花 焱,李小娟,趙書臣,鄭奎宏

甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,HP)是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥候群,以低血鈣為主要表現(xiàn)。臨床以神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥、血清堿性磷酸酶正常與血清PTH減少或不能測(cè)得為主要表現(xiàn)?，F(xiàn)報(bào)道繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退1例。

1 臨床資料

患者,男性,51歲,甲狀腺術(shù)后數(shù)余年,因頭痛2個(gè)月余、手足抽搐10余年入院。患者甲狀旁腺激素(PTH)及血鈣降低、血磷增高,其中血鈣0.58 mmol/L,血磷 1.83 mmol/L,血 PTH 0.38 pmol/L 。頭顱CT平掃示:雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、額葉及小腦齒狀核對(duì)稱性廣泛性鈣化,側(cè)腦室旁放射狀線條樣鈣化。臨床確診為繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥。治療原則:在急性發(fā)作時(shí)立即注射鈣劑,迅速終止抽搐和痙攣,防止喉頭痙攣導(dǎo)致窒息死亡;每天補(bǔ)鈣,長(zhǎng)期應(yīng)用,劑量應(yīng)個(gè)體化,必須定期監(jiān)測(cè)血鈣、磷水平及鈣排泄量,嚴(yán)防高鈣血癥和泌尿系結(jié)石發(fā)生。

2 討論

甲狀旁腺功能減退是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥候群,臨床表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與血清PTH減少或不能測(cè)得。其確切病因尚不清楚,主要病理改變是鈣質(zhì)在腦內(nèi)小血管周圍的異常沉積。其類型可分為:①繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退,常見于甲狀腺等頸前手術(shù)誤切或損害甲狀旁腺所致PTH分泌不足,甲狀旁腺手術(shù)切除過多也可引起本病;②特發(fā)性甲狀述腺功能減退少見,多見于成人,一般認(rèn)為系自身免疫性疾病;③假性甲狀旁腺功能減退,系靶組織對(duì)PTH無反應(yīng)所致,好發(fā)于少年女性,為先天遺傳性疾病,靶組織受體病變,對(duì)PTH不反應(yīng)。本例患者有明確甲狀腺手術(shù)史,術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)手足搐搦及癲癇發(fā)作,系繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退。

國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道甲狀旁腺功能減退患者93%～100%有顱內(nèi)鈣化,雙側(cè)基底核區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮質(zhì)下對(duì)稱性及多發(fā)性鈣化為本病的特征性表現(xiàn)(圖1、2)。本例繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退患者腦部CT表現(xiàn)符合上述特點(diǎn)。文獻(xiàn)認(rèn)為可能與甲狀旁腺功能減退導(dǎo)致鈣代謝異常、長(zhǎng)期低血鈣及血管通透性增高有關(guān)。高血磷易攜帶鈣離子向軟組織沉積。由于基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富,排列密集,對(duì)鈣鹽有較高的親和力,故鈣質(zhì)優(yōu)先沉積于此。CT顯示腦鈣化非常敏感。

[1]陳純,劉平,劉豫霞,等.甲狀旁腺機(jī)能減退癥的神經(jīng)精神癥狀與頭顱CT分析[J].卒中與神經(jīng)疾病,2005,12(5):305-306.

[2]袁芳,吳新淮,王文新,等.甲狀旁腺機(jī)能減退的頭顱CT分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2002,10(3):223.