沙 娜

患者，女，20歲，未婚。因閉經(jīng)3月余來診，患者既往月經(jīng)規(guī)律，否認性生活史，3余月前出現(xiàn)閉經(jīng)，無其它不適。全身查體正常。婦查：肛診：于右側附件區(qū)可捫及一7 cm×6 cm實性包塊，表面光滑，活動好，無觸痛。彩超示：右附件區(qū)見6.9 cm×6.1 cm×5.7 cm不均質低回聲包塊，血流信號豐富，雙側髂窩及子宮直腸窩可見不規(guī)則液性暗區(qū)，腎上腺彩超未見異常。提示：右側附件區(qū)實性包塊，雙側髂窩及子宮直腸窩積液。查CA125為48.1 U/ml，AFP及CEA正常，內分泌六項：PRL 38 μg/L，余均正常。入院后做好術前準備后行手術治療，術中見腹腔內淡黃色清亮腹水約300 ml，右側卵巢內見一7 cm×6 cm×5 cm實性包塊，瘤體顏色及質地如黃體，無包膜，術中剝除腫瘤送快速病檢：考慮腫瘤來源于性索間質，因患者尚未生育，征求家人意見后要求行患側卵巢腫瘤剝除。術后病理檢查：肉眼：灰黃色，瘤體7 cm×5 cm×4 cm大小，部分有包膜灰白色，切面實性，金黃色，質軟未見出血及壞死；鏡檢：瘤細胞大小形態(tài)一致，為卵圓形或多邊形，漿寬，大部分為透明空泡狀，似腎上腺皮質結構，部分瘤細胞胞漿嗜酸性或顆粒狀，細胞增生較活躍，偶見核分裂象，細胞間有增生的纖細薄壁纖維血管，免疫組化：NSE局灶+，網(wǎng)織纖維+-，余無異常。診斷：右側卵巢非特異性類固醇細胞瘤?；颊咝g后恢復好，7 d后腹部切口拆線，甲級愈合出院。術后1個月復診，查彩超未見異常，復查CA125及PRL均恢復正常。

類固醇細胞瘤是卵巢比較罕見的腫瘤，占卵巢腫瘤0.1%，此腫瘤功能上分泌類固醇激素，來源有3種可能：①來源于卵巢間質細胞的黃素化；②來自卵巢的門細胞，即睪丸間質細胞瘤；③來自卵巢內腎上腺皮質的殘留，也有人認為可能是卵巢間質細胞向腎上腺皮質細胞衍化而來。這組腫瘤主要包括非特異類固醇細胞瘤，間質黃體瘤，和Leydig細胞瘤。非特異型類固醇細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于20～40歲的婦女，平均患病年齡42～43歲，少見于兒童和絕經(jīng)后，臨床常伴發(fā)男性化，約占56%～77%。本例患者主要表現(xiàn)閉經(jīng)，無男性表現(xiàn)，內分泌檢查PRL增高，卵巢腫瘤CA125增高。病理檢查：外觀：腫瘤為體積較大的界限清楚結節(jié)，多無包膜，幾乎總是單側少數(shù)為雙側性（5%），平均直徑為8 cm，如細胞富含脂質切面為橙黃色或黃色，含脂質較少則呈紅色或棕色，含大量脂褐素可呈深棕色或黑色，有時可見壞死出血囊性變及黏液變，鏡檢腫瘤細胞彌漫分布呈巢或由豐富的血管網(wǎng)分割成列，偶見少量纖維組織增生和透明變性區(qū)域，細胞胞漿較寬，顆粒狀或嗜酸性，或透明空泡狀似腎上腺皮質結構，也有的腫瘤細胞含豐富脂質呈印戒狀，細胞之間有薄的纖維血管間質。本例病檢部分有包膜，切面金黃色，鏡檢瘤細胞似腎上腺皮質結構，細胞間有增生的纖細薄壁纖維血管，病檢特征比較典型。腫瘤直徑≤5 cm者多為良性，直徑≥7 cm者伴有出血、壞死、核異型性、核分裂2/10HP以上者多為惡性，有文獻報道惡變率25%～43%，約20%患者在手術時已有卵巢外轉移，92%的惡性病例中核分裂象>2個/10HP，86%伴有壞死出血，78%直徑>7 cm，77%伴有出血，64%有2～3級核非典型性，患有惡性者比患有良性者的平均年齡大16歲，目前尚不確定腹水是否與良惡性有關。免疫組化：多數(shù)文獻報道calretinin在類固醇細胞瘤中高表達，幾乎全部病例均陽性，vimentin陽性率75%，亦有s-100蛋白陽性報道，本例NSE局灶陽性，網(wǎng)織纖維+-，余均為陰性。根據(jù)病史及激素檢查有時尚不容易確診，根據(jù)術中所見腫瘤外觀及病理診斷為其主要診斷標準，需與黃素化粒層細胞瘤和卵泡膜細胞瘤相鑒別。手術是最重要的治療方法,對于良性腫瘤治療一般為腫瘤切除或加患側附件切除術，對于惡性傾向腫瘤，除選擇性手術治療，建議采用預防性化療，有轉移的惡性腫瘤采取擴大手術，并術后化療，具體化療方案多人曾實行BEP方案，收效不大。