楊 崢綜述,戴天陽審校

(瀘州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科,四川瀘州646000)

漏斗胸(pectus excavatum,PE;funnel chest)是人類最常見的胸壁畸形,發(fā)生率約為1/300～1/800,男∶女之比約為4∶1[1]?？煞譃橄忍煨月┒沸睾瞳@得性漏斗胸,先天性漏斗胸目前原因不明,可能與胸骨和肋軟骨發(fā)育障礙等有關(guān)[1-2]。獲得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手術(shù)、創(chuàng)傷等因素引起。根據(jù)畸形外觀可分為對(duì)稱型和非對(duì)稱型,非對(duì)稱型患者右側(cè)胸壁凹陷更為明顯[2]。多數(shù)漏斗胸患者無癥狀或癥狀輕微,部分畸形嚴(yán)重者可對(duì)心肺功能和發(fā)育造成影響。大齡患兒和成人患者還存在自卑和不同程度的心理障礙[3]。漏斗胸自愈的可能性很小,而且年齡越大,心肺功能的損害就越重,術(shù)后恢復(fù)也越慢,所以,手術(shù)是治療漏斗胸唯一有效的方法[4]。1998年,Nuss報(bào)道采用微創(chuàng)手術(shù)修復(fù)漏斗胸(minimally invasive repair of pectus excavatum,MIRPE)取得成功,并具有良好的中、遠(yuǎn)期效果。近年來,越來越多的醫(yī)務(wù)工作者應(yīng)用Nuss手術(shù)治療漏斗胸,技術(shù)上不斷進(jìn)步,并取得了良好的早中期效果[5-6]?，F(xiàn)將Nuss手術(shù)的認(rèn)識(shí)和臨床研究進(jìn)展綜述如下。

1 漏斗胸畸形常用指數(shù)

1.1 HI(haller index)HI是目前國際上普遍采用的判斷漏斗胸的畸形指數(shù),借助計(jì)算機(jī)冠狀斷層掃描同一層面縱隔窗測(cè)得。HI=A/C(A:胸骨最凹陷處層面胸廓最大橫經(jīng);C:漏斗最深點(diǎn)到脊柱前方的距離值)。如不對(duì)稱的漏斗胸,凹陷最低點(diǎn)不在脊柱前方,則在脊柱前方和凹陷最低點(diǎn)畫兩條水平線,按兩線間的距離計(jì)算修正的CT指數(shù)。正常人平均指數(shù)為2.52,大于3.2可診斷為漏斗胸,輕度為小于3.25,中度為3.25～3.5,重度為大于3.5。

1.2 FI(funnel chest index)[7]FI是國內(nèi)學(xué)者提出的一種評(píng)估漏斗胸畸形程度的方法。FI=(a×b×c)/(A×B×C)(a:漏斗胸凹陷縱徑;b:漏斗胸凹陷橫徑;c:漏斗胸凹陷深度;A:胸骨長度;B:胸廓橫徑;C:胸骨角到椎體前緣最短距離),輕度:FI＜0.2,中度:0.3＞FI＞0.2,重度:FI＞0.3。

1.3 LVI(lower vertebral index)通過患者的胸部側(cè)位X線片測(cè)量LVI,LVI=BC/AC(AC:胸骨前緣至胸椎后緣的矢狀線長度;BC:相應(yīng)椎骨矢狀徑長度)。根據(jù) Rebeis等的統(tǒng)計(jì),正常人LVI均值為0.21,漏斗胸患者LVI＞0.22,最大可達(dá)0.54,數(shù)值越大畸形越重。

1.4 AI(anthropometric index)AI測(cè)量操作較為簡易,僅通過體表測(cè)量即可獲得。AI=B/A(A:胸骨下1/3平面深吸氣時(shí)胸廓橫徑;B:上述同一平面胸骨凹陷深度),AI的數(shù)值范圍在0～1,AI≥0.12可判斷為漏斗胸,數(shù)值越大畸形程度越高。

2 Nuss手術(shù)

2.1 手術(shù)原理 Nuss等觀察發(fā)現(xiàn),慢性阻塞性肺疾病患者患病多年后胸廓可發(fā)生改變形成桶狀胸,提示即使是成人,胸廓也有一定的順應(yīng)性和可塑性。小兒胸廓尚未發(fā)育成熟,有更大順應(yīng)性和可塑性。使用一根或多根高強(qiáng)度弧形材料置入漏斗胸患者胸骨后將畸形胸壁矯形,2～3年后將材料取出。Jeffery等推薦的取出時(shí)間為10歲以下為2年,10～12歲為3年,13歲以上為4年。

2.2 手術(shù)方法 腔鏡輔助下手術(shù),仰臥位,雙上肢外展90°;在胸廓凹陷最低點(diǎn)做標(biāo)記,延標(biāo)記做橫線,選擇適當(dāng)肋間隙位置。經(jīng)胸廓凹陷最低點(diǎn)兩側(cè)腋中線之距離減1cm為備選支架長度,用折彎器將支撐鋼板塑形;雙側(cè)腋前線至腋中線間橫行切口,長約2cm。切開皮膚,在皮下組織層次從胸廓外向內(nèi)側(cè)水平橫向潛行分離至預(yù)先選擇進(jìn)入胸廓的肋間隙處;在胸腔鏡直視下,在預(yù)選的肋間隙用穿通器穿過胸壁,穿過胸骨后縱隔直至對(duì)側(cè)胸壁穿出點(diǎn),經(jīng)皮下隧道達(dá)對(duì)側(cè)切口,引入粗線;將粗線與支撐板牢靠固定,牽拉粗線在胸腔鏡的監(jiān)視下,支撐板弓形向后穿過隧道。旋轉(zhuǎn)支撐鋼板180°,使其弓形向上,支撐于胸骨后,調(diào)整使其與胸壁弧度完全一致;鋼板兩點(diǎn)或三點(diǎn)固定,兩端固定片以胸壁肌肉、筋膜包埋縫合妥善固定?？p合皮下、皮膚。拍片觀察肺膨脹情況以及有無氣胸。

非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù),步驟基本一致,不同之處是從左側(cè)切口將導(dǎo)引器穿過胸壁(胸腔鏡輔助手術(shù)一般是經(jīng)右側(cè)進(jìn)入),使其弧形尖端朝上經(jīng)過胸骨后縱隔,避免損傷心臟或心包,然后從對(duì)側(cè)相應(yīng)肋間穿出,不需胸腔引流或排氣的過程。在非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù),整個(gè)手術(shù)操作在胸膜外進(jìn)行,創(chuàng)傷更小,要求術(shù)者要有豐富經(jīng)驗(yàn),術(shù)前常規(guī)做CT掃描了解胸骨后間隙及解剖關(guān)系,避免意外損傷。

3 手術(shù)指征與手術(shù)年齡選擇

3.1 手術(shù)指征 多數(shù)漏斗胸患者術(shù)前無癥狀或癥狀輕微,手術(shù)目的是矯正畸形為主[5,8]。但有部分患者有心肺功能障礙或合并其他疾病,且手術(shù)對(duì)患者心肺功能及小兒發(fā)育有不同程度的影響,所以,Nuss手術(shù)目的不僅要矯正胸壁畸形,同時(shí)要考慮到患者術(shù)后心肺功能的改善和小兒患者的生長發(fā)育情況[5]。

手術(shù)指征[9]包括以下2個(gè)或2個(gè)以上標(biāo)準(zhǔn):(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。(3)心電圖、超聲心動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀。(5)外觀的畸形使患兒不能忍受,其中病史中畸形進(jìn)行性加重尤為重要。結(jié)締組織病患者(如馬凡綜合征)、脊柱側(cè)彎畸形、塑形材料過敏者禁用。(6)初次手術(shù)復(fù)發(fā)者。

漏斗胸分對(duì)稱性和非對(duì)稱性,在影像學(xué)檢查中,CT可以較好地進(jìn)行漏斗胸漏斗對(duì)稱性估計(jì)[2]。廣泛對(duì)稱性的漏斗胸,尤其合并扁平胸,是Nuss手術(shù)的最佳適應(yīng)證,因?yàn)閺V泛對(duì)稱的漏斗胸不論年齡大小,胸骨與肋軟骨之間沒有非常大的角度,便于支架將其撐起[8]。非對(duì)稱性漏斗胸普遍接受的發(fā)病機(jī)制是胸廓兩側(cè)肋軟骨不平衡性生長,其發(fā)生率占手術(shù)病例的1/3～1/2,且通常右側(cè)凹陷較深,伴胸骨向右前旋轉(zhuǎn),隨著病情的加重,整個(gè)胸廓失去正常形態(tài),表現(xiàn)為嚴(yán)重的扁平胸,甚至胸廓發(fā)育不良[2,10]。雖然有對(duì)非對(duì)稱漏斗胸成功實(shí)施Nuss手術(shù)的報(bào)道,并取得良好的近期效果[10],但張輔賢等[11]認(rèn)為對(duì)嚴(yán)重的非對(duì)稱性的漏斗胸,尤其是大齡患兒胸骨與肋軟骨之間已形成非常大的角度,術(shù)后仍會(huì)造成畸形及胸廓不對(duì)稱。

3.2 手術(shù)年齡選擇 Nuss手術(shù)早期主要應(yīng)用于小兒,目前患者年齡選擇在不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)有所差異,并包含個(gè)體與社會(huì)、經(jīng)濟(jì)等多種因素[12]。有文獻(xiàn)報(bào)道施行Nuss手術(shù)的最小年齡為1歲,最大年齡超過40歲,有學(xué)者提出手術(shù)年齡應(yīng)在2～5歲,部分學(xué)者認(rèn)為手術(shù)的最佳年齡為6～12歲。當(dāng)前推薦手術(shù)年齡為5～20歲,其中小于12歲患兒的胸廓柔韌性、彈性好,并具較好的依從性,利于術(shù)中操作和術(shù)后恢復(fù)及處理[5,8]。因不需切除肋軟骨和胸骨截骨,Nuss術(shù)避免了Ravitch術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性[13]。因此,年齡并非絕對(duì)因素,如有心肺功能障礙或癥狀,畸形進(jìn)行性加重明顯者,可考慮提前手術(shù),在矯正漏斗胸畸形的同時(shí)挽救心肺功能[14]。近幾年Nuss手術(shù)廣泛應(yīng)用于不同年齡層次患者,包括年齡達(dá)40歲以上者,大宗病案報(bào)道表明對(duì)成人有優(yōu)良的近、中期效果[5,8]。

4 手術(shù)效果

Nuss手術(shù)效果評(píng)判涉及術(shù)后外觀、手術(shù)對(duì)患者身心等影響、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生及患者評(píng)判等綜合因素[12]?？傮w上說,文獻(xiàn)報(bào)道中的多數(shù)患者術(shù)后可獲得理想的外觀,對(duì)心理和生活品質(zhì)有積極的影響,患者或家長術(shù)后評(píng)價(jià)為好或很好[5,8]。手術(shù)對(duì)心功能有一定改善[15],對(duì)肺功能改善很小或無[16-17]。

Nuss手術(shù)的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),(1)優(yōu):恢復(fù)正常胸壁外形;(2)良:有輕微凹陷殘留;(3)中:有中度凹陷殘留;(4)差:嚴(yán)重復(fù)發(fā)須進(jìn)一步治療者。達(dá)到前2條標(biāo)準(zhǔn)要求為療效滿意,達(dá)到后2條標(biāo)準(zhǔn)為不滿意。曾騏等[13]提出小兒漏斗胸的手術(shù)效果評(píng)估條件:(1)胸部X線片顯示胸骨改變;(2)胸廓外觀效果;(3)病兒和家屬滿意程度;(4)胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合4條者為優(yōu);3條為良;2條為中;0～1條為差。Uemura等提出對(duì)術(shù)后支撐板位置的制定標(biāo)準(zhǔn):支撐板與胸骨垂直為優(yōu),旋轉(zhuǎn)角度小于45°為良,旋轉(zhuǎn)達(dá)90°為差。

5 術(shù)后主要并發(fā)癥及預(yù)防

與傳統(tǒng)的Ravitch術(shù)相同,Nuss術(shù)后可發(fā)生氣胸、內(nèi)固定支架移位、出血、過敏反應(yīng)、胸腔積液、術(shù)后感染等。

術(shù)后最常見的并發(fā)癥是氣胸,多數(shù)患者沒有癥狀,術(shù)后常規(guī)X線攝片發(fā)現(xiàn)約有49%的患者發(fā)生氣胸,但其中僅約6%的患者需放置胸管引流,并在1～2d恢復(fù)。術(shù)畢前鼓肺和胸膜外徑路可預(yù)防氣胸的發(fā)生[4]。

早期的文獻(xiàn)中,對(duì)鋼板旋轉(zhuǎn)或移位報(bào)道較多,通過技術(shù)的不斷改進(jìn),目前發(fā)生率約為5%,部分病例需要取出鋼板再次手術(shù)。常用的固定支撐矯形板的方法包括雙側(cè)添加固定片、單側(cè)添加固定片,不使用固定片將支撐板捆綁于肋骨。用3點(diǎn)固定法,在原有雙側(cè)固定的基礎(chǔ)上,將支撐板中部貼近胸骨與一側(cè)肋軟骨固定[6]。

矯形板通過胸骨時(shí)可造成乳內(nèi)血管和前縱隔的破壞而導(dǎo)致出血。因此,胸腔鏡檢查和胸骨下仔細(xì)解剖可以防止出血 。胸腔鏡的放置左、右均可,左側(cè)可能更安全,因?yàn)檫@樣進(jìn)鏡可以直視下操作,可對(duì)心臟進(jìn)行保護(hù)[4,11]。胸膜外徑路鋼板放置在胸膜腔外,分離操作均在胸膜外進(jìn)行,損傷心包可能性減小且鋼板受胸膜外隧道組織支持,不易發(fā)生移位、滑動(dòng)和旋轉(zhuǎn)[17]。

Nuss術(shù)后感染通常不常見,發(fā)生率為1.2%,因矯形板而導(dǎo)致的感染為0.7%。外科移植物增加了感染的危險(xiǎn)性,如發(fā)生感染時(shí)應(yīng)該立即取出。另外,其他的感染,例如縱隔炎、細(xì)菌性心包炎、雙側(cè)膿性胸膜炎也在一些文獻(xiàn)中有所報(bào)道。嚴(yán)格無菌操作和抗生素應(yīng)用可以減少移植后切口感染的發(fā)生率[5]。

過敏反應(yīng)在歐美Nuss術(shù)后患兒相對(duì)常見,國內(nèi)罕見報(bào)道,鎳過敏被認(rèn)為是主要原因,為典型的遲發(fā)性Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),淋巴細(xì)胞是患者反應(yīng)的關(guān)鍵。復(fù)發(fā)、取出鋼板困難等[8]少見并發(fā)癥亦有報(bào)道。隨著技術(shù)進(jìn)步和方法的不斷改進(jìn),各種并發(fā)癥較早期應(yīng)用有明顯減低,目前沒有手術(shù)死亡病例報(bào)道[12]。

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