侯立男

(天津市武清區(qū)人民醫(yī)院 301700)

25例Mirizzi綜合征診治分析

侯立男

(天津市武清區(qū)人民醫(yī)院 301700)

目的探討Mirizzi綜合征(MS)的臨床特點(diǎn)、診斷、分型及手術(shù)方式。方法回顧性分析25例被明確診為MS患者的病歷資料。結(jié)果手術(shù)前明確診斷8例(32%),術(shù)中明確診斷17例(68%)。按Csendes分型為Ⅰ型患者14例,5例行腹腔鏡膽囊切除或部分切除術(shù),9例開(kāi)腹行膽囊切除或部分切除術(shù);Ⅱ型8例,均為開(kāi)腹行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù);Ⅲ型3例,均為開(kāi)腹手術(shù),其中2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù),1例行膽囊切除、膽腸吻合術(shù)。結(jié)論MS術(shù)前診斷較困難,應(yīng)根據(jù)不同的分型選擇相應(yīng)的手術(shù)方式。腹腔鏡在MS治療中可謹(jǐn)慎應(yīng)用。

Mirizzi;診斷;治療

Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome,MS)系指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓并壓迫肝總管,臨床上以膽管炎、梗阻性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病,臨床并不多見(jiàn)。本院自2000年1月至2008年12月共收治MS患者25例,現(xiàn)分析報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例中男16例,女 9例,年齡32～69歲,平均45歲。病程2周至10年。臨床表現(xiàn)均有右上腹癥狀,如脹滿不適感、脹痛、絞痛等,輕重程度不同。17例伴有黃疸(68%),12例伴有發(fā)熱(48%),22例有既往發(fā)病史(88%)。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清總膽紅素均有不同程度升高,在肝功能酶學(xué)指標(biāo)檢測(cè)中,除3例患者正常外,其余22例患者的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、堿性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)檢測(cè)值均有不同程度升高(表1)。

表1 25例患者肝功能檢測(cè)結(jié)果

1.3 影像學(xué)檢查 25例患者均常規(guī)進(jìn)行B超檢查,診斷膽囊結(jié)石24例,膽總管占位 1例;合并肝內(nèi)膽管結(jié)石1例,合并肝外膽管結(jié)石3例;肝內(nèi)外膽管均擴(kuò)張4例,肝外膽管擴(kuò)張15例。全部25例患者超聲檢查報(bào)告均沒(méi)有提示MS診斷。25例患者中有21例進(jìn)行了上腹部CT檢查,雖對(duì)于結(jié)石的位置和數(shù)量以及肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張情況描述較超聲報(bào)告詳盡,但多數(shù)是超聲印證性診斷。25例患者中有16例進(jìn)行了磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查,其中6例明確提示膽囊頸或膽囊管結(jié)石壓迫肝總管,梗阻近端膽管擴(kuò)張表現(xiàn),為MS的診斷提供依據(jù)。有2例患者行內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)檢查,1例考慮為膽管占位、梗阻性黃疸,行鼻膽管引流;另1例考慮為膽囊結(jié)石合并膽管結(jié)石,行十二指腸乳頭切開(kāi)取石。雖然這2例都不是以診斷為目的,但是經(jīng)膽管造影,都明確診斷為MS。

1.4 治療方法 通過(guò)MRCP和ERCP明確診斷8例患者,1例在行十二指腸乳頭切開(kāi)取石術(shù)后,Ⅱ期行腹腔鏡探查,按Csendes分型為Ⅰ型,行腹腔鏡膽囊切除術(shù);其余7例均采取開(kāi)腹手術(shù),其中6例為Ⅰ型,行膽囊切除或膽囊大部切除術(shù),1例為Ⅱ型,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù)。

術(shù)前未明確診斷的17例患者,2例因?yàn)楹喜⒏瓮饽懝芙Y(jié)石而采取開(kāi)腹手術(shù),術(shù)中診斷為Ⅱ型,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù)。其余15例均進(jìn)行腹腔鏡手術(shù),其中4例診斷為Ⅰ型,行腹腔鏡膽囊切除術(shù);另11例因?yàn)槟懩胰墙馄世щy或膽管損傷而中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù),診斷Ⅰ型3例,行膽囊切除或膽囊大部切除術(shù);診斷Ⅱ型5例,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù);診斷Ⅲ型 3例,其中 2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù),1例修補(bǔ)困難,行膽囊切除、膽腸吻合術(shù)。

2 結(jié) 果

本組25例患者術(shù)前明確診斷8例(32%),術(shù)中明確診斷17例(68%)。按Csendes分型:Ⅰ型患者14例,5例行腹腔鏡膽囊切除或部分切除術(shù),9例開(kāi)腹行膽囊切除或部分切除術(shù);Ⅱ型8例,均為開(kāi)腹行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù);Ⅲ型3例,均為開(kāi)腹手術(shù),其中2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù),1例行膽囊切除、膽腸吻合術(shù)。除1例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù)的Ⅲ型患者術(shù)后出現(xiàn)少量膽漏外,其余患者住院期間未發(fā)生膽道相關(guān)并發(fā)癥(表2)。

表2 25例患者分型和手術(shù)方法

3 討 論

3.1 病因和發(fā)病機(jī)制 1948年Mirizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影結(jié)果首次報(bào)道了功能性肝管綜合征的表現(xiàn),并將其命名為MS,即膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓及反復(fù)炎癥引起肝總管狹窄、梗阻。隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的不斷深入,認(rèn)為其發(fā)生與膽囊管先天性解剖變異密切相關(guān),包括:(1)膽囊管過(guò)長(zhǎng)且與肝總管并行或膽囊管的下端位置變動(dòng),與肝總管交叉或繞行;(2)膽囊管與肝總管間關(guān)系密切,僅隔以薄層結(jié)締組織或者相鄰管壁缺如;(3)有時(shí)周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu),將膽囊管及肝總管一并包裹在內(nèi)[1]。因此,當(dāng)結(jié)石嵌頓于膽囊頸或膽囊管時(shí),容易造成肝總管受壓變窄。結(jié)石的長(zhǎng)期嵌壓及周圍組織炎癥致使膽囊管與肝總管側(cè)壁發(fā)生慢性局灶性壞死,從而形成膽囊肝總管內(nèi)瘺。

3.2 臨床表現(xiàn)和診斷 MS的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,在術(shù)前不易與膽囊結(jié)石、膽囊炎、膽管炎相鑒別。有學(xué)者認(rèn)為,以下情況對(duì)MS的診斷有一定的參考價(jià)值:中老年患者,伴較長(zhǎng)時(shí)間的膽石癥病史;反復(fù)發(fā)作的膽囊炎、膽管炎表現(xiàn),部分患者右上腹疼痛不易緩解;梗阻性黃疸的表現(xiàn)[2]。由于MS患者的實(shí)驗(yàn)室檢查同樣缺少特異性,術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。B超因具有無(wú)創(chuàng)、快捷、發(fā)現(xiàn)結(jié)石準(zhǔn)確率高等優(yōu)點(diǎn)常作為首選的檢查方法。雖然Joseph等[3]提出如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管、門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本病,但是典型的超聲表現(xiàn)在實(shí)際中并不多見(jiàn),而且超聲診斷的準(zhǔn)確性受檢查者的操作經(jīng)驗(yàn)和對(duì)本病認(rèn)識(shí)的影響,確診率相對(duì)較低,多數(shù)只能提示膽道結(jié)石或炎癥病變,起到對(duì)MS篩查作用。本組病例無(wú)1例通過(guò)超聲檢查確診,較文獻(xiàn)報(bào)道的8.3%～27%的超聲檢查診斷率有一定差距。近年來(lái)有文獻(xiàn)報(bào)道,運(yùn)用導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對(duì)病變局部進(jìn)行檢查,大大提高了超聲對(duì)此病診斷的敏感性和特異性[4]。CT檢查缺乏特異性的診斷意義,在與肝外膽管惡性腫瘤相鑒別時(shí),可酌情選用。經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)、ERCP等有創(chuàng)性檢查,雖然可以很好地顯示膽管梗阻的原因、部位及范圍,對(duì)術(shù)前診斷有較大的意義,但是有發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn),其臨床應(yīng)用受到限制[5]。M RCP具有無(wú)創(chuàng)、安全、易操作等優(yōu)點(diǎn),能清楚顯示生理情況下的膽樹(shù)結(jié)構(gòu),對(duì)梗阻上、下端情況,肝內(nèi)膽管、膽囊及其解剖異常的診斷符合率很高,對(duì)梗阻性病變定位、定性診斷準(zhǔn)確性高,在診斷意義上可基本取代 ERCP[6]。本組術(shù)前確診的8例均通過(guò)M RCP或ERCP明確診斷,因此,對(duì)于臨床上反復(fù)發(fā)作的膽囊炎、膽管炎、既往有黃疸病史的患者,建議先行B超篩查,如提示結(jié)石嵌頓于膽囊頸部伴黃疸、肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、膽總管內(nèi)無(wú)明顯結(jié)石等情況均應(yīng)常規(guī)行M RCP檢查,以提高對(duì)MS的術(shù)前檢出率,對(duì)于那些診斷同時(shí)需要取石、引流和放置支架等方式進(jìn)行治療的患者,ERCP則是最好的選擇。

3.3 分型和手術(shù)方式 1982年,Mcsherry等[7]以是否存在膽囊膽總管漏為基礎(chǔ),建議把MS分為兩型:Ⅰ型包括嵌頓在膽囊管或膽囊頸部結(jié)石壓迫肝總管;Ⅱ型包括膽囊膽總管瘺,凡結(jié)石部分或全部侵蝕肝總管壁而進(jìn)入肝總管,都?xì)w于此類。1989年,Csendes等[8]認(rèn)為MS是一個(gè)連續(xù)復(fù)雜的病理過(guò)程,隨著病情的進(jìn)展,可以分為4個(gè)不同的階段,即4型:Ⅰ型為結(jié)石僅壓迫肝總管;Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成,瘺口小于肝總管周徑的1/3;Ⅲ型為瘺管口徑超過(guò)肝總管周徑的2/3;Ⅳ型為瘺口完全破壞了肝總管或膽總管側(cè)壁。1999年,Khan等[9]依據(jù)手術(shù)方式把MS分為兩型,僅行膽囊完全或部分切除的病例屬于Ⅰ型;如需行膽漏修補(bǔ)或者膽管整形修補(bǔ)、T管引流以及膽管空腸吻合術(shù)者均屬于Ⅱ型。目前以Csendes分型應(yīng)用較為廣泛,但是在實(shí)際工作中Khan分型似乎更為實(shí)用,尤其是在腹腔鏡下手術(shù),那些行膽囊部分切除和膽管損傷中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)的患者,有時(shí)很難確切地進(jìn)行Csendes分型。

MS的治療原則是切除膽囊,取凈結(jié)石,解除梗阻,修補(bǔ)膽管缺損、瘺口,使膽汁引流通暢。由于膽囊管或頸結(jié)石嵌頓,反復(fù)發(fā)作性炎癥加上解剖變異,Calot三角往往粘連嚴(yán)重,術(shù)中膽道損傷發(fā)生率較高。因此,當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)Calot三角解剖不清、分離困難時(shí),應(yīng)盡早明確診斷,不可盲目進(jìn)行分離,宜先切開(kāi)膽囊底部,吸盡膽汁,取出結(jié)石,用細(xì)尿管或細(xì)探針探明膽道結(jié)構(gòu),或行膽管造影,明確解剖關(guān)系、結(jié)石部位、有無(wú)膽管瘺的形成及瘺口的大小等,根據(jù)具體探查情況采用不同手術(shù)方法。對(duì)于CsendesⅠ型患者,可行膽囊切除或膽囊部分切除術(shù)。對(duì)于粘連較輕的患者,可在膽道探針的引導(dǎo)下解剖膽囊管,行膽囊切除術(shù)。但多數(shù)患者解剖困難,損傷膽總管或右肝管風(fēng)險(xiǎn)較高,需保留膽囊頸進(jìn)行縫合。對(duì)于CsendesⅡ型患者,本組均采用膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù)。對(duì)于CsendesⅢ型患者,本組 2例采用膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補(bǔ)、T管引流術(shù),1例修補(bǔ)困難者行膽囊切除、膽腸吻合術(shù)。Ⅱ～Ⅲ型患者不僅應(yīng)行膽囊完全或部分切除術(shù),同時(shí)需行膽漏修補(bǔ)或者膽管整形修補(bǔ)、T管引流甚至膽管空腸吻合術(shù),都屬于KhanⅡ型。對(duì)于此類患者的手術(shù)方式尚不十分明確,作者的經(jīng)驗(yàn)是:(1)對(duì)于探查明確存在瘺口或出現(xiàn)膽管損傷的患者,不宜過(guò)度解剖Calot三角,避免擴(kuò)大損傷,同時(shí)為修補(bǔ)留有余地;(2)在瘺口下方置T管引流,T管支撐臂達(dá)到或超過(guò)瘺口處,以防出現(xiàn)膽漏或狹窄;(3)修補(bǔ)時(shí)盡可能采用血運(yùn)相對(duì)好的組織,應(yīng)剔除炎癥病變嚴(yán)重的僵硬組織,局部可用網(wǎng)膜等組織覆蓋保護(hù);(4)常規(guī)放置引流,以應(yīng)對(duì)可能出現(xiàn)的膽漏。

3.4 腹腔鏡在MS治療中的應(yīng)用 MS過(guò)去一度被認(rèn)為是腹腔鏡膽囊切除的禁忌證,近年來(lái)隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展和操作者熟練程度的提高,國(guó)內(nèi)外很多學(xué)者進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)治療MS并取得滿意的效果[10-11]。但是,適應(yīng)證主要為CsendesⅠ型患者,而且中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)率較高。本組共進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)16例,成功完成手術(shù)5例,全部為CsendesⅠ型患者。腹腔鏡處理此癥手術(shù)操作復(fù)雜,仍有一定困難,損傷膽管風(fēng)險(xiǎn)高,應(yīng)謹(jǐn)慎實(shí)施。對(duì)于粘連嚴(yán)重、可疑損傷膽總管或局部解剖變異復(fù)雜者,應(yīng)盡早主動(dòng)開(kāi)腹手術(shù),選擇更合理的治療方式,減少損傷后被動(dòng)開(kāi)腹手術(shù)。

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R657.42;R616.6

B

1671-8348(2010)09-1126-03

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2009-09-28)

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