǎn)陰影，遠(yuǎn)不如DPB典型顆粒陰影明顯。肺功能檢測慢支多為阻塞性通氣功能障礙。而DPB多為輕中度限制性障礙。治療上多數(shù)慢支以β-內(nèi)酰胺類抗生素有效。而DPB只對大環(huán)內(nèi)酯類紅霉素等有效。文中該患者予阿奇霉素治療后癥狀明顯緩解，與此相符。

閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)：此病也多侵襲40～50歲的成人。多急性起病，咳痰、發(fā)熱，但病情有間歇性和自行緩解的特點(diǎn)不像DPB那樣雖隱匿發(fā)病，卻呈進(jìn)行性進(jìn)展。BOOP胸片以雙肺多發(fā)斑片狀陰影，以其跨葉段和呈游走性為特點(diǎn)。后期肺有容積縮小傾向。肺功能測定呈限制性障礙和彌散障礙。而DPB彌散功能尚可。治療上BOOP對皮質(zhì)激素反應(yīng)良好可治愈，預(yù)后好。

從臨床表現(xiàn)和影像學(xué)方面還需與支氣管哮喘、粟粒性肺結(jié)核、細(xì)支氣管肺泡癌等疾病鑒別。

在治療上，紅霉素對該病療效顯著[6]。資料顯示，使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療后，生存率則上升到90%以上。紅霉素對DPB的作用并非是抗菌，而是對抗炎癥，抑制氣道分泌粘液，免疫調(diào)節(jié)，抑制過敏等，是對DPB病情的根本控制[7-8]。針對病原菌藥敏可選用頭孢三代等抗菌素，但不停用紅霉素。

本病的關(guān)鍵在于早期診斷，做好鑒別診斷，早期治療，避免誤診。以提高患者的生活質(zhì)量。

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