[關(guān)鍵詞] POEMS綜合征;臨床分析

[中圖分類號(hào)] R442.8 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1004-8650(2009)08-079-01

POEMS綜合征是指漿細(xì)胞增生或漿細(xì)胞瘤所致多系統(tǒng)損害，以進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病變(polyneurophathy， P)， 器官腫大(organomegaly，O)，內(nèi)分泌改變(endocrinopathy，E)，M蛋白增高(Mprotein，M)和皮膚病變(skin changes，S)為主要特征的一類疾病。該綜合征最早于1956年由Crow報(bào)道，1968年Fukase將其作為一個(gè)獨(dú)立的綜合征提出，因此又名Crow-Fukase綜合征。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣?，F(xiàn)將我院1994-2008年以來收治的POEMS綜合征8例總結(jié)報(bào)道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

8例均為住院患者，男6例，女2例;發(fā)病年齡26-60歲，平均44歲，病程8-28個(gè)月，平均14.3個(gè)月。

1.2臨床表現(xiàn)

1.2.1多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)改變: 8例均表現(xiàn)為慢性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，四肢無力，肌肉萎縮，襪套樣感覺障礙以麻、木為主，以運(yùn)動(dòng)障礙居先者5例，感覺障礙居先者2例，運(yùn)動(dòng)癥狀均較重，下肢重于上肢。

1.2.2臟器腫大:體檢并結(jié)合B超檢查肝臟腫大4例，脾臟腫大6例，淺表淋巴結(jié)腫大1例，大小為2cm×3cm，質(zhì)中等硬度，無壓痛，不活動(dòng)，無粘連，活檢提示反應(yīng)性增生。

1.2.3內(nèi)分泌改變:6例男性患者均有性功能障礙，陽痿5例，性欲減退1例。并且6例男性患者均有乳房輕度增大，可捫及硬結(jié)，乳暈明顯色素沉著，無溢乳。2例女性患者1例閉經(jīng)，1例月經(jīng)失調(diào)。

1.2.4皮膚改變:8例患者均有皮膚色素沉著，表現(xiàn)為皮膚發(fā)黑、增厚5例，多毛2例，多汗2例。

1.2.5水腫:8例均有皮膚水腫，其中輕度水腫4例，中度水腫3例，重度水腫1例。以雙下肢腫脹為主，2例伴眼瞼及雙上肢浮腫。

1.3輔助檢查

1.3.1神經(jīng)電生理檢查:8例肌電圖均提示廣泛性神經(jīng)源性損害，外周神經(jīng)運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度減慢。

1.3.2血生化檢查:血清免疫球蛋白檢查示4例IgA升高，1例IgM升高，肝功能檢查示6例球蛋白升高，腎功能檢查無異常;8例骨髓象均未見幼漿細(xì)胞和雙核漿細(xì)胞，可排除漿細(xì)胞瘤;5例腦脊液蛋白含量增高，類風(fēng)濕因子等自身抗體呈陰性。

1.3.3影像學(xué)檢查:進(jìn)行B超和胸腹部X線放射檢查發(fā)現(xiàn)有腹水5例，胸水1例，少量心包積液2例，6例示硬化性骨病，其中2例呈溶骨性改變，3例為骨硬化性改變，1例示骨質(zhì)疏松。行放射性同位素掃描:其中有6例進(jìn)行此項(xiàng)檢查，有5例示放射性濃聚。

1.4治療

均采用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療，效果不佳者加用免疫抑制劑，大劑量靜脈滴注免疫球蛋白。2例行血漿置換治療，總體有7例好轉(zhuǎn)，1例無明顯變化。

2討論

POEMS綜合征的病因仍不清楚，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此綜合征是一種與漿細(xì)胞增生分泌異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。使用激素、免疫抑制劑治療可以緩解主要癥狀，且一部分伴發(fā)孤立性漿細(xì)胞瘤的患者應(yīng)用放療或手術(shù)切除的效果較好，也支持這一觀點(diǎn)。POEMS綜合征是一種多系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常致誤診。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺障礙，手套、襪套樣分布，腱反射減弱，無病理反射，腦脊液蛋白增高。②臟器腫大:肝、脾腫大多見。③內(nèi)分泌改變:溢乳、男性乳房發(fā)育、性功能減退、女性閉經(jīng)、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、血糖異常。④M蛋白血癥或漿細(xì)胞瘤。⑤皮膚病變:以色素沉著、皮膚增厚、多毛癥為多見。典型病例應(yīng)具有上述五項(xiàng)病變，不典型病例至少具有①、④和其余三項(xiàng)中的一項(xiàng)，方可診斷POEMS綜合征。本組8例患者的臨床特點(diǎn)包括周圍性神經(jīng)病、肝脾腫大、性激素異常、皮膚色素沉著、血或尿M蛋白明顯增高，均符合POEMS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，臨床醫(yī)師應(yīng)詳細(xì)地詢問病史，并系統(tǒng)查體及反復(fù)檢測(cè)血清蛋白等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，以提高該病的診斷率，減少誤診、漏診。但是由于目前對(duì)該病的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，大多數(shù)患者預(yù)后不佳。此病呈慢性進(jìn)行性加重，發(fā)病后平均存活33個(gè)月，5年生存率約為60%，曾有報(bào)道最長(zhǎng)存活期為13年?；颊叨嗨烙趷阂嘿|(zhì)、心衰。

(收稿日期2009-05-09)