裘婉莉

導語：

先天性心臟病簡稱先心病，是一種常見的心臟病。在北京先心病已連續(xù)10年成為5歲以下兒童除意外死亡外的第一位疾病死因。近日，北京市衛(wèi)生局出臺了《0～6歲兒童先天性心臟病篩查管理辦法》，辦法規(guī)定篩查機構將在新生兒入戶訪視以及0～6歲兒童定期健康體格檢查時，免費開展兒童先天性心臟病篩查工作，以早期發(fā)現，治療先天性心臟病患兒。

那么上海的新生兒中先心病的現狀如何?現在擁有哪些治療手段?怎樣及時地發(fā)現先心病?日常護理應該注意些什么?日前，記者走訪了上海市兒童醫(yī)院的心內科副主任醫(yī)師沈捷，請他為爸爸媽媽們作個系統、專業(yè)的介紹。

先心病的現狀

上海每年有上千名先心病新發(fā)病例

在上海，每年大約有16萬左右的新生兒，按照先天性心臟病發(fā)病率占活產嬰兒的0.7％～0.8％計算，估計每年有1200名左右的新發(fā)病例。據報道，在流產或夭折胎兒中，大多數都伴有先心病。

上海市兒童醫(yī)院心臟內科門診每天約有20～30位先天性心臟病患兒前來就醫(yī)，一周的門診量在100余例，除了本市的病人外，有一半以上為外地患兒。其中。0～3歲的嬰兒患者占了90％以上。位于浦東的上海兒童醫(yī)學中心心臟中心是上海市先天性心臟病臨床中心，每天有更多來自全國各地的先心病患兒前去就醫(yī)。

發(fā)病率因檢出率的提高而有所上升

近年來，3歲以下兒童先天性心臟病的檢出率比以前明顯增高。發(fā)病率上升的主要原因是現在的診斷技術比以往更加先進，先天性心臟病比以前更加容易檢出。

先心病的起因

先心病具有遺傳的因素

先心病作為一種多因素的遺傳性疾病，遺傳因素占有相當重要的地位。但絕大多數先心病被認為是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結果。在環(huán)境因素方面，有可能是在母親懷孕的第四周至第八周之間，也就是在胎兒心臟發(fā)育的關鍵過程中，母親受到病毒感染，干擾了胎兒正常的心臟發(fā)育，從而導致先天性心臟病。病毒感染大致包括患風疹、腮腺炎、流感等。其他環(huán)境因素包括孕期缺乏營養(yǎng)、服用致畸藥物、照射放射線和環(huán)境污染等。

TIPS先心病的預防

先心病的預防關鍵是在孕期。孕婦在孕期應該盡量避免照射放射線，不能亂吃藥，患了感冒要及時就診，做好定期的產檢工作。有些先心病是可以在胎兒期就進行治療的，盡早發(fā)現可盡早治療。此外，有研究表明在懷孕期間補充葉酸對部分先心病有預防的作用。

先心病的標志性癥狀

嬰兒先天性心臟病主要癥狀有：

*出生后即刻或生后逐漸出現青紫，在口唇、指(趾)甲、鼻尖最明顯

*體檢發(fā)現心臟有雜音

*生長發(fā)育緩慢

*吃奶時吸吮無力、吃吃停停、喂奶困難，體重不增

*平時易反復患呼吸道感染

青紫與心臟雜音等癥狀經常在寶寶出生后體檢時，被醫(yī)生所發(fā)現。家長在日常生活中應該多留心觀察，一旦發(fā)現有以上類似癥狀或其他異常表現，就必須提高警惕，及時到醫(yī)院做進一步的檢查。

先心病的治療

大多數先心病可以徹底治愈

“近年來，由于小兒心臟外科和心導管介入技術的不斷進展，只要及時治療，大多數先心病都是可以治愈的”，沈醫(yī)生表示：從簡單的房間隔缺損、室間隔缺損，動脈導管未閉到較復雜的法樂氏四聯癥等病癥，都可以通過外科手術或者介入治療等方法進行治療。當然，目前仍有少數非常復雜的先心病尚未找到理想的治療方法。

可分成內外科治療方法

先心病的治療方法主要分為外科治療和非外科治療。

外科治療適用于一切可治療的先心病，包括根治手術和姑息治療。很多先心病可以通過根治手術一次治愈。也有一些無法一次根治的復雜先心病，可以采取姑息手術，讓患兒生存下來，等待進一步的治療。外科手術的缺點是往往需要體外循環(huán)，創(chuàng)傷較大，術后恢復期較長，還可能遺留手術疤痕。

TIPS盡早發(fā)現、盡早就醫(yī)

有些先心病錯過最佳治療時機還可以彌補，但是有些先心病一旦錯過治療時機，就永遠不會再有手術機會，只會向更加惡化的方向發(fā)展。

非外科治療包括導管介入和藥物治療，介入治療的優(yōu)點在于創(chuàng)傷比較小，病人恢復很快，但對其適應癥選擇要求比較嚴格。對于一些特殊的先天性心臟病，比如早產兒動脈導管未閉，及時給予消炎痛治療，可促進動脈導管早期關閉。但對于某些特殊類型的復雜先心病，動脈導管是患兒賴以生存的生命線，則需要使用藥物使它保持開放。

TIPS醫(yī)院的檢查手段

心電圖、超聲心動圖、胸片是先心病篩查的常規(guī)方式。必要時可能用核磁共振、心血管造影或者高速螺旋CT做進一步的檢查。

先心病的手術

手術時機根據疾病類型來定

沈醫(yī)生表示：手術時機是根據不同的疾病來定的，比如有些先心病患兒在出生后就需要立即做手術以挽救生命，有些則可以等到體重增加一些后再進行手術，手術安全性會更高一些。通常情況下，建議早期治療，可根據不同的先心病類型來定。

手術存在風險但寶寶可以承受

先心病不同的類型及其嚴重程度決定了手術的風險程度。沈醫(yī)生說：“由于是對心臟進行的手術，風險總是存在的。但是，寶寶是可以承受心臟手術的。如果手術成功修復了心臟結構，那么寶寶今后的生長不會有任何影響，和正常人一樣。但是比較復雜的疾病，手術后還是會對以后的生活有一定的影響。”

TIPS術后家長須知

寶寶在手術后，家長應該保證寶寶的休息；定期帶寶寶回訪，做檢查；遵醫(yī)囑服用藥物；適當補充營養(yǎng)，但也不能補充過度，食物應易于消化。

專家小檔案；沈捷

上海交通大學附屬兒童醫(yī)院心內科副主任醫(yī)師，研究生導師。主要研究先天性心臟病的診斷與治療，臨床主攻方向為先心病的心血管造影與介入治療。在小兒肺動脈高壓及先天性心臟病臨床遺傳學研究領域有一定造詣。曾兩次赴美國進行“博士后”及“訪問學者”工作。在國內外學術期刊上發(fā)表論文近20篇。

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