張瑞芬 于茂新

胎兒心臟畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn),而心臟異常是最常見的一種,只有近 1%活產(chǎn)兒[1]。近年來,彩色超聲心動(dòng)圖在產(chǎn)前診斷胎兒心臟畸形中的作用越來越受重視,利用高分辨率的超聲圖像診斷復(fù)雜性心臟畸形的技術(shù)日趨成熟。本文就超聲診斷的 78例心臟畸形進(jìn)行回顧性分析,旨在提高對(duì)胎兒心臟畸形聲像圖特點(diǎn)的認(rèn)識(shí),探討超聲篩查胎兒心臟畸形的價(jià)值和意義。

一、資料與方法

1.臨床資料 病例為 2006年 3月 ～2009年 11月,在本站彩超篩查診斷并經(jīng)出生后復(fù)查(33例)、引產(chǎn)后解剖(18例)或跟蹤隨訪(27例)確診的心臟畸形胎兒,共 78例(不含漏診和失訪病例);孕婦年齡 22～38歲,其中孕 15～22周 21例,23～28周 43例,29～41周 14例;在本站初診 57例,外院疑有心臟畸形來本站進(jìn)行彩超檢查 21例;在本站出生 33例、引產(chǎn) 18例,在外院出生 27例;病例資料包括診斷報(bào)告、超聲圖片和錄像資料,尸解病例有解剖照片。

2.儀器設(shè)備及檢查時(shí)機(jī) 采用 ALOKA SSD-4000和百勝M(fèi)yLab90彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率分別為 2～5MHz和 1～8MHz。所有病例均由 2名經(jīng)過專門培訓(xùn)的醫(yī)師操作診斷。檢查對(duì)象為妊娠≥16周孕婦,可疑病例定期復(fù)查或請(qǐng)上級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)會(huì)診。在本站出生者 2～7d后復(fù)查,引產(chǎn)胎兒經(jīng)家屬同意后尸解;外院出生兒跟蹤隨訪,心臟腫瘤、心肌疾病引產(chǎn)后解剖的病例送病理檢驗(yàn)。

3.檢查方法 常規(guī)檢查胎兒全身各器官,疑有心臟異常的病例進(jìn)行心臟專項(xiàng)檢查。孕婦取仰臥位,先探察四腔心切面、五腔心切面,觀察心臟位置結(jié)構(gòu)大小是否正常、左右心室腔是否成比例,心室壁的厚度是否在正常范圍,左右心房大小是否正常,卵圓孔瓣飄向左側(cè)心房并且不過大,房室間隔應(yīng)連續(xù)無回聲中斷,十字交叉存在,同時(shí)觀察有無心包積液;然后旋轉(zhuǎn)探頭至大血管長(zhǎng)軸切面,觀察左右心室流出道、大血管寬度走向及瓣膜位置和回聲是否正常,沿肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀察左右肺動(dòng)脈分支,左支分出動(dòng)脈導(dǎo)管弓進(jìn)入降主動(dòng)脈;旋轉(zhuǎn)探頭至三血管平面觀察 3條血管的排列位置關(guān)系有無改變及寬度是否成比例;探查主動(dòng)脈弓縱切面觀察主動(dòng)脈寬度及形態(tài),并顯示 3條向上分支。常規(guī)查看 7處血流：(1、2)在四腔心切面觀察左右房室瓣血流,注意觀察有無異常血流,有無穿過房室間隔的過隔血流信號(hào)。(3)同時(shí)觀察卵圓孔瓣右向左的血流。(4、5)觀察主動(dòng)脈瓣血流和肺動(dòng)脈瓣血流有無異常,主、肺動(dòng)脈血流方向是否一致。(6)探察動(dòng)脈導(dǎo)管血流,注意有無逆向血流信號(hào)。(7)主動(dòng)脈弓血流有無顯示狹窄或縮窄,是否與降主動(dòng)脈連續(xù),是否顯示三條向上的分支,測(cè)量相關(guān)切面的血流速度。發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)或血流有異常,還要相應(yīng)查看相關(guān)的切面和血流及多普勒頻譜。

二、結(jié)果

1.心臟畸形 78例共 17種畸形,經(jīng)追蹤證實(shí)超聲診斷符合 71例(91.0%);誤診 7例(9.0%)。見表 1。

表1 78例胎兒心臟畸形分類及追蹤隨訪情況

三、討論

先天性心臟畸形種類繁多,結(jié)構(gòu)復(fù)雜。嚴(yán)重程度不一,其妊娠結(jié)局也有很大差異,嚴(yán)重的致命性畸形,有的出生后短時(shí)間內(nèi)死亡,即使手術(shù)死亡率仍然很高,有的畸形程度并不嚴(yán)重,預(yù)后也比較樂觀,甚至可以自愈。本組病例包括左心發(fā)育不良、心臟外翻、永存動(dòng)脈干等致命畸形,也包括單純小的室間隔缺損等較輕微畸形共17種,追蹤結(jié)果超聲診斷正確率為91.0%,說明產(chǎn)前超聲檢查可以明確大部分心臟畸形的診斷。為提高對(duì)胎兒心臟畸形超聲圖像的認(rèn)識(shí),對(duì)本組病例聲像圖特點(diǎn)做以下分析。

1.室間隔缺損 13例,聲像圖表現(xiàn)：在四腔心切面或五腔心切面,室間隔膜部或肌部顯示回聲中斷,斷端回聲增強(qiáng),并有雙向過隔血流信號(hào),低于 3mm的缺損回聲中斷不明顯,可僅見過隔血流信號(hào),多在胸骨旁四腔心切面顯示。誤診 2例,其中多脾綜合征 1例,復(fù)習(xí)圖像資料發(fā)現(xiàn)四腔心切面降主動(dòng)脈位于脊柱右前方;法洛四聯(lián)征 1例,合并重度腦積水,復(fù)習(xí)資料發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈有輕度狹窄,2例均經(jīng)過尸解證實(shí)。

2.完全型心內(nèi)膜墊缺損 9例,聲像圖表現(xiàn)：心內(nèi)膜墊十字交叉消失,房間隔下部和室間隔上部的缺失連續(xù),只有一組房室瓣,形成一個(gè)大的房室通道,使四個(gè)心腔相通;不完全型3例,可見兩組房室瓣,房間隔下端缺失,右心房的血流直接經(jīng)過缺損進(jìn)入左心室。

3.右心發(fā)育不良 4例,聲像圖表現(xiàn)：四腔心切面右心室明顯小于正?；蛲耆P(guān)閉不能顯示;三尖瓣瓣膜增厚,3例有關(guān)閉不全、活動(dòng)障礙,1例閉鎖;3例肺動(dòng)脈寬度明顯小于正常,1例不能顯示;2例有動(dòng)脈導(dǎo)管反流。

4.左心發(fā)育不良綜合征 3例,四腔心切面左心室極度狹小 2例,1例左心室腔不能顯示;左心房 2例正常,1例略小于正常;2例主動(dòng)脈狹窄,1例升主動(dòng)脈顯示困難尸解證明為主動(dòng)脈瓣閉鎖;3例全部有室間隔缺損。

5.單心房、單心室 6例,均為單流入道型,聲像圖表現(xiàn)：僅見一個(gè)心房、一組房室瓣、一個(gè)心室,房室瓣僅顯示一條彩色血流。1例合并永存動(dòng)脈干并有十二指腸梗阻畸形,檢查時(shí) 16周,大血管關(guān)系顯示不清,診斷為單心房、單心室并十二指腸梗阻,尸解證實(shí)同時(shí)合并永存動(dòng)脈干。

6.法洛四聯(lián)癥 3例,聲像圖表現(xiàn)：有明顯的室間隔膜部缺損和主動(dòng)脈騎跨,右心室肥大均不明顯,肺動(dòng)脈狹窄 2例,顯示不清 1例。1例經(jīng)上級(jí)醫(yī)院診斷為右室雙出口,追溯誤診原因是主動(dòng)脈騎跨偏右不明顯,約 50%略高。

7.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2例,聲像圖表現(xiàn)：主動(dòng)脈自右心室發(fā)出,肺動(dòng)脈自左心室發(fā)出,二者平行走行,無交叉,室間隔膜部 1例缺損,1例無缺損。

8.三尖瓣下移畸形 3例,聲像圖表現(xiàn)：四腔心平面顯示右房明顯增大,右心室房化,可見固有右心房、房化的右心室和功能右心室三個(gè)部分之間有明顯的界限。功能右心室腔明顯縮小,三尖瓣環(huán)擴(kuò)大,隔瓣下移,舒張期瓣尖可達(dá)心尖部,并顯示低位向上喇叭口樣高速反流的特點(diǎn)。

英國(guó)牛津大學(xué)的研究人員在幾內(nèi)亞博蘇發(fā)現(xiàn)，黑猩猩的嬰兒死去后，母親會(huì)一直抱著嬰兒的尸體，不論是捕食還是做其他事情，都不會(huì)放下，直到尸體變干。這個(gè)時(shí)間可能長(zhǎng)達(dá)幾個(gè)月，直到它們最終接受嬰兒已死的事實(shí)。而在這之后，其他成員會(huì)接過嬰兒的尸體，繼續(xù)抱著它，幼小的黑猩猩則會(huì)把尸體當(dāng)作玩具。

9.主動(dòng)脈弓縮窄 7例,聲像圖表現(xiàn)：5例主動(dòng)脈弓某一段管腔變窄,狹窄長(zhǎng)度不等,2例整條主動(dòng)脈弓全程狹窄,血流纖細(xì);四腔心切面左心室明顯縮小 5例,無明顯縮小 2例;4例有室間隔膜部缺損。

10.右室雙出口 3例,聲像圖表現(xiàn)：顯示較大面積室間隔膜部缺損,主動(dòng)脈大部(50%以上)發(fā)自右心室 2例(其中 1例出生后診斷為法樂氏四聯(lián)癥)、全部發(fā)自右心室 1例,收縮期,可見左向右的彩色信號(hào)分流;其中1例主動(dòng)脈明顯縮窄。

11.永存動(dòng)脈干 5例,聲像圖表現(xiàn)：左右心室只有單條動(dòng)脈發(fā)出并騎跨于缺損的室間隔上,左右心室的血流共同射入動(dòng)脈干內(nèi)。左右肺動(dòng)脈在出心臟后從動(dòng)脈干發(fā)出,主干繼續(xù)走行形成主動(dòng)脈弓;其中 1例合并單心房單心室,1例并有房室間隔連續(xù)缺損,1例頭臂干直接發(fā)自右心室,超聲探察時(shí)發(fā)現(xiàn)異常血管,尸解證實(shí)。

12.心臟腫瘤 本組 4例全部為黏液瘤,聲像圖表現(xiàn)為位于心房和心室內(nèi)的高回聲團(tuán)塊,可隨心臟收縮上下移動(dòng)。其中 2例系同一孕婦連續(xù)兩次妊娠發(fā)病。

13.糖原累積性心肌病 1例,聲像圖表現(xiàn)為心室壁和右心房側(cè)壁局限性增厚,酷似腫瘤,超聲考慮肥厚性心肌病,經(jīng)病理診斷為糖原累積性心肌病。

14.右位心 5例,聲像圖表現(xiàn)：心臟大部位于右側(cè)胸腔,心尖指向右前。2例合并室間隔缺損,1例合并單心房單心室,1例全部?jī)?nèi)臟反位;4例有其他系統(tǒng)畸形。

15.心臟外翻 1例,聲像圖表現(xiàn)心臟位于胸腔外面。

16.心包積液 4例,心包腔內(nèi)液性暗區(qū)厚度均在 5mm以上,3例為水腫和腹水胎兒,1例為多發(fā)畸形。

17.肺動(dòng)脈閉鎖 1例,四腔心切面顯示右心室明顯縮小,肺動(dòng)脈無向前血流信號(hào),動(dòng)脈導(dǎo)管顯示反向血流,反流至主肺動(dòng)脈并進(jìn)入左右分支。

18.其它 本組四腔心切面二維圖象顯示異常(包括心臟位置、心腔大小比例 、心室壁厚度、房室間隔連續(xù)性、心包液體厚度、房室瓣回聲和活動(dòng)等異常)占 87.2%,說明四腔心切面的運(yùn)用是超聲診斷胎兒心臟畸形的重要內(nèi)容,調(diào)節(jié)好清晰度,注意變換心尖四腔心和胸骨旁四腔心切面,從不同角度進(jìn)行仔細(xì)觀察,有助于提高掃查效果;室間隔有缺損占 61.5%,不僅有單純室間隔缺損,還有室間隔缺損的存在,因此對(duì)室間隔連續(xù)性的觀察不容忽視。有報(bào)道稱五腔心切面在診斷室間隔缺損中有很高的顯示率,四腔心切面和五腔心切面結(jié)合能提高診斷室間隔缺損的敏感性[2],可供參考。

超聲診斷胎兒心臟的敏感因素比較多,如羊水過少、孕婦過胖、胎兒體位影響等,可能造成診斷困難,影響診斷效果,出現(xiàn)漏診或誤診。當(dāng)胎兒俯臥位等體位因素影響診斷時(shí),可囑孕婦側(cè)身或下床活動(dòng)數(shù)分鐘后檢查,以取得滿意效果;其他因素影響聲像圖質(zhì)量造成診斷困難的,應(yīng)進(jìn)行多次超聲追蹤復(fù)查,以期對(duì)胎兒心臟做出正確評(píng)價(jià),減少漏診和誤診。

1 嚴(yán)英榴,楊秀雄,沈理.產(chǎn)前超聲診斷學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社,2003：252.

2 張穎,蘇慶華,蔡愛露,等.超聲診斷胎兒室間隔缺損的技巧探討.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2008：24(9)：856.