張曉山,李曉輝

(威海衛(wèi)人民醫(yī)院,山東威海 264200)

肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EHE)屬一種罕見的低度惡性血管源性腫瘤,由Weiss和 Enzinger在 1982年作為一種獨(dú)立的腫瘤首先描述,為介于血管瘤和血管肉瘤間的一種間質(zhì)源性腫瘤,具有上皮樣細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞的組織學(xué)特征。2010年 4月我們采用 CT診斷肝臟EHE 1例,現(xiàn)報(bào)告如下。

患者女,55歲。因上腹部不適 3個(gè)月就診。查體無明顯異常,輔助檢查示 HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb、HCV均陰性,甲胎蛋白(AFP)、CA 199、癌胚抗原(CEA)血清水平在正常范圍內(nèi)。肝臟 CT檢查示肝內(nèi)多發(fā)類圓形低密度結(jié)節(jié)灶,部分見融合,大部分病灶位于肝周包膜下,邊界欠清楚,類似“牛眼征”,局部肝包膜見回縮;動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化不明顯,門脈期病灶可見輕度周邊強(qiáng)化,初步診斷為肝多發(fā)占位,上皮樣血管內(nèi)皮瘤可能性大,轉(zhuǎn)移瘤待排。胸部 CT未見異常。肝穿刺活檢見灰白條索狀組織,免疫組化檢查示CD34(++),CK 7(-),AFP(-),網(wǎng)織(+)。病理診斷為肝臟 EHE。

討論:EHE病因或危險(xiǎn)因素尚不清楚,中年女性略多見,多發(fā)生于軟組織、肺、骨、腦、小腸,很少發(fā)生于肝臟,臨床表現(xiàn)無特異性。組織學(xué)上腫瘤細(xì)胞由上皮樣細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞組成,上皮樣細(xì)胞圓形或卵圓形,胞質(zhì)嗜酸性,核呈空泡狀,有小核仁;樹突狀細(xì)胞呈梭形,胞質(zhì)淡嗜酸性,含多個(gè)指突狀突起,兩種腫瘤細(xì)胞均可出現(xiàn)特征性胞質(zhì)內(nèi)血管分化,即單個(gè)細(xì)胞圍成的小血管腔,類似印戒樣細(xì)胞,但腔內(nèi)含紅細(xì)胞,且腫瘤含有大量黏液蛋白和增殖的纖維間質(zhì)。內(nèi)皮標(biāo)記物CD31、CD34及第Ⅷ因子相關(guān)抗原中至少一種呈陽性反應(yīng)則診斷可靠。肝臟EHE在病理學(xué)上分為孤立結(jié)節(jié)型和多結(jié)節(jié)型(可能由前者發(fā)展而來),病灶有包膜下分布和部分融合的特點(diǎn)。CT掃描對多結(jié)節(jié)型肝臟 EHE有較大診斷價(jià)值,表現(xiàn)為肝臟周邊區(qū)域多發(fā)低密度結(jié)節(jié)灶,結(jié)節(jié)密度不均,可見低密度環(huán)狀邊緣及中心更低密度區(qū),局部肝包膜可見凹陷;增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶無強(qiáng)化或輕度周邊強(qiáng)化;門脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化,可見較明顯的“暈環(huán)”征。肝臟 EHE主要應(yīng)與肝血管瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。筆者認(rèn)為,病灶呈外周分布且部分融合,有“包膜皺縮”征及“暈環(huán)”征為肝臟 EHE的明顯特征,但最終確診仍需病理及免疫組化證實(shí)。肝臟EHE預(yù)后差異大,部分患者呈爆發(fā)性進(jìn)展,部分患者可多年穩(wěn)定。目前治療以根治性切除手術(shù)為首選,無法切除者亦可行肝移植或介入治療。