王 瑤,鐘建國(guó),肖佩榮,宋維庚

一般將 18～45歲發(fā)病的腦卒中稱為青年人腦卒中;延髓位于腦干下端,發(fā)生缺血性卒中的幾率比較低,青年人不具備通常的腦血管病危險(xiǎn)因素,而在偏頭痛誘發(fā)下,發(fā)生延髓缺血性卒中更加稀少。本研究將 3例青年偏頭痛患者的臨床資料分析如下。

1 病例報(bào)告

病例 1,患者,男,43歲,農(nóng)民。發(fā)作性偏頭痛 36年,左右交替,每次歷時(shí)不足 1d,無(wú)先兆癥狀。平時(shí)吸煙,1包/d。余無(wú)特殊病史。3d前患者頭痛再發(fā),日夜不緩解。3h前突發(fā)行走打飄,向右偏斜,站立不穩(wěn),說(shuō)話吐詞不清,且頭暈、視物晃動(dòng)、視物變小感,伴惡心、嘔吐,飲水嗆咳。體征:BP 150/85mmHg,一般內(nèi)科檢查無(wú)異常,意識(shí)清,構(gòu)音欠清,眼震 (+),右 Horner征 (+),右側(cè)軟腭動(dòng)度稍弱,腭垂左偏,右側(cè)咽黏膜感覺(jué)、反射減退。右側(cè)鼻唇溝淺,伸舌居中。四肢肌力 5度、肌張力正常,雙側(cè) Babinski征陰性,雙側(cè)指鼻、輪替、跟-膝-脛試驗(yàn)完成可,過(guò)指試驗(yàn)右上肢右偏,左上肢無(wú)明顯偏斜,Romberg征睜閉眼均向右傾倒,閉目更重,左半面部、軀干、左上肢輕度痛覺(jué)減退,雙下肢痛覺(jué)對(duì)稱。實(shí)驗(yàn)室檢查:頭顱 MRI示:右側(cè)延髓急性期腦梗死。腦血管CTA:右側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì),遠(yuǎn)端明顯,顯影差。

病例 2,患者,女,42歲,工人。有偏頭痛病史 15年,近半月再發(fā)。2h前突發(fā)視物旋轉(zhuǎn),惡心嘔吐,無(wú)進(jìn)食嗆咳,無(wú)耳鳴。體征:BP 120/70mmHg,意識(shí)清楚,精神萎靡,雙眼斜向并順時(shí)針旋轉(zhuǎn)性眼震,左眼裂小于右側(cè),瞳孔左側(cè)2.5mm,右側(cè) 3.5mm,光反射靈敏,面紋對(duì)稱,伸舌居中,腭垂居中,軟腭上提對(duì)稱,雙側(cè)咽反射減弱,左側(cè)面部不出汗,四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)病理征陰性,左側(cè)指鼻、跟-膝-脛試驗(yàn)呈小腦性共濟(jì)失調(diào)。左側(cè)頭面部、右側(cè)軀干及右側(cè)肢體痛溫覺(jué)減退,觸覺(jué)對(duì)稱,雙側(cè)關(guān)節(jié)位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)對(duì)稱,圖形覺(jué)正常。入院后頭 MRI示:左側(cè)延髓、小腦扁桃體急性期梗死;腦血管 CTA示:右側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)段、左側(cè)椎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段、基底動(dòng)脈近段未顯示,考慮為閉塞。

病例 3,患者,女,42歲,個(gè)體。18年前,患者生育后開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)作性頭痛兼視物旋轉(zhuǎn),呈搏動(dòng)樣額顳部脹痛,視物旋轉(zhuǎn)、移動(dòng)或自身不穩(wěn)感,伴畏光、怕聲、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白。每次發(fā)作持續(xù)半天,睡一覺(jué)后癥狀消失。近 1個(gè)月余頭痛、眩暈發(fā)作3次,程度重。于 2009-06-08入院。平時(shí)酗酒。余無(wú)特殊病史。體征:BP 120/80mmHg,心肺腹部檢查未見(jiàn)異常,意識(shí)清,語(yǔ)利,眼震 (+),余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常,四肢肌力 5度、雙側(cè) Babinski征陰性,雙側(cè)指鼻、輪替、跟-膝-脛試驗(yàn)完成可,Romberg征 (+),痛覺(jué)對(duì)稱。實(shí)驗(yàn)室檢查:2009-06-09頭顱 MRI示:DWI序列延髓及小腦扁桃體明顯異常信號(hào),不除外急性期腦梗死可能。頭顱及頸MRA、腦血管 CTA未見(jiàn)異常。2009-06-17頭顱 MRI復(fù)查未見(jiàn)異常。多次查血小板 794×109,946×109,1011×109,白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白正常,骨髓象提示:血小板增多癥。診斷為:基底動(dòng)脈型偏頭痛,原發(fā)性血小板增多癥,給予止痛、抗眩暈對(duì)癥治療,擴(kuò)血管、改善循環(huán),羥基脲口服,治療后患者頭痛、眩暈消失,血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。

2 討論

本組 3例患者的 MRI顯示,梗死/缺血灶均位于延髓上中段背外側(cè),該處的血液供應(yīng)來(lái)自于椎動(dòng)脈顱內(nèi)段最大的分支-小腦后下動(dòng)脈 (PICA)。PICA供應(yīng)范圍包括延髓背外側(cè)、小腦后下部及小腦扁桃體等。其分支可分為 3組:小腦支、脈絡(luò)膜支、延髓支。閉塞后,小腦支和脈絡(luò)膜支與臨近血管有豐富的吻合,影響較小,而延髓支受影響較大,臨床表現(xiàn)為 Wallenberg綜合征。主要癥狀:突然眩暈發(fā)作,共濟(jì)失調(diào) (前庭下核和小腦下腳),惡心、嘔吐 (網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、藍(lán)斑),構(gòu)音及吞咽障礙 (疑核),呃逆 (網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的呼吸中樞)。體征:眼震,同側(cè)軟腭麻痹、咽反射減弱,同側(cè) Horner征陽(yáng)性 (下丘腦下行的交感神經(jīng)纖維),交叉性痛溫覺(jué)消失 (三叉神經(jīng)脊髓束及其核、脊髓丘腦束),同側(cè)共濟(jì)失調(diào)。事實(shí)上,由于動(dòng)脈分布模式、側(cè)支循環(huán)建立、受累腦組織的缺血預(yù)適應(yīng)等,引起延髓梗死/缺血范圍的不同,臨床表現(xiàn)有很大差異。

病例 1患者對(duì)側(cè)面部、上肢痛覺(jué)減退,究其原因,病灶靠近延髓內(nèi)側(cè)累及交叉后的三叉神經(jīng)腹側(cè)束和交叉后的脊髓丘腦束,未累及三叉神經(jīng)脊束核及脊束,則出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)面部及偏身感覺(jué)障礙[1]。患者合并中樞性面癱,其解剖基礎(chǔ)為支配面神經(jīng)核下部的皮質(zhì)核束在腦干腹內(nèi)側(cè)走行,至延髓上段交叉到延髓背外側(cè),繼而上行至腦橋下部被蓋支配面神經(jīng),當(dāng)病灶損害此徑路即可導(dǎo)致患者中樞性面癱[2]。

病例 2患者除了無(wú)聲嘶、吞咽困難等球麻痹癥狀之外,Wallenberg綜合征另外四組癥狀完全具備。病側(cè)頭面部、對(duì)側(cè)半身痛溫覺(jué)喪失,感覺(jué)障礙的分布非常典型,以 C2為界交叉到對(duì)側(cè)軀體,面部感覺(jué)喪失呈下頜角保留現(xiàn)象。無(wú)深感覺(jué)異常。

圖1 顱腦 MRI:FLA IR(A)、T2WI(B)、DW I(C)示例 1右側(cè)延髓背外側(cè)梗死病灶;例 2 CTA示右側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)段、左側(cè)椎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段、基底動(dòng)脈近段未顯示,考慮為閉塞 (D);MRI冠狀位DWI(E)、軸位DWI(F)示左側(cè)延髓背外側(cè)、左小腦扁桃體梗死灶;例 3頭顱 MRI示:DWI序列延髓及小腦扁桃體明顯異常信號(hào) (G)Figure 1 Brain MRI:FLAIR(A),T2WI(B),DWI(C)Example 1 on the right dorsolateralmedullary infarct;case of 2 CTA shows the distal right vertebral artery,left vertebral artery COSCO segment,proximal basilar artery does not appear,consider the occlusion(D);MRIcoronal DW I(E),axial DWI(F)show the left dorsolateralmedulla oblongata,left cerebellar tonsil infarction;Example 3 Head MRIshowed:DWI sequence of themedulla oblongata and cerebellar tonsils obviously abnormal signal(G)

病例 3患者陽(yáng)性體征很少,僅眼震和 Romberg征 (+),于入院前 1個(gè)月余,頭痛、眩暈發(fā)作嚴(yán)重期間,有一過(guò)性肢體動(dòng)作不準(zhǔn)、步態(tài)不穩(wěn)且聲音嘶啞,24h內(nèi)自行緩解。考慮偏頭痛誘發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA),本次發(fā)病時(shí)由于缺血預(yù)適應(yīng),神經(jīng)功能障礙輕微,頭顱 MRI示:DWI序列延髓及小腦扁桃體明顯異常信號(hào),T1加權(quán)像、T2加權(quán)像無(wú)異常。8d后復(fù)查 MRI未見(jiàn)異常。

3 例患者均有長(zhǎng)期的偏頭痛病史,嚴(yán)重頭痛發(fā)作期間出現(xiàn)急性缺血性腦卒中。目前認(rèn)為偏頭痛是一種特殊類型的發(fā)作性顱內(nèi)外血管運(yùn)動(dòng)和神經(jīng)功能失調(diào)引起慢性復(fù)發(fā)性疾病,偏頭痛誘發(fā)腦梗死的確切發(fā)病機(jī)制尚不明確,與血小板聚集性增高,內(nèi)皮素、一氧化氮和降鈣素基因相關(guān)肽含量增高等有關(guān)。偏頭痛相關(guān)腦梗死多發(fā)生在后循環(huán)供血區(qū),肖衛(wèi)忠等[3]報(bào)道 38例偏頭痛相關(guān)腦梗死患者,梗死灶發(fā)生在椎基底動(dòng)脈系統(tǒng) 27例(71.1%),發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng) 11例 (29.1%)。國(guó)內(nèi)經(jīng)顱多普勒超聲研究表明,偏頭痛相關(guān)腦梗死患者中有 54.72%出現(xiàn)流速增快,伴頻窗填充、渦流或湍流及血管雜音,這些異常變化不能單純用血管機(jī)能狀態(tài)改變或者說(shuō)血管處于痙攣狀態(tài)來(lái)解釋,而提示器質(zhì)性血管狹窄病變[4]。本文例 1和例 2患者發(fā)生延髓梗死,CTA有椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈血管結(jié)構(gòu)的異常。例 3存在血小板增多癥,凝血功能異常,但無(wú)血管結(jié)構(gòu)的病變,僅出現(xiàn)可逆性延髓缺血改變,未導(dǎo)致永久性梗死。說(shuō)明血管結(jié)構(gòu)的異常在偏頭痛相關(guān)腦梗死中起重要作用。另一項(xiàng)研究指出,對(duì) 136例青年缺血性腦卒中患者進(jìn)行 DSA檢查,68.4%發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)外腦動(dòng)脈狹窄[5]。同樣說(shuō)明腦血管結(jié)構(gòu)異常是影響青年人腦卒中發(fā)生、發(fā)展最關(guān)鍵的因素。

本組患者的延髓缺血/梗死癥狀和體征經(jīng)適當(dāng)治療,基本在 1～3周內(nèi)獲得良好恢復(fù)。首先是頭痛、肢體共濟(jì)失調(diào)消除,繼之軀干共濟(jì)失調(diào)減輕,感覺(jué)障礙恢復(fù)相對(duì)慢而不完全。說(shuō)明青年人偏頭痛誘發(fā)缺血性腦卒中預(yù)后良好。

總而言之,對(duì)于偏頭痛相關(guān)腦梗死,要進(jìn)行腦血管的檢查,明確有無(wú)血管結(jié)構(gòu)的改變。同時(shí)要關(guān)注有無(wú)合并癥的存在。

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3 肖衛(wèi)忠,隋偉,張新宇,等.氟桂利嗪與阿司匹林聯(lián)合應(yīng)用治療偏頭痛性腦梗死 [J].中國(guó)臨床藥理學(xué)與治療學(xué),2002,7:406-408.

4 李宏,劉鳳林,王偉.偏頭痛相關(guān)腦梗死的經(jīng)顱多普勒超聲研究[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2008,16:383-384.

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