孫艷輝 許曉微 李玉紅

心尖肥厚型心肌病(AHCM)病變局限于左心室乳頭肌以下心尖部，是肥厚型心肌病的一種特殊類型，由于不引起左心室流出道梗阻，臨床癥狀少或不典型，容易漏診、誤診，而心電圖和超聲心動(dòng)圖的改變有特殊的有別于其它肥厚型心肌病的表現(xiàn)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2006年1月～2009年9月診斷為AHCM的患者30例,其中男性19例,女性11例,年齡33～75(平均46±5)歲。合并高血壓3例，平時(shí)血壓控制在150/90mmHg以下。11例偶有胸悶、心悸，18例無(wú)明顯癥狀，無(wú)暈厥及心功能不全，無(wú)肥厚型心肌病家族史。心臟聽診未聞及病理性雜音。血電解質(zhì)、血糖、心肌酶譜正常。

1.2 方法 心電圖檢查采用GE公司1200ST型心電圖機(jī)記錄標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖，心電圖改變包括胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓、V3～V6T波倒置深度、ST段壓低程度等。超聲心動(dòng)描記術(shù)檢查采用飛利浦公司產(chǎn)SONOS-5500彩色脈沖多普勒超聲診斷儀，患者左側(cè)臥位，測(cè)量心尖四腔心、心尖部心肌局限性最大厚度、室間隔及左心室后壁厚度等。

2 結(jié)果

2.1 AHCM患者的心電圖特點(diǎn) 30例患者心電圖均表現(xiàn)為異常。從心電圖的特征來(lái)看主要表現(xiàn)為：①左胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓異常增高，2.5～4.5mV，R波＞3.0mV27例，多以RV4電壓最高，且RV4＞Rv5＞Rv3者27例，Rv5＞RV4＞Rv3者3例；②左胸導(dǎo)聯(lián)產(chǎn)生前后肢對(duì)稱、深尖倒置的巨大T波，電壓為0.5～1.8mV,Tv4＞Tv5＞Tv3者26例，Tv5＞Tv4＞Tv3者4例；③ST段水平型壓低0.1～0.6mV,并與巨大倒置的T波呈正相關(guān)，伴有I、aVL及部分II、III、aVFST-T改變。

2.2 AHCM的超聲心動(dòng)圖檢測(cè)結(jié)果 30例AHCM患者左室乳頭肌以下心尖部游離壁厚度范圍為18～35mm，平均為20.88mm，左房?jī)?nèi)徑增大，而左室內(nèi)徑正常，左心室射血分?jǐn)?shù)正常，心尖部心腔狹小，舒張期左室內(nèi)腔呈黑桃形，收縮期心尖部?jī)?nèi)腔幾乎完全閉塞，無(wú)左心室流出道梗阻；左前、右前斜位尚可見左心室后壁增厚。

3 討論

3.1 AHCM的病因及流行病學(xué)特征 AHCM屬非梗阻性肥厚型心肌病，其肥厚心肌主要局限于左室乳頭肌以下的心尖部。Yamaguchi等報(bào)道[1]AHCM約占肥厚型心肌病的24%。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)的AHCM發(fā)病率在8.1%～26.5%，其主要累及心尖部和靠近心尖部的室間隔和左室游離壁心肌。正常心臟在進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)心尖部室間隔及左室游離壁厚度為(8.5±0.12)mm，而AHCM的心尖部室間隔及左室游離壁厚度高達(dá)(18.65±4.8)mm。心肌回聲增強(qiáng)不均勻。它與經(jīng)典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左室流出道壓差。病因至今仍不明確，研究表明本病屬常染色體顯性遺傳疾病。男性發(fā)病多于女性?？赡芘c心肌對(duì)循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常，或去甲腎上腺素與心肌受體錯(cuò)位作用引起心肌纖維排列和不對(duì)稱性肥厚有關(guān)。

3.2 AHCM的癥狀及診斷依據(jù) 本病的病理生理異常主要在左室舒張功能減退，舒張功能不良和充盈受損，可使左房增大，心臟超聲檢查對(duì)AHCM的診斷有重要價(jià)值，主要能檢出心肌肥厚的部位和程度。AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對(duì)心臟的血液動(dòng)力學(xué)影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少，由于多數(shù)AHCM患者常無(wú)明顯的自覺癥狀，中晚期患者則表現(xiàn)胸痛、心悸、呼吸不暢、頭暈乏力、左胸隱痛等表現(xiàn)，診斷線索主要是常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖上左胸導(dǎo)聯(lián)有巨大倒置的對(duì)稱性T波和左胸導(dǎo)聯(lián)R波增高及ST段壓低。產(chǎn)生這種心電圖改變的原因有：①Hiroshi[2]認(rèn)為,肥厚心肌自心內(nèi)膜面至心外膜面排列紊亂,動(dòng)作電位時(shí)間延長(zhǎng),可能是產(chǎn)生巨大倒置T波的電生理基礎(chǔ)。②局限于心尖部的肥厚心肌產(chǎn)生巨大向量投影在V3～V5上，而V4主要反映心尖部心肌肥厚的程度及心肌除極和復(fù)極，使V3～V5R波增高并呈現(xiàn)RV4＞Rv5＞Rv3現(xiàn)象。③心尖部肥厚心肌內(nèi)血管數(shù)量不隨心肌細(xì)胞肥厚而增加，因而單位體積內(nèi)血液供應(yīng)減少而產(chǎn)生原發(fā)性ST-T改變。Uslli等[3]稱V3、V4巨大倒置的T波是日本人肥厚型心肌病累及心尖部的特征。④心電圖表現(xiàn)還可見I、aVL及部分II、III、aVFST-T改變可能為肥厚的心肌累及心間膈面或心尖偏左上側(cè)面所致。

3.3 AHCM的鑒別診斷 AHCM特征性心電圖改變應(yīng)與以下疾病鑒別：①冠心病心肌缺血特別是無(wú)癥狀心肌缺血。冠心病患者ST-T改變范圍廣泛，冠狀動(dòng)脈造影可見管腔狹窄，經(jīng)過擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈等治療，ST-T改變程度減輕，有T波倒置的導(dǎo)聯(lián)多合并R波遞增不良，AHCM左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深而倒置的T波左心室高電壓等改變，心電圖無(wú)動(dòng)態(tài)演變。②心內(nèi)膜下心肌梗死。其有典型臨床癥狀及心肌酶譜改變，ST-T改變呈動(dòng)態(tài)演變。③高血壓引起的左心室肥大伴勞損。有高血壓病史，超聲心動(dòng)圖描記術(shù)檢查顯示左心室對(duì)稱性肥厚即室間隔與左心室后壁均增厚，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑顯著增寬。④腦血管意外的巨大倒置T波，除有腦部癥狀外，多有心率緩慢，T波寬大型倒置，QT延長(zhǎng)。⑤重度低K+患者，有時(shí)也可出現(xiàn)寬大，倒置的T波，其T波基底部增寬，頂部圓鈍，U波明顯，做血鉀測(cè)定即可診斷。

AHCM的心電圖特征性改變具有早期、特異、簡(jiǎn)便、易行的特點(diǎn)，有重要的預(yù)測(cè)價(jià)值，并經(jīng)超聲心動(dòng)檢查可得到明確診斷。

[1] 關(guān)秀蘭,王遠(yuǎn)香.體表心電圖對(duì)心尖肥厚型心肌病的診斷價(jià)值[J].實(shí)用心電學(xué)雜志,2006,15(1):40.

[2] 王艾聯(lián),王麗敏,楊延宗.對(duì)16例心尖肥厚型心肌病的心電圖分析[J].臨床心電學(xué)雜志,2001,10(3):160-161.

[3] 虞鈞芬,劉志亞.心尖部肥厚型心肌病特征性心電圖分析[J].心電學(xué)雜志,2009,28(3):163.