高寶柱 趙 軍 孫 熠

肥厚梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一種遺傳性疾病，其特點是不明原因的室間隔不對稱性肥厚達15 mm或以上，并導致左室流出道梗阻，心臟猝死是本病的主要并發(fā)癥[1]。此類患者手術(shù)麻醉的關(guān)鍵是維護血流動力學穩(wěn)定，我院近期對4例并存HOCM患者實施了外科手術(shù)治療，麻醉效果滿意，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2007年4月—2009年2月我院對4例術(shù)前經(jīng)超聲心動圖（UCG）確診的HOCM患者實施了外科手術(shù)，其中男1例，女3例，年齡49~85歲，平均（66.5±18.5）歲。本組4例中因股骨粗隆間骨折行髖關(guān)節(jié)置換2例，梗阻性黃疸、壺腹周圍癌行胰十二指腸切除1例，乳腺癌根治術(shù)1例。4例均并存高血壓，病史3~20年，3例合并冠心病，1例合并糖尿病。本組患者UCG示室間隔厚度18～40 mm，平均27．5 mm，左室流出道最大壓差 18～20 mm Hg（1 mm Hg ＝ 0．133 kPa）。4例中靜脈吸入復合全身麻醉（全麻）3例，連續(xù)硬膜外麻醉1例。全麻患者靜脈注射（靜注）咪達唑侖2~5 mg，依托咪酯10~13 mg，維庫溴銨6~8 mg，芬太尼200 μg行誘導插管，然后吸入0.5%~1.5%異氟烷及靜脈注射丙泊酚或（和）芬太尼維持麻醉，術(shù)后進入麻醉后恢復室（PACU）。連續(xù)硬膜外麻醉患者經(jīng)L2~3穿刺，置入導管，注0.5%羅哌卡因12 mL，麻醉平面達L5~T8。術(shù)中泵注氯胺酮25 mg/h、咪唑安定2.5 mg/h輔助，并泵注去氧腎上腺素維持循環(huán)穩(wěn)定。

1.2 結(jié)果 在3例實施全麻的患者中，1例誘導后血壓降至80/50 mm Hg，分次靜注去氧腎上腺素100 μg后，血壓升至180/100 mm Hg，經(jīng)吸入異氟烷加深麻醉后血壓維持穩(wěn)定；2例誘導后及手術(shù)開始時心率減慢至40~49次/min，靜注阿托品0.2~0.3 mg后心率增至60~70次/min；1例入室后頻發(fā)室早，靜注利多卡因50 mg后室早消失。連續(xù)硬膜外麻醉患者，椎管內(nèi)注入局麻藥及靜脈泵注氯胺酮和去氧腎上腺素后，循環(huán)呼吸穩(wěn)定。4例患者術(shù)后均恢復良好。

2 討論

HOCM是由心肌蛋白基因突變導致的多基因遺傳性疾病，主要病理改變?yōu)樾募±w維排列紊亂[2]。典型的HOCM為室間隔非對稱性增厚，厚度達15 mm或以上，室間隔肥厚與左室后壁不成比例，兩者之比大于1.3∶1。肥厚的室間隔凸向左室流出道，加之二尖瓣前葉收縮時呈前向運動，使左室流出道變形、狹窄，導致左室腔內(nèi)梗阻，繼而發(fā)生代償性左室肥厚及心腔內(nèi)壓力差加大[1，3]。本組4例室間隔肥厚程度、室間隔與左室后壁厚度之比均符合HOCM診斷標準。

β受體阻滯劑是治療HOCM的首選藥。當梗阻加劇致心排出量下降時應選用α腎上腺素受體激動劑或（和）β受體阻滯劑，選用β受體激動劑如麻黃堿、多巴胺等治療，可導致致命性心律失常和猝死。本組例4因肺功能較差而選用硬膜外麻醉，為利于監(jiān)測血壓，麻醉前建立了有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測，術(shù)中泵注去氧腎上腺素調(diào)控血壓，并泵注小劑量氯胺酮輔助，取得良好麻醉效果。本組例1全麻誘導后血壓一度下降至80/50 mm Hg，心率降至45次/min，即刻分次靜注去氧腎上腺素100 μg、阿托品0.3 mg后心率達70次/min，血壓升至180/100 mm Hg，吸入異氟烷加深麻醉后血壓恢復正常，本例患者心率減慢為靜注芬太尼所致，對此可用阿托品拮抗[4]。本組例2入室后出現(xiàn)頻發(fā)室性早博，靜注利多卡因50 mg后消失。Chang等[5]分析了69例HOCM患者中的死亡病例，其主要原因與心律失常及左室流出道狹窄迅速惡化有關(guān)；因此，對高?；颊邞仓米詣映澠?，限制劇烈活動或建議應用β受體阻滯劑，以提高生存率；其認為對HOCM患者手術(shù)選用全麻較椎管內(nèi)麻醉風險低，強調(diào)禁用硝酸酯類藥物，麻醉時盡量避免因使前后負荷降低、心肌收縮力增強及心動過速等致心排出量降低和心肌負荷加重，需行有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測，以指導液體治療，一旦發(fā)生高血壓可增加吸入麻醉藥濃度及適量應用β受體阻滯劑。地高辛和利尿劑也應避免使用，因其可加重左室流出道梗阻[6]。

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[3] 張秀華，洪溪，葉鐵虎，等.肥厚性梗阻性心肌病病人的麻醉探討（附 5例報告）[J].中國麻醉與鎮(zhèn)痛，2002，4（3）:196.

[4] 卿恩明主編.心血管手術(shù)麻醉學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2006：97.

[5] Chang KH,Sano E,Saitoh Y,et al.Anesthetic management of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing non-cardiac surgery[J].Masui,2004,53(8):934-942.

[6] 岳云，吳新民，羅愛倫主譯.摩根臨床麻醉學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：408-409.