趙冬梅,漆 軍,劉莉麗(瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科,四川 瀘州 646000)
病例 男,18歲。因右側耳前包塊,輕微腫痛,逐漸增大半年入院。體檢:右側耳前軟組織腫脹,右下頜支捫及質地較硬的腫塊,范圍較大,邊界欠清,輕度壓痛,張口時面部右側疼痛加重。
CT檢查:下頜骨右側下頜支、下頜頸及髁狀突外側旁腫塊,邊界尚清,其內密度不均,腫塊外側密度稍低,其內側有多量不規(guī)則絮狀密度增高影,鄰近髁狀突外側部分骨質破壞吸收。擬診:右下頜骨良性骨腫瘤可能性大(圖1~5)。
圖1 ~5 下頜骨右側下頜支、下頜頸及髁狀突外側旁腫塊,邊界尚清,其內密度不均,腫塊外側密度稍低,其內側有多量不規(guī)則絮狀密度增高影,鄰近髁狀突外側部分骨質破壞吸收。 圖6 病理鏡下示瘤細胞呈小葉狀排列,可見細胞致密區(qū)及細胞疏松區(qū),瘤細胞呈梭形或星形,基質為黏液樣。
手術與病理:術中見右側下頜骨升支類圓形腫塊,大小約3.5cm×3.8cm×4.8cm,右側髁狀突破壞。腫塊呈分葉狀,邊界清楚,有部分包膜,剖面灰白灰紅,質軟,局部可見黏液樣物。術后病理鏡下見:排列緊密與疏松的腫瘤細胞將腫瘤組織分成小葉狀,細胞致密區(qū)細胞大部分為梭形,細胞疏松區(qū)細胞為梭形或星形的軟骨細胞,包漿豐富,核小且圓。瘤細胞間為黏液樣或軟骨樣基質。病理診斷:右側下頜骨髁狀突軟骨黏液樣纖維瘤。瘤細胞生長活躍(圖6)。
討論 軟骨黏液樣纖維瘤為一少見良性骨腫瘤,約占全身良性骨腫瘤的3.6%,居第六位[1]。病理上,腫瘤起源于幼稚的黏液樣間充質細胞,此種細胞具有分化為軟骨和產(chǎn)生膠原纖維的特性,由于從黏液樣間充質細胞到成熟的軟骨,再由軟骨發(fā)生鈣化,須經(jīng)相當長時間,因此,本病雖有軟骨成分,但瘤內鈣化卻少見。
臨床上,本病一般病程較長,早期癥狀輕微,偶有輕度疼痛,位置表淺者可觸及隆起的包塊,有輕壓痛。腫瘤好發(fā)年齡為10~30歲,約占全部患者的73.2%[2],男女性別比為1.6:1,本病例與此相符。全身諸骨均可發(fā)病,尤其好發(fā)于長管狀骨干骺端,多見于下肢,尤以脛骨上端和股骨下端最多見,其次為腓骨、手足骨、上肢骨及髂骨,偶見于脊柱、肋骨、肩胛骨、頜骨。影像學表現(xiàn)有以下特點[3]:①病變發(fā)生于長骨干骺端,常表現(xiàn)為偏心性單囊或多囊膨脹性透亮區(qū),內緣銳利,呈分葉狀或扇形增生硬化,可有骨嵴伸入囊內,外緣皮質變薄呈波浪狀。晚期可出現(xiàn)點狀或環(huán)狀鈣化,此亦為本病的相對特征之一。②病變發(fā)生于扁骨時,相當于長骨的干骺端部位,呈單囊或多囊擴張性病變與長骨相似。③病理骨折罕見。本例腫瘤發(fā)生于下頜骨髁狀突,屬少見部位,且不具有軟骨黏液樣纖維瘤的常見表現(xiàn),給本病的術前CT正確診斷增加了困難。本病發(fā)生于下頜骨髁狀突,僅造成部分下頜骨髁狀突骨質破壞吸收,腫瘤主要向外生長形成腫塊,內有多量絮狀鈣化,此種表現(xiàn)極不典型,推測本例腫瘤可能起源于骨皮質或骨膜。本病需與骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、多房性骨囊腫鑒別,治療常經(jīng)搔刮術而治愈,但約12.5%~25%病例可以復發(fā)[4],年齡越小復發(fā)率越高。
[1]劉子君.骨關節(jié)病理學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1992.188-191.
[2]劉復生,劉彤華.腫瘤病理學[M].北京:北京醫(yī)科大學 中國協(xié)和醫(yī)科大學聯(lián)合出版社,1997.1858-1859.
[3]陳熾賢.實用放射學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005.950-952.
[4]陳秉昭.頜骨軟骨粘液樣纖維瘤的臨床病理(附3例報告)[J].臨床口腔醫(yī)學雜志,1995,11(4):237-239.