程曉華 黃麗輝 蔡正華 張華 彭士春 恩暉 亓貝爾 甄勇 楊如蘭 涂琳 黃燕 程顯香

新生兒聽力篩查包括篩查、診斷、干預(yù)、跟蹤和質(zhì)量評估5個環(huán)節(jié)[ 1 ]，有效干預(yù)和康復(fù)是體現(xiàn)聽力篩查價值的關(guān)鍵所在。隨著新生兒聽力篩查工作的不斷開展，越來越多的聽力損失患兒被發(fā)現(xiàn)[2～5]，然而其后續(xù)的干預(yù)和康復(fù)情況并不樂觀，為此，本研究對部分農(nóng)村地區(qū)雙側(cè)重度聾患兒的聽力干預(yù)、語訓(xùn)及言語發(fā)育狀況進行了調(diào)查分析，為新生兒聽力篩查工作的進一步深入開展提供參考。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2004年6月～2008年7月在河南省安陽市婦幼保健院、江西省九江市婦幼保健院及山東省萊州市人民醫(yī)院診斷為雙側(cè)重度聾的患兒61例為研究對象，其中男35例，女26例，重度聾17例，極重度聾44例；初次診斷時的年齡2～72個月，中位數(shù)為14個月。分為兩組：因聽力篩查未通過而診斷者19例(聽力篩查組)，初次診斷年齡2～60個月，中位數(shù)5個月；出生時未做聽力篩查、因家人發(fā)現(xiàn)小兒聽力不好而診斷者42例(門診組)，初次診斷年齡3～72個月，中位數(shù)17個月。所有患兒均來自農(nóng)村，全部檢查及診斷均由首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院與上述三個單位的專業(yè)技術(shù)人員共同合作完成。

1.2聽力診斷方法 在聽力檢查前，電耳鏡檢查所有患兒的外耳道，排除耵聹栓塞后予10%水合氯醛(0.5 ml/kg)口服，睡眠狀態(tài)下進行聽力測試。

1.2.1聽性腦干反應(yīng)(ABR)測試 采用美國ICS Chartr EP 腦干誘發(fā)電位儀，刺激聲為交替極性的短聲(click)，刺激重復(fù)率21.1 次/秒，疊加次數(shù)1 024次。以ABR 波Ⅴ反應(yīng)閾>30 dB nHL作為2～4 kHz 范圍聽力損失指標(biāo)[6]，聽力損失程度分級如下：輕度31～50 dB，中度51～70 dB，重度71～90 dB，極重度≥91 dB。雙耳聽力損失程度不同時，以聽力損失較輕一側(cè)耳計算。

1.2.240 Hz聽覺事件相關(guān)電位(40 Hz-AERP)測試 所用儀器同ABR，以500 Hz 短音(tone pip)作為刺激聲，刺激重復(fù)率39.1次/秒，疊加次數(shù)500次。以反應(yīng)閾>40 dB nHL作為500 Hz及以下低頻范圍聽力損失指標(biāo)[7]。

1.3問卷調(diào)查內(nèi)容及方法 自制《聾兒干預(yù)情況調(diào)查表》，對聾兒家長進行電話隨訪，調(diào)查內(nèi)容主要包括：①聾兒的一般情況；②聽力診斷經(jīng)過及結(jié)果；③確診后是否接受助聽器或人工耳蝸植入的干預(yù)及干預(yù)年齡、地點，助聽器佩戴或人工耳蝸植入的時間，是否定期調(diào)試；④是否接受語訓(xùn)及語訓(xùn)頻次、地點；⑤目前言語發(fā)育、構(gòu)音清晰度及交流能力；⑥未干預(yù)者詢問具體原因。

1.4統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 13.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析，組間比較采用t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1聽力干預(yù)情況 61例患兒中選配助聽器者33例(54.10%，33/61)，人工耳蝸植入者2例(3.28%，2/61)，未行助聽器選配及人工耳蝸植入者26例(42.62%，26/61)?；純郝犃Ω深A(yù)情況見表1。

表1 兩組患兒聽力干預(yù)情況分布(例)

選配助聽器或人工耳蝸植入的35例患兒，干預(yù)年齡5～52個月，平均19.94±11.88個月。聽力篩查組中9例接受聽力干預(yù)的患兒年齡5～17個月，平均8.22±3.90個月；門診組中26例接受聽力干預(yù)的患兒干預(yù)年齡9～52個月，平均24.00±10.98個月。兩組干預(yù)年齡比較，聽力篩查組低于門診組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=-6.273，P<0.05)。

33例選配助聽器的患兒中，27例在醫(yī)院助聽器門診選配(其中23例在外地大型綜合醫(yī)院選配)，6例在當(dāng)?shù)刂犉鬟x配店選配。復(fù)查調(diào)試助聽器1次以上的患兒有6例，占18.18%(6 / 33)，因地域、交通或家長重視程度不夠等原因從未復(fù)查調(diào)試助聽器者12例，占36.36%(12 / 33)，不清楚要復(fù)查調(diào)試助聽器者15例，占45.45%(15 / 33)。

26例未行助聽器選配及人工耳蝸植入患兒中，7例曾到北京、上海等地大型綜合醫(yī)院就診，建議其行人工耳蝸植入手術(shù)，因費用高昂，6例家長選擇放棄，1例家長準(zhǔn)備籌款手術(shù)。另外，無力承擔(dān)助聽器費用亦是家長選擇放棄聽力干預(yù)的主要原因。

2.2語訓(xùn)情況 33例選配助聽器者中，接受聽力言語康復(fù)訓(xùn)練者10例，占30.30%(10/33)；未接受語訓(xùn)者23例，占69.70%(23/33)。2例人工耳蝸植入者中1例接受專業(yè)的聽力言語康復(fù)培訓(xùn)班語訓(xùn)，1例由家長自行語訓(xùn)。

2.3言語發(fā)育情況 2例人工耳蝸植入者(分別于9和29月齡時植入)言語發(fā)育良好，構(gòu)音清晰，已進入正常幼兒園學(xué)習(xí)。33例佩戴助聽器患兒中2例(6.06%)言語發(fā)育較好，構(gòu)音清晰(該2例在2歲左右佩戴助聽器并接受語訓(xùn))；其余31例均存在不同程度的言語障礙和交流障礙，其中助聽后語訓(xùn)8例，助聽后未進行語訓(xùn)23例。26例未行聽力干預(yù)者均處于聾啞狀態(tài)，平時交流只能依據(jù)簡單的手語。

3 討論

2006年第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，我國有聽力殘疾人2 780萬，其中0～6 歲聽力殘疾兒童13.7萬，且聽力損失以重度和極重度為主[8]。因此，對于聽力殘疾兒童實施早期干預(yù)非常重要。近年來，新生兒聽力普遍篩查項目在我國已經(jīng)得到了較為廣泛的開展，聽力損失嬰幼兒的早期發(fā)現(xiàn)和早期干預(yù)在一定程度上得以實現(xiàn)。本文病例中，聽力篩查組聾兒的發(fā)現(xiàn)年齡和平均干預(yù)年齡均較門診組聾兒早，說明新生兒聽力篩查能夠早期發(fā)現(xiàn)聽力損失患兒，從而能夠?qū)崿F(xiàn)早期干預(yù)。另外，廣大農(nóng)村地區(qū)受經(jīng)濟條件等因素的影響，新生兒聽力篩查工作尚難以廣泛開展，本組61例聾兒中有42例并非經(jīng)新生兒聽力篩查發(fā)現(xiàn)，而是因家人發(fā)現(xiàn)其聽力差由兒科門診轉(zhuǎn)診而來，說明農(nóng)村地區(qū)尚有較多小兒未接受聽力篩查。

本組61例農(nóng)村地區(qū)聾兒中僅有57.38%(35/61)的聾兒選配了助聽器或植入了人工耳蝸，低于已報道[9]的農(nóng)村或郊區(qū)聾兒配戴助聽器的比例(66%，33/50)，也明顯低于城市聾兒配戴助聽器的比例(80.95%，51/63)；而42.62%(26/61)的聾兒未接受干預(yù)，33例佩戴助聽器的聾兒中接受語訓(xùn)者僅占30.30%(10/33)。其原因與農(nóng)村地區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生保健措施不完善、聽力言語康復(fù)知識宣傳不足及農(nóng)村家庭的經(jīng)濟條件、家長的受教育程度和認(rèn)識差異等有關(guān)。調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，有的家長有“貴人語遲”的觀念，因而不愿給孩子選配助聽器；也有的家長認(rèn)為聾兒只要佩戴了助聽器就會說話，說明家長對聾兒佩戴助聽器的認(rèn)識不足，同時也說明對早期聽力干預(yù)和康復(fù)的科普宣傳不夠。因此，在農(nóng)村地區(qū)加強聾兒家長對佩戴助聽器和言語訓(xùn)練的宣傳和教育至關(guān)重要。

本調(diào)查結(jié)果顯示，33例選配助聽器的聾兒中，除2例言語發(fā)育良好外，其余31例均存在較明顯的言語障礙和交流障礙，可能與以下原因有關(guān)：①聾兒聽力損失嚴(yán)重，助聽器不能有效補償其聽力；②未接受聽力言語康復(fù)訓(xùn)練或訓(xùn)練不規(guī)范。本調(diào)查中部分聾兒一個月只培訓(xùn)一次，而對于聾兒的言語發(fā)育和交流能力而言，早期佩戴助聽器和語訓(xùn)同樣重要[9]；③助聽器驗配不規(guī)范，且缺乏驗配后的維護、指導(dǎo)與聽覺言語康復(fù)。本調(diào)查顯示，在33例選配了助聽器的患兒家長中，15人不知道需要定期復(fù)查調(diào)試助聽器。可見助聽器驗配還沒有完全規(guī)范化，偏遠和經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)的助聽器選配質(zhì)量就更難得到保證[10]。聽障兒童的最佳康復(fù)期是在6歲以前，如果延誤了這段時期，將導(dǎo)致聾兒的聽覺、言語發(fā)育遲緩，甚至終生得不到矯正[10]。因此，要提高早期聽力干預(yù)、言語康復(fù)的效果和質(zhì)量，需要聽力師、康復(fù)人員、聾兒家長等通力合作，嚴(yán)格遵循助聽器驗配原則和規(guī)范化方法。

農(nóng)村地區(qū)聾兒康復(fù)機構(gòu)和人員不足是一個不容忽視的問題。本調(diào)查發(fā)現(xiàn)，部分聾兒家長想為患兒語訓(xùn)，在當(dāng)?shù)貐s找不到專業(yè)的語訓(xùn)機構(gòu)；部分家長選擇自行語訓(xùn)，但由于缺乏專業(yè)知識以及受教育程度有限，必然會影響聾兒的康復(fù)效果。因此大力扶持和發(fā)展農(nóng)村地區(qū)的聾兒康復(fù)機構(gòu)和加大相關(guān)人員培訓(xùn)非常重要。同時，聾兒語訓(xùn)具有個體化和以家庭為中心的特點，加強對聾兒家長的培訓(xùn)和指導(dǎo)也顯得尤為重要。

調(diào)查中還發(fā)現(xiàn)，大部分聾兒家長已經(jīng)能夠接受通過佩戴助聽器或植入人工耳蝸來改善聾兒的聽力，說明近年來的防聾和治聾知識的宣傳和普及已取得一定成效，但費用問題仍是部分聾兒得不到及時有效的干預(yù)的原因之一。因此，解決聾兒的干預(yù)、康復(fù)問題任重而道遠，需要完善包括社會救助、社會保險、社會福利和社會優(yōu)撫在內(nèi)的社會保障體系，需要政府相關(guān)部門和社會慈善力量的共同努力。

4 參考文獻

1 American Academy of Pediatrics. Newborn and infant hearing loss:Detection and intervention[J]. Pediatrics , 1999 ,103 :527.

2 林倩,宮露霞,劉玉俊,等.先天性聽力損失的確診和隨訪及病因分析[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志,2004,39:643.

3 黃麗輝,韓德民,劉莎,等. 未通過聽力篩查的嬰幼兒聽力追蹤分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,40:643.

4 劉清明,朱蓉,周炎榮,等.聽力篩查未通過嬰兒的聽力學(xué)隨訪分析[J]. 聽力學(xué)及言語疾病雜志,2006,14:138.

5 侯崢,吳皓,陶崢,等.2005年上海市新生兒聽力篩查結(jié)果的臨床分析[J]. 聽力學(xué)及言語疾病雜志,2008,16:206.

6 Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, et al. Identification of neonatal hearing impairment:Evaluation of transient evoked otoacoustic emission, distortion product otoacoustic emission, and auditory brain stem response test performance[J]. Ear Hear, 2000, 21: 508.

7 聶迎玖,戚以勝,趙嘯天,等.耳聲發(fā)射技術(shù)在圍產(chǎn)期聽力學(xué)中的應(yīng)用價值[J].耳鼻咽喉-頭頸外科,1999,6:207.

8 孫喜斌,于麗玫,曲成毅,等.中國聽力殘疾構(gòu)成特點及康復(fù)對策[J].中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志,2008(27):21.

9 黃麗輝,韓德民,張蕾,等.113例聾兒的助聽及言語發(fā)育調(diào)查分析[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志,2006,14:295.

10 張華.從助聽器選配的規(guī)范化談起[J]. 中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志,2006(14):8.