吳堅芳 陸喜榮 許鄒華 謝彬

Caroli病二例

吳堅芳 陸喜榮 許鄒華 謝彬

胃底靜脈曲張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，雙腎多發(fā)性小囊腫。MRCP提示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張與膽管樹相通(圖2)。診斷為Caroli病Ⅱ型。

圖1CT門脈期示肝右后葉及肝內(nèi)外周小膽管輕度擴(kuò)張，肝右后葉見高密度影。MRCP示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，與膽管樹相通，膽總管不擴(kuò)張。

圖2CT門脈期示肝右后葉及肝內(nèi)外周小膽管輕度擴(kuò)張。MRCP示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，與膽管樹相通。

討論Caroli病是一種罕見的先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張性疾病，又稱為交通性海綿狀膽管擴(kuò)張癥[1]。1958年Caroli首次詳細(xì)描述了本病[2]，目前該病被認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病[3]。多見于兒童、青少年，以男性多發(fā)。其發(fā)病機(jī)制尚未明了，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病由先天性染色體缺陷導(dǎo)致的膽管重構(gòu)停止、肝纖維化所致。

Caroli病分Ⅰ型(單純型)及Ⅱ型(彌漫型或門脈周圍纖維化型)兩型。前者僅有肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，不伴肝硬化和門脈高壓?；顧z肝實質(zhì)正常。后者特點是末端膽管擴(kuò)張，而近端膽管輕度擴(kuò)張，伴先天性肝纖維化、肝硬化或門脈高壓[4]，部分可能惡變。活檢見肝內(nèi)小膽管增生、纖維化。

國內(nèi)報道該病以Ⅰ型為多見，臨床上以反復(fù)腹痛、發(fā)熱、黃疸為常見癥狀。而此兩例患者均屬Ⅱ型，均以嘔血、黑便等門脈高壓性上消化道出血為首發(fā)癥狀，曾多次在外院行影像學(xué)檢查都提示肝硬化，但肝炎病毒指標(biāo)、血清銅、血清鐵檢查均正常，肝硬化原因一直未予明確。其中病例2患者曾行肝活檢，結(jié)果只提示結(jié)節(jié)性肝硬化，未能明確病因，入院后全腹CT提示肝硬化，肝內(nèi)外周膽管輕度擴(kuò)張，脾腫大，腎結(jié)石，腎囊腫。MRCP示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，與膽管樹相通。Caroli?、蛐驮\斷成立。

目前診斷Caroli病主要依靠影像學(xué)檢查。包括CT、MRI及MRCP、超聲(USG)、 ERCP等。臨床上對于肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張較明顯的，易考慮到該病，但是該兩例患者擴(kuò)張的膽管均為末端膽管，靠近膈頂及肝右后葉，多次B超均未發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管。 CT雖然能夠全面顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的輕、中、重度情況，及在肝內(nèi)分布、走行、大小、范圍及膽管內(nèi)繼發(fā)結(jié)石，但此兩例膽管擴(kuò)張均以肝內(nèi)末端膽管為主，且因肝硬化明顯，與肝內(nèi)多發(fā)性小囊腫或血管影較難鑒別，給診斷帶來了一些困難。ERCP雖可以直接顯示病變的部位、范圍及程度，是最有效的診斷方法，但屬有創(chuàng)性檢查，一般不作為常規(guī)檢查。MRCP與ERCP相比，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，其顯影效果相似，且還可以多方位、多角度全面觀察囊腫群的分布、與膽管分支的關(guān)系以及膽管有無狹窄，彌補(bǔ)了橫斷面掃描的不足，為臨床診斷Caroli病提供重要的依據(jù)。

[1] Fulcher AS，Turner MA，Sanyal AJ．Case 38：Caroli disease and venaltubular ectasia．Radiology，2001，220：720-723．

[2] Caroli J，Soupault R，Kossakowski J，et al．La dilatation polykystique congenital des voies biliaires intrahepatiques：essai de classification．Sem Hop Paris，1958,34：2128-2135．

[3] Yonem O，Bayraktar Y.Clinical characteristics of Caroli′s disease．World J Gastroenterol，2007，13：1930-1937．

[4] Lesmana CR,Harris A，Kooshartoro A，et al.Hepatic eirrhosis caused by Caroli disease.Acta Med Indones，2005，37：33-35.

2009-09-27)

(本文編輯：屠振興)

中華胰腺病雜志

病例1患者女，20歲，因“解柏油樣便一天”入院?；颊呷朐呵敖?0個月以來多次因嘔血、黑便在外院診治，曾查腹部B超示：肝硬化、脾大、少量腹水。胃鏡示：食管下段黏膜呈串珠樣改變。肝炎病毒指標(biāo)陰性。血銅、鐵正常。骨髓穿刺結(jié)果未提示異常。出院診斷考慮食管靜脈曲張破裂出血，隱源性肝硬化，經(jīng)治療后病情好轉(zhuǎn)。此次因再次解柏油樣便由門診收住入院。入院體檢：神清，中度貧血貌，全身皮膚及鞏膜未見黃染，未見肝掌、蜘蛛痣。心肺無異常。腹平軟，腹壁靜脈未顯露，無壓痛，無肌衛(wèi)及反跳痛，未觸及腫塊，肝肋下未及，脾臟肋下兩指可觸及，Murphy征陰性，肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音稍活躍，雙下肢無水腫。實驗室檢查：糞便隱血(+++)。凝血功能 PT 16.5s。前白蛋白 36 mg/L。肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、CRP、HBSAg、ANA、ENA、腫瘤指標(biāo)均未見明顯異常，丙肝抗體，乙肝二對半陰性。胃鏡示食管靜脈重度曲張。全腹增強(qiáng)CT示肝硬化，脾大，食管下段及胃底靜脈曲張，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，以肝內(nèi)外周為主，肝靜脈顯示不清，兩腎小結(jié)石(圖1)。門靜脈血管造影提示肝硬化，脾大，肝囊腫，門脈高壓(食道胃底靜脈及胃左靜脈側(cè)血管網(wǎng)形成)，門脈和下腔靜脈通暢，三支肝靜脈顯示清楚，無狹窄。MRCP提示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張與膽管樹相通(圖1)。根據(jù)患者病史及相關(guān)影像結(jié)果，診斷為Caroli病Ⅱ型。

病例2患者男，16歲，因“反復(fù)黑便7年”入院。患者7年前因上消化道出血就醫(yī)后確診為肝硬化，門脈高壓癥，繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)。在外院行脾切除術(shù)和肝活檢術(shù)。病理報告示慢性淤血性脾腫大，結(jié)節(jié)性肝硬化。肝炎病毒指標(biāo)陰性。血清銅、鐵正常。巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒抗體均陰性。此后每年因黑便在我院兒科住院治療。曾查胃鏡示食管靜脈曲張(中度)。此次患者因再次解成形黑便收住入院。入院后上腹部CT示肝硬化，食管下段、

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2009.06.024

215300 江蘇，昆山市中醫(yī)院消化科