鄭微微

(遼寧省本溪市本鋼總醫(yī)院 遼寧本溪 117000)

心肌橋是一種先天性冠狀動脈畸形,1737年Reyman首次在尸檢中發(fā)現(xiàn),1960年P(guān)ortmann和Iw ig首次在血管造影中對其進行了描述。普遍認為心肌橋發(fā)生在左前降支中段,在收縮期壓縮心外膜的冠狀動脈。通過定量的冠狀動脈造影術(shù)、冠狀動脈內(nèi)多普勒和血管內(nèi)內(nèi)鏡超聲成像等新技術(shù)的應(yīng)用進一步證明心肌橋舒張期亦存在血液流動的異常。心肌橋阻斷冠狀動脈的程度取決于心肌橋的部位,厚度和長度,心肌收縮的程度。傳統(tǒng)上認為心肌橋為良性病變,但其可合并其他并發(fā)癥:局部缺血和冠狀動脈綜合癥、冠狀動脈痙攣、室間隔破裂、心律失常(包括室上性心動過速和室性心動過速)、運動引起的房室傳導(dǎo)阻滯、抑頓、短暫性心室功能障礙、心臟移植后的早期死亡和猝死。

1 心肌橋?qū)用}粥樣硬化定位的影響

Risse和Weiler報道隧道動脈直徑(66.3μm)顯著小于近端節(jié)段的動脈直徑(406.6μm)。此外,上皮細胞的形態(tài)學(xué)變化表明心肌橋遠端動脈內(nèi)膜被血液動力學(xué)因素如高切應(yīng)力所保護。組織學(xué)研究表明心肌橋遠端動脈內(nèi)膜由收縮型的平滑肌細胞和大量間質(zhì)膠原組成;這些細胞通常在內(nèi)膜上產(chǎn)生膠原纖維和彈性纖維最終發(fā)展為動脈粥樣硬化。收縮型平滑肌細胞的存在和隧道動脈內(nèi)膜的綜合型平滑肌細胞的缺失證明了心肌橋和動脈粥樣硬化的負相關(guān)性。

2 尸體解剖發(fā)現(xiàn)

Polacek和Kralove通過尸體解剖發(fā)現(xiàn)心肌橋的發(fā)生率LAD為70%,冠狀動脈左旋支為40%,右冠狀動脈為36%,尸體解剖研究中未發(fā)現(xiàn)心肌橋的發(fā)生率在年齡和性別上有差異。

3 血管造影發(fā)現(xiàn)

心肌橋在血管造影的典型表現(xiàn)是心外膜動脈在收縮期的狹窄,其發(fā)生率在血管造影的研究中從0.5%～16%不等。心肌橋在血管造影中的發(fā)生率遠低于在尸體解剖報告的40%～80%的發(fā)生率。血管造影的表現(xiàn)取決于以下因素:肌橋的長度和厚度,心肌纖維和冠狀動脈的相互位置關(guān)系,肌橋區(qū)段脂肪和疏松結(jié)締組織的密度,主動脈流出道阻塞程度,冠狀動脈內(nèi)壁壓力,冠狀動脈近端固定的阻塞程度(是引起遠端冠狀動脈壓力漸低的原因),心肌收縮力強度。

4 病理生理學(xué)

正常情況下冠狀動脈血流在收縮期只有15%,大部分血流在舒張期灌注,而心肌橋現(xiàn)象僅出現(xiàn)在血管造影的收縮期,其臨床意義和相關(guān)性受到了質(zhì)疑。心動過速的出現(xiàn)能夠揭示局部缺血通過縮短舒張期和增加了收縮期血液灌流的重要性來影響心肌橋。心動過速引起舒張期灌流時間和冠狀動脈血流儲備的減少同樣會加重局部缺血。依照這一假說,收縮期血管的扭轉(zhuǎn)可以引起內(nèi)膜和內(nèi)皮的損傷,尤其是心率較快時。這會進一步促進血小板聚集和血管痙攣,從而引起急性冠狀動脈綜合癥。K lues等在12名心肌橋患者中應(yīng)用定量冠狀動脈造影術(shù)和冠狀動脈內(nèi)多普勒顯像來確定冠狀動脈流速、血流儲備和壓力。發(fā)現(xiàn)其血液動力學(xué)特性為:收縮期壓縮血管引起的局部壓力高峰,永久性舒張期血管直徑的減小,血流流速的增加和逆行血流,血流儲備的降低。行支架術(shù)的病人異常血液動力學(xué)消失,局部缺血癥狀得到改善。血管造影和血管內(nèi)超聲研究表明收縮期血管受壓后緊隨的舒張期出現(xiàn)血管直徑延遲增大,這是影響冠脈灌流的主要時相,尤其在心動過速發(fā)作時。Schwarz等對心肌橋的住院病人用心房起搏誘導(dǎo)產(chǎn)生心動過速,發(fā)現(xiàn)收縮期LAD的血管腔直徑至少縮小了70%,血管造影顯示在收縮期心肌橋血管腔直徑最多縮小84%,其中有1人管腔直徑永久性縮小41%。經(jīng)過短期的β受體阻斷劑治療,收縮期和舒張期管腔直徑縮小程度均較前降低,心絞痛和局部缺血得到改善。這種效果是通過降低隧道動脈的壓縮程度和最大血流速來實現(xiàn)的。以上結(jié)果表明心肌橋病人的心絞痛,急性冠狀動脈綜合癥,心率失?？梢杂镁植咳毖撝到档蛠斫忉尅?/p>

5 臨床表現(xiàn)

因為心肌橋普遍存在于正常人群的尸體解剖中,所以被認為是一種良性的解剖學(xué)變異。盡管畸形從小就存在,但其癥狀只到30歲以后才出現(xiàn),其具體機制尚不清楚。觀察冠狀動脈橋病人給藥后的表現(xiàn),如給硝酸鈣甘油或β受體激動劑,40%以上的病人出現(xiàn)心絞痛。

心肌橋病人的主要臨床診斷為心絞痛和無法用常規(guī)原因解釋的心肌缺血,然而局部缺血的體征無法始終用心肌橋來解釋,這最可能的原因為巨大的個體差異。Kramer等回顧了658例左室功能正常的冠狀動脈造影片發(fā)現(xiàn)81例(12%)有單個的LAD心肌橋,在此81例中僅有11例收縮期的血管腔直徑縮小>50%,15例表現(xiàn)出典型的心絞痛。1/3的病人做了運動負荷試驗,3例陽性。平均5年生存率為95%,沒有心臟病死亡的報道。Juilliere等用8年時間對7467張連續(xù)的冠狀動脈造影片進行研究發(fā)現(xiàn),61例有單個的LAD心肌橋,61例中有26例有冠狀動脈疾病,4例有心臟瓣膜疾病,3例有心肌病。病人按照收縮期血管壓縮的百分比分為2組:<50%為15例和≥50%為13例,經(jīng)過隨訪沒有心肌梗死者。這些數(shù)據(jù)顯示大部分心肌橋病人預(yù)后良好,但尚缺乏大量有癥狀患者中獲得的長期資料來支持此結(jié)論。

6 心肌橋在肥厚性心肌病中的重要意義

心肌橋經(jīng)常出現(xiàn)于肥厚性心肌病人中,通過回顧性研究36例肥厚性心肌病兒童的血管造影片發(fā)現(xiàn),10例患兒有心肌橋。Mohiddin等研究了有肥厚性心肌病兒童的心肌橋和心肌灌注異常及臨床結(jié)果的關(guān)系,結(jié)果表明心肌橋不能引起心肌局部缺血,并不是心律失常的原因。Sorajja等把425例肥厚性心肌病人分為2組的研究,64例成年人有心肌橋,361例沒有心肌橋的肥厚性心肌病人,隨訪期為6.8年,研究結(jié)果表明2組病人的長期生存率沒有不同。

7 治療

心肌橋的治療方法包括β受體阻斷劑,鈣通道阻滯劑,支架,最低侵襲性的冠狀動脈旁路移植術(shù)(CABG),外科肌切斷術(shù)。避免使用硝酸鹽類藥物,因為其可加重血管造影收縮期血管狹窄的程度,使癥狀惡化。β受體阻斷劑可降低心動過速和增加舒張期時間,縮短收縮期和減低冠狀動脈的壓縮。β受體阻斷劑治療的長期效果還需要進一步的研究。K lues等研究證明支架能消除血流動力學(xué)異常和改善癥狀。外科治療為切斷覆在隧道動脈上面的心肌,僅限于藥物治療無效癥狀頑固的病人。最近Prabhakar B等研究有癥狀的心肌橋病人置放支架發(fā)現(xiàn)冠狀動脈支架放置未能緩解心肌橋病人的嚴重新絞痛癥狀并且存在再狹窄的危險。

綜上所述,心肌橋是一普遍存在的先天性良性變異,經(jīng)常在普通的尸體解剖和血管造影檢查中發(fā)現(xiàn)。兩種形態(tài)學(xué)上分型為表淺型和深部型。一些病例報告顯示心肌橋與局部缺血、心律失常、心臟移植的急性移植功能衰竭、心室功能障礙及心源性猝死有關(guān)。有證據(jù)表明心肌橋的近端節(jié)段有較高的動脈粥樣硬化發(fā)生率,而隧道節(jié)段相對動脈粥樣硬化發(fā)生率要低盡管其內(nèi)皮功能異常,且易誘發(fā)冠狀血管痙攣和血栓形成。血管內(nèi)超聲掃描和多普勒顯像證明心肌橋?qū)芮坏膲嚎s不僅存在于收縮期,而且也存在于整個舒張期,其與縮小冠狀動脈血流儲備有關(guān)。幾種治療方法已經(jīng)被驗證,包括β受體阻斷劑,鈣通道阻滯劑,冠狀動脈內(nèi)支架,CABG和外科肌切斷術(shù)。冠狀動脈內(nèi)支架和外科手術(shù)為有選擇性應(yīng)用。我們還需要進一步研究潛在性病理心肌橋的定義,需要長時間的隨機隨訪研究來獲得有關(guān)自然史、治療方法和預(yù)后等詳細資料。