韋新平 張玉琴

1 病例報(bào)告

患兒 女，9歲。主因頭暈、走路不穩(wěn)3 d，于2008年12月27日以小腦共濟(jì)失調(diào)入院?；純河谌朐呵? d無誘因出現(xiàn)頭暈，呈持續(xù)性。噴射性嘔吐2次，走路不穩(wěn)，視物不清，入院前1 d出現(xiàn)精神差、語言少、語速慢。無耳鳴、耳聾、飲水嗆咳、吞咽困難、感覺障礙、排尿排便障礙等，無多飲、多尿、多食、體質(zhì)量減輕。體格檢查：精神弱，表情淡漠，呼吸深大，無發(fā)紺，咽充血，心肺腹部檢查未見異常。顱神經(jīng)檢查：水平眼震陽性，余未見異常。共濟(jì)檢查：闊基步態(tài)，語速緩慢，指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)完成不準(zhǔn)，睜閉眼站立不穩(wěn)；四肢肌力正常，肌張力減低，腱反射活躍，右巴氏征陽性。輔助檢查：頭CT腦實(shí)質(zhì)未見異常，B超肝、膽、胰、脾、腎、腎上腺、子宮、卵巢、甲狀腺均未見異常?？崭寡?6.3 mmol/L，血?dú)夥治鏊釅A度pH為7.124、堿剩余（BE）-21.0 mmol/L，血C-肽<0.2 μg/L(參考值0.8～4.0 μg/L)，空腹血胰島素46.5 mIU/L（參考值9～26 mIU/L），尿糖（++++），尿酮體（+++）。診斷：1型糖尿病，酮癥酸中毒。予靜脈滴注短效胰島素、擴(kuò)容、糾正酸中毒等綜合治療，13 h后呼吸深長完全消失，血糖降至14.4 mmol/L，改為胰島素泵使用，20 h后巴氏征轉(zhuǎn)陰，復(fù)查血?dú)夥治鰌H為7.412，BE-4.1 mmol/L，38 h精神狀態(tài)恢復(fù)正常，上述異常神經(jīng)系統(tǒng)體征消失，入院第8天加用二甲雙胍0.25 g/次，3次/d，第11天改為諾和靈30R皮下注射，血糖波動(dòng)于2.8～14.3 mmol/L，尿糖定性檢查（++）～（-），住院13 d，自動(dòng)出院。

2 討論

該患兒以頭暈、共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)，缺乏糖尿病“三多一少”的典型表現(xiàn)，說明兒童糖尿病臨床表現(xiàn)可不典型。糖尿病酮癥酸中毒造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的原因考慮為血酮體濃度過高，使細(xì)胞外液滲透壓升高，加重了滲透性利尿，加之過度換氣，使水和電解質(zhì)大量丟失，導(dǎo)致有效循環(huán)血量不足，使腦細(xì)胞外呈高滲狀態(tài)、腦細(xì)胞內(nèi)呈脫水狀態(tài)，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床癥狀；丙酮酸、乙酰乙酸又可直接作用中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)不同程度的精神和神經(jīng)系統(tǒng)障礙[1]。

兒童小腦共濟(jì)失調(diào)常見病因?yàn)楦腥炯案腥竞蟪舴磻?yīng)，此外還有占位、藥物（如苯妥英鈉過量）、遺傳及代謝性疾病和外傷等。糖尿病以共濟(jì)失調(diào)起病者較少見，但不應(yīng)被忽視。小兒糖尿病酮癥酸中毒發(fā)病急，若不能得到正確診治，易引起休克、昏迷，甚至死亡[2]，故強(qiáng)調(diào)早期診斷、早期治療。

[1]劉松清，黃進(jìn)軍.糖尿病酮癥酸中毒致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害20例分析[J].實(shí)用臨床醫(yī)學(xué)，2001，15（1）:26-27.

[2]武曉英.兒童糖尿病酮癥酸中毒誤診九例報(bào)告[J].臨床誤診誤治,2009,22(3):60-61.