譚志剛，郭奕彤

（1.沈陽醫(yī)學院奉天醫(yī)院急診外科，遼寧沈陽 110024；2.沈陽市第九人民醫(yī)院內六病房，遼寧沈陽 110024）

Mirizzi綜合征是膽囊結石持續(xù)嵌頓和壓迫膽囊壺腹部和頸部，引起肝總管狹窄或膽囊膽管瘺，表現(xiàn)為反復發(fā)作膽囊炎、膽管炎和梗阻性黃疸的一組臨床疾病，該病是少見的膽囊結石并發(fā)癥，其發(fā)病率占0.7%～1.1%[1-2]，1948年由阿根廷人Mirizzi首次描述這一綜合征。本文將我院2005年10月～2009年3月經手術證實的12例Mirizzi綜合征患者的臨床資料總結報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，其中，男 3例，女 9例；年齡 39～73歲，平均51.2歲；病程2個月～8年，平均6.2年；經術中探查病變類型按Nagakawa等[3]分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型0例，Ⅳ型0例。

1.2 臨床表現(xiàn)

12例病例多有右上腹疼痛，疼痛部分向肩部或背部放散，伴間歇性黃疸及反復發(fā)作性膽管炎病史。

1.3 檢查方法

1.3.1 實驗室檢查 實驗室檢查有不同程度血清膽紅素、谷氨酰轉肽酶、丙氨酸氨基轉移酶、堿性磷酸酶升高。

1.3.2 超聲及CT檢查 12例病例均提示膽囊結石，提示膽囊炎、膽囊結石、肝內膽管擴張及膽囊萎縮，其中確診Mirizzi綜合征3例。

1.4 手術方法

12例病例中，Ⅰ型6例，Ⅱ型1例，共7例行腹腔鏡探查術，其中Ⅰ型中3例行腹腔鏡下膽囊切除術或膽囊大部分切除術，4例由腹腔鏡探查后直接中轉為開腹手術；5例均直接行開腹手術。具體手術方式：Nagakawa分型中，Ⅰ型中5例行膽囊切除術，3例行膽囊大部分切除術，Ⅱ型中4例行瘺口修補、膽囊切除術，T管引流術。

2 結果

12例患者經手術治愈，其中2例出現(xiàn)膽瘺，經腹腔引流后治愈；10例隨訪1～5年，均無膽管狹窄情況及復發(fā)，均顯示良好。

3 討論

Mirizzi綜合征缺乏特異性癥狀，術前診斷準確率較低，易誤診為膽囊炎、膽管結石和膽管炎，術前是否能明確診斷對避免醫(yī)原性損傷膽管有重要意義。我院12例病例中3例術前確診為Mirizzi綜合征，其余9例為ERCP確診或手術過程中發(fā)現(xiàn)。隨著ERCP廣泛應用于臨床，Ahlawat等[4]提出ERCP可作為Mirizzi綜合征術前診斷的“金標準”。

目前國內對Mirizzi綜合征分型有Csendes分型和Nagakawa分型，但以Csendes分型為主要方式。按Csendes等[5]是以膽總管侵蝕的程度分型，共四型：Ⅰ型是膽囊管或膽囊頸部結石嵌頓致肝總管外部受壓（原發(fā)Ms）；Ⅱ型因膽囊結石長期嵌頓致肝總管壁壞死，形成膽囊總管瘺，但瘺口小于膽總管周徑的1/3；Ⅲ型瘺口直徑超過膽總管周徑的2/3；Ⅳ型膽囊膽管瘺完全破壞膽總管。Nagakawa分型據(jù)其診斷與治療特點提出新的分型標準，Ⅰ型：膽囊管或膽囊頸部結石壓迫，引起肝總管狹窄；Ⅱ型：膽囊管或膽囊頸部結石嵌頓，引起肝總管瘺；Ⅲ型：膽囊管或膽囊頸部結石融合，引起肝總管狹窄；Ⅳ型：膽囊管或膽囊頸部無結石，由于膽囊三角炎性纖維化，引起肝總管狹窄。Csendes分型法比較直觀，在手術過程中不需額外輔助器材就能直接診斷和分型，但經過臨床觀察，Nagakawa分型在注重病情變化程度上優(yōu)于Csendes分型。我院采用Nagakawa分型對Mirizzi綜合征進行臨床分期。

Mirizzi綜合征臨床表現(xiàn)不典型，常需要結合實驗室檢查、影像學檢查，對確診有重要的臨床意義。Clemtt[6]認為Mirizzi綜合征具有以下特點：①與肝總管平行的膽囊管位置變異；②膽囊管或膽囊頸部結石嵌頓；③結石和炎癥使肝總管狹窄；④反復發(fā)作膽管炎。實驗室檢查中ALT、AKP、GT均不同程度的升高，其中以直接膽紅素升高為主。Mirizzi綜合征超聲圖像特征為：①膽囊結石，結石位于頸部或膽囊管，膽管擴張；②膽囊管以上肝膽管擴張，肝內膽管擴張或不擴張；③膽總管直徑大小正常。CT檢查可發(fā)現(xiàn)膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓，肝總管狹窄，膽囊管水平以上膽管擴張，膽囊管水平以下膽管正常。CT對腹腔內器官解剖結構和毗鄰關系顯示清晰，并且不受腸道氣體的影響，可以鑒別突發(fā)的肝總管狹窄是否由于肝管外包塊壓迫引起，并排除膽管內或肝門部的占位性病變，對Mirizzi綜合征的術前診斷很重要。

Mirizzi綜合征的治療手術原則：切除膽囊、取出結石、解除梗阻、修復膽管、通暢引流。臨床上常根據(jù)Mirizzi綜合征分型，決定相應的手術方式：Ⅰ型者行單純膽囊切除；Ⅱ型者瘺口較小且膽總管直徑大于1.5 cm者可行瘺口直接縫合加T管支撐引流術，對瘺口大，直接修補后將造成膽管狹窄者可行帶血管膽囊瓣修補術，切不可在瘺口處置T管，否則易發(fā)生膽瘺和膽管狹窄；Ⅲ型者行膽囊切除，用肝圓韌帶修補瘺口，下方膽管造瘺，T管引流；Ⅳ型者行膽囊切除，膽總管空腸Rouxen-Y吻合術。但隨著腹腔鏡技術的不斷進步，更多的外科醫(yī)生對Ⅰ型Mirizzi綜合征患者采用微創(chuàng)手術方式，但因為Mirizzi綜合征膽囊三角的解剖變異較多，我院對Ⅱ型以上Mirizzi綜合征患者仍采用傳統(tǒng)的開腹手術，以避免手術中膽管損傷等并發(fā)癥。

手術過程中對膽囊管增粗、膽囊三角不清，膽囊充血、水腫，不必強行解剖膽囊三角，確認“三管”后，耐心分離壺腹部與肝總管之間的纖維性粘連，避免損傷膽管，造成醫(yī)原性損傷。對于急性炎癥期的患者采用急診手術，術中及術后的風險相對較大，同時合并多器官功能障礙的患者，更應暫緩手術，在明確診斷后膽管內置管引流，待患者保守治療狀態(tài)穩(wěn)定后，選擇適宜手術的時機。

Mirizzi綜合征術前誤診率高，誤診原因主要是對該病認識不足，術前診斷的關鍵在于臨床醫(yī)生與影像醫(yī)生對Mirizzi綜合征的認識。本組資料中Mirizzi綜合征12例病例僅占同期行膽囊切除術病例的2.4%。如何提高其術前診斷的準確性和適時選擇合適的手術方法，以減少醫(yī)原性膽管損傷，一直是膽管外科的難題所在。

[1]Kwon AH,Inul H.Preoperative diagnosis and efficacy of laparo:scopic proceduresinthetreatmentofMirizzi syndrome[J].JAmCoil Surg,2007,204(3):409-415.

[2]Abou-sail A,Al-Kawas FH.Complications of gallstone disease:Mirizzi syndrome,cholecystocholedochal fistula and gallstone leus[J].Am J Gastroenterol,2002,97(2):249-254.

[3]Nagakawa T,Ohta T,Kayahara M,et al.A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints[J].Hepatogastroenterology,1997,44(13):63-67.

[4]Ahlawat SK,Singhania R,Al-Kawas FH.Mirizzi syndrome[J].Curr Treat Options Gastroenterol,2007,10(2):102-110.

[5]Csendes A,Díaz JC,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula:a unifying classification[J].Br J Surg,1989,76:1139-1143.

[6]ClemttAR.TheroentgenfeatureoftheMirizzisyndrome[J].AmJRoentgenol,1965,94(11):480-482.