高會(huì)全，董桂芝，杜朝暉

患者男，74歲。因“背部包塊術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)10余年”，于2009-07來筆者所在科就診。患者曾于1980年右背部受外傷，1999-05起背部出現(xiàn)逐漸增大的皮膚結(jié)節(jié)，1999-10在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除，病理檢查示：皮膚纖維肉瘤。此后10年內(nèi)多次復(fù)發(fā)，先后行手術(shù)60余次。2009-06再次手術(shù)后原部位病灶增長迅速，1個(gè)月內(nèi)腫瘤長至直徑約16 cm。體檢：背部右側(cè)可見多個(gè)結(jié)節(jié)融合成巨大腫塊，大小約16 cm×7 cm，表面呈肉紅色，與表皮粘連，局部可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管，瘤體頂端皮膚破潰、化膿。結(jié)節(jié)質(zhì)地硬，不活動(dòng)，無明顯壓痛。心肺腹未見異常。血尿便常規(guī)、肝腎功、肝膽胰脾B超無異常。胸部CT示：右背部軟組織腫塊，邊界清，密度均勻，外側(cè)緊貼肩胛骨內(nèi)緣，內(nèi)側(cè)越過中線；左肺下葉背段見不規(guī)則軟組織影，最大截面約5.0 cm×3.7 cm，密度均，邊界較清，見分葉，縱隔未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷：皮膚纖維肉瘤肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。因背部皮損面積較大，后計(jì)劃給予放射治療。肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶擬行X刀放療。背部病灶經(jīng)常規(guī)照射40 GY后體積縮小，改CT下定位，行三維適形放療至70 GY（因經(jīng)濟(jì)原因患者拒絕行肺內(nèi)病灶治療）。放療結(jié)束后3、6個(gè)月復(fù)查背部腫瘤逐漸縮小，未再復(fù)發(fā)，治療效果滿意。

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）屬纖維組織細(xì)胞源性腫瘤，起源于真皮中一種可向多方向分化的間質(zhì)細(xì)胞（CD34陽性樹突狀細(xì)胞），是一種少見的低度惡性皮膚腫瘤。多發(fā)生于中青年男性，50%～60%好發(fā)于軀干，其次為四肢近端和頸項(xiàng)部，部分患者訴發(fā)病前曾有局部外傷史。此病皮損生長較緩慢，開始為硬性片塊，繼而其上發(fā)生多發(fā)性結(jié)節(jié)，呈淡紅色或淡藍(lán)色、質(zhì)硬，緩慢增大時(shí)可破潰。腫瘤可很大，患者一般情況比較好，可帶瘤生存多年，死于腫瘤者少見。該瘤單純局部切除易短期復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的腫瘤浸潤深度增高，導(dǎo)致再次廣泛切除手術(shù)難度加大，軟組織缺損多，創(chuàng)面覆蓋困難，切緣陽性率增高，最終導(dǎo)致無瘤生存率降低。從組織學(xué)亞型及轉(zhuǎn)移情況看，反復(fù)復(fù)發(fā)切除可能造成腫瘤細(xì)胞去分化，致使其惡性程度增加及誘發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織病理顯示致密的成纖維細(xì)胞排列成車輪狀；CD34陽性是本病區(qū)別于其它纖維組織細(xì)胞腫瘤的特異性抗原，具有診斷價(jià)值。

手術(shù)切除是目前最主要的治療方法，但該腫瘤手術(shù)后易復(fù)發(fā)。對于術(shù)后切緣仍有瘤細(xì)胞的患者和不適合手術(shù)治療的患者可采用放療和化療。Ballo等研究發(fā)現(xiàn)DFSP是一種放射敏感腫瘤，其報(bào)告DFSP19例手術(shù)后行放射治療，隨訪6年，僅1例復(fù)發(fā)，局部控制率達(dá)95.0%。該例患者經(jīng)放射治療后局部病灶控制，再次驗(yàn)證了其為放射敏感性腫瘤，尤其對多次復(fù)發(fā)病例，可考慮手術(shù)后放療或單純放射治療。