譚志剛，郭奕彤

（1.沈陽(yáng)醫(yī)學(xué)院奉天醫(yī)院急診外科，遼寧沈陽(yáng) 110024；2.沈陽(yáng)市第九人民醫(yī)院內(nèi)六病房，遼寧沈陽(yáng) 110024）

Mirizzi綜合征是膽囊結(jié)石持續(xù)嵌頓和壓迫膽囊壺腹部和頸部，引起肝總管狹窄或膽囊膽管瘺，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作膽囊炎、膽管炎和梗阻性黃疸的一組臨床疾病，該病是少見的膽囊結(jié)石并發(fā)癥，其發(fā)病率占0.7%～1.1%[1-2]，1948年由阿根廷人Mirizzi首次描述這一綜合征。本文將我院2005年10月～2009年3月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的12例Mirizzi綜合征患者的臨床資料總結(jié)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，其中，男 3例，女 9例；年齡 39～73歲，平均51.2歲；病程2個(gè)月～8年，平均6.2年；經(jīng)術(shù)中探查病變類型按Nagakawa等[3]分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型0例，Ⅳ型0例。

1.2 臨床表現(xiàn)

12例病例多有右上腹疼痛，疼痛部分向肩部或背部放散，伴間歇性黃疸及反復(fù)發(fā)作性膽管炎病史。

1.3 檢查方法

1.3.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查有不同程度血清膽紅素、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、堿性磷酸酶升高。

1.3.2 超聲及CT檢查 12例病例均提示膽囊結(jié)石，提示膽囊炎、膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張及膽囊萎縮，其中確診Mirizzi綜合征3例。

1.4 手術(shù)方法

12例病例中，Ⅰ型6例，Ⅱ型1例，共7例行腹腔鏡探查術(shù)，其中Ⅰ型中3例行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)或膽囊大部分切除術(shù)，4例由腹腔鏡探查后直接中轉(zhuǎn)為開腹手術(shù)；5例均直接行開腹手術(shù)。具體手術(shù)方式：Nagakawa分型中，Ⅰ型中5例行膽囊切除術(shù)，3例行膽囊大部分切除術(shù)，Ⅱ型中4例行瘺口修補(bǔ)、膽囊切除術(shù)，T管引流術(shù)。

2 結(jié)果

12例患者經(jīng)手術(shù)治愈，其中2例出現(xiàn)膽瘺，經(jīng)腹腔引流后治愈；10例隨訪1～5年，均無(wú)膽管狹窄情況及復(fù)發(fā)，均顯示良好。

3 討論

Mirizzi綜合征缺乏特異性癥狀，術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低，易誤診為膽囊炎、膽管結(jié)石和膽管炎，術(shù)前是否能明確診斷對(duì)避免醫(yī)原性損傷膽管有重要意義。我院12例病例中3例術(shù)前確診為Mirizzi綜合征，其余9例為ERCP確診或手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)。隨著ERCP廣泛應(yīng)用于臨床，Ahlawat等[4]提出ERCP可作為Mirizzi綜合征術(shù)前診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

目前國(guó)內(nèi)對(duì)Mirizzi綜合征分型有Csendes分型和Nagakawa分型，但以Csendes分型為主要方式。按Csendes等[5]是以膽總管侵蝕的程度分型，共四型：Ⅰ型是膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓致肝總管外部受壓（原發(fā)Ms）；Ⅱ型因膽囊結(jié)石長(zhǎng)期嵌頓致肝總管壁壞死，形成膽囊總管瘺，但瘺口小于膽總管周徑的1/3；Ⅲ型瘺口直徑超過(guò)膽總管周徑的2/3；Ⅳ型膽囊膽管瘺完全破壞膽總管。Nagakawa分型據(jù)其診斷與治療特點(diǎn)提出新的分型標(biāo)準(zhǔn)，Ⅰ型：膽囊管或膽囊頸部結(jié)石壓迫，引起肝總管狹窄；Ⅱ型：膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓，引起肝總管瘺；Ⅲ型：膽囊管或膽囊頸部結(jié)石融合，引起肝總管狹窄；Ⅳ型：膽囊管或膽囊頸部無(wú)結(jié)石，由于膽囊三角炎性纖維化，引起肝總管狹窄。Csendes分型法比較直觀，在手術(shù)過(guò)程中不需額外輔助器材就能直接診斷和分型，但經(jīng)過(guò)臨床觀察，Nagakawa分型在注重病情變化程度上優(yōu)于Csendes分型。我院采用Nagakawa分型對(duì)Mirizzi綜合征進(jìn)行臨床分期。

Mirizzi綜合征臨床表現(xiàn)不典型，常需要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查，對(duì)確診有重要的臨床意義。Clemtt[6]認(rèn)為Mirizzi綜合征具有以下特點(diǎn)：①與肝總管平行的膽囊管位置變異；②膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓；③結(jié)石和炎癥使肝總管狹窄；④反復(fù)發(fā)作膽管炎。實(shí)驗(yàn)室檢查中ALT、AKP、GT均不同程度的升高，其中以直接膽紅素升高為主。Mirizzi綜合征超聲圖像特征為：①膽囊結(jié)石，結(jié)石位于頸部或膽囊管，膽管擴(kuò)張；②膽囊管以上肝膽管擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或不擴(kuò)張；③膽總管直徑大小正常。CT檢查可發(fā)現(xiàn)膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓，肝總管狹窄，膽囊管水平以上膽管擴(kuò)張，膽囊管水平以下膽管正常。CT對(duì)腹腔內(nèi)器官解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系顯示清晰，并且不受腸道氣體的影響，可以鑒別突發(fā)的肝總管狹窄是否由于肝管外包塊壓迫引起，并排除膽管內(nèi)或肝門部的占位性病變，對(duì)Mirizzi綜合征的術(shù)前診斷很重要。

Mirizzi綜合征的治療手術(shù)原則：切除膽囊、取出結(jié)石、解除梗阻、修復(fù)膽管、通暢引流。臨床上常根據(jù)Mirizzi綜合征分型，決定相應(yīng)的手術(shù)方式：Ⅰ型者行單純膽囊切除；Ⅱ型者瘺口較小且膽總管直徑大于1.5 cm者可行瘺口直接縫合加T管支撐引流術(shù)，對(duì)瘺口大，直接修補(bǔ)后將造成膽管狹窄者可行帶血管膽囊瓣修補(bǔ)術(shù)，切不可在瘺口處置T管，否則易發(fā)生膽瘺和膽管狹窄；Ⅲ型者行膽囊切除，用肝圓韌帶修補(bǔ)瘺口，下方膽管造瘺，T管引流；Ⅳ型者行膽囊切除，膽總管空腸Rouxen-Y吻合術(shù)。但隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷進(jìn)步，更多的外科醫(yī)生對(duì)Ⅰ型Mirizzi綜合征患者采用微創(chuàng)手術(shù)方式，但因?yàn)镸irizzi綜合征膽囊三角的解剖變異較多，我院對(duì)Ⅱ型以上Mirizzi綜合征患者仍采用傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，以避免手術(shù)中膽管損傷等并發(fā)癥。

手術(shù)過(guò)程中對(duì)膽囊管增粗、膽囊三角不清，膽囊充血、水腫，不必強(qiáng)行解剖膽囊三角，確認(rèn)“三管”后，耐心分離壺腹部與肝總管之間的纖維性粘連，避免損傷膽管，造成醫(yī)原性損傷。對(duì)于急性炎癥期的患者采用急診手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，同時(shí)合并多器官功能障礙的患者，更應(yīng)暫緩手術(shù)，在明確診斷后膽管內(nèi)置管引流，待患者保守治療狀態(tài)穩(wěn)定后，選擇適宜手術(shù)的時(shí)機(jī)。

Mirizzi綜合征術(shù)前誤診率高，誤診原因主要是對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前診斷的關(guān)鍵在于臨床醫(yī)生與影像醫(yī)生對(duì)Mirizzi綜合征的認(rèn)識(shí)。本組資料中Mirizzi綜合征12例病例僅占同期行膽囊切除術(shù)病例的2.4%。如何提高其術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性和適時(shí)選擇合適的手術(shù)方法，以減少醫(yī)原性膽管損傷，一直是膽管外科的難題所在。

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