萬(wàn)維琴 董元航 湛先保 陳燕 李兆申

·病例報(bào)告·

膽管乳頭狀黏液瘤致急性胰腺炎一例

萬(wàn)維琴 董元航 湛先保 陳燕 李兆申

患者女，79歲。因“腹痛伴惡心嘔吐，皮膚、鞏膜黃染13天”于2009年6月27日入院?；颊?0年前曾行膽囊切除術(shù)，后因膽總管結(jié)石先后行4次手術(shù)。13日前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，向腰背部放射，伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物多次，無(wú)發(fā)熱、黃疸和腹瀉。CT平掃考慮急性胰腺炎(AP)。給予禁食及對(duì)癥治療后病情緩解。7 d前患者突然出現(xiàn)黃疸，查WBC 22.4×109/L,中性0.87，血淀粉酶1320 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 56U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶125 U/L，總膽紅素104 μmol/ L，直接膽紅素70 μmol/ L，堿性磷酸酶167 U/L。外院上腹部MRCP示膽總管及肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，膽總管下端狹窄，肝左葉萎縮，慢性膽管炎，膽囊缺如，十二指腸降部與膽總管側(cè)壁相通，胰管擴(kuò)張及AP表現(xiàn)(圖1)。胃碘水造影示十二指腸膽總管瘺。

入院后予抗感染、抑酸、抑酶、補(bǔ)液支持治療后5 d腹痛、惡心、嘔吐消失，但肝功能仍有異常。ERCP檢查顯示膽總管的十二指腸開(kāi)口處擴(kuò)張，直徑約1.2 cm，膽總管內(nèi)可見(jiàn)大量黏液，吸引后見(jiàn)膽總管內(nèi)黏液從十二指腸開(kāi)口處流出(圖2)，診斷為AP，并膽管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。術(shù)后外科會(huì)診認(rèn)為患者高齡、肺功能顯著減弱、既往5次開(kāi)腹手術(shù)史、再手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，暫不宜手術(shù)，故病情穩(wěn)定后出院隨訪(fǎng)。

圖1MRCP示膽總管及肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，膽總管下端狹窄，胰管擴(kuò)張

討論急性膽源性胰腺炎有以下特征：(1)有膽絞痛或膽石病史，并有AP的癥狀、體征，一般無(wú)大量飲酒史；(2)血清直接膽紅素gt;40 μmol/L(2.3 mg/dl)或堿性磷酸酶(ALP)gt;125 U/L，或ALTgt;75 U/L；(3)血或尿淀粉酶高于正常值

上限3倍以上；(4)黃疸持續(xù)加深或驟退；(5)影像學(xué)檢查顯示膽囊結(jié)石或腫大，膽總管結(jié)石和擴(kuò)張；(6)排除其他類(lèi)型胰腺炎。本例患者符合急性膽源性胰腺炎的診斷，其病因主要考慮膽管乳頭狀黏液瘤。

圖2 ERCP示大量黏液從膽總管十二指腸開(kāi)口處流出

膽管乳頭狀黏液瘤是一種臨床上非常罕見(jiàn)的病變，文獻(xiàn)多為個(gè)案或少量病例報(bào)道[1-2]，總計(jì)不到百例。該病多見(jiàn)于中老年人，可發(fā)生于肝內(nèi)膽管，也可發(fā)生于肝外膽管，但肝內(nèi)更罕見(jiàn)[1，3]。組織學(xué)多表現(xiàn)為膽管上皮多發(fā)性增生、形成良性乳頭狀瘤樣結(jié)構(gòu)，部分膽管上皮呈中度以上不典型增生，具有惡變傾向，故應(yīng)盡早手術(shù)切除，但術(shù)后易復(fù)發(fā)[4]。病因可能與膽結(jié)石或炎癥的長(zhǎng)期慢性刺激導(dǎo)致膽管上皮的不典型增生，并進(jìn)而引起乳頭狀增生和乳頭狀瘤[2，5]。本病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可長(zhǎng)期隱匿潛伏。由于膽管內(nèi)充塞著黏液樣分泌物、瘤體乳頭脫落物及繼發(fā)性感染等原因而出現(xiàn)不全性阻塞，常常表現(xiàn)為間歇性或持續(xù)性黃疸和反復(fù)發(fā)作的右上腹脹痛、發(fā)熱等類(lèi)似于膽管炎的癥狀，晚期可發(fā)展成膽汁性肝硬化，甚至肝功能衰竭。本病在手術(shù)或內(nèi)鏡檢查前診斷比較困難[5]。B超、CT及MRI等僅能提示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，難以發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)腫瘤，多誤診為乳頭部或壺腹部腫瘤。ERCP檢查發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)有大量黏液或見(jiàn)黏液由膽管十二指腸開(kāi)口處流出時(shí)應(yīng)考慮本病。本例就是通過(guò)ERCP檢查診斷的。本例膽管乳頭狀黏液瘤的形成可能與長(zhǎng)期反復(fù)的膽道結(jié)石與炎癥的慢性刺激導(dǎo)致膽管上皮的不典型增生與乳頭狀瘤樣變有關(guān)；而AP的發(fā)生與膽管內(nèi)乳頭狀瘤侵犯及擠壓“共同開(kāi)口”導(dǎo)致胰管引流不暢有關(guān)。

[1] Lee PS，Auyeung KM，To KF，et al.Biliary papillomatosis complicating recurrent pyogenic cholangitis.Clin Radiol，2001，56：591-593.

[2] Yeung YP，Ahchong K，Chung CK，et al.Biliary papillomatosis：report of seven cases and review of English literature.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10：390-395.

[3] Sotiropoulos GC，Lang H，Nadalin S，et al.Papillomatosis confined to the distal biliary tract-a rare cause of obstructive Jaundice：report of a case.Surg Today，2003，33：781-784.

[4] 陶自堅(jiān)，劉志，凌莉.膽管乳頭狀瘤病的臨床病理.安徽醫(yī)藥雜志，2005，9：680-681.

[5] 徐懷陽(yáng)，黃俠.膽管乳頭狀瘤1例分析.肝膽胰外科雜志，2008，20：96.

2009-09-09)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2009.06.023

200433 第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院消化內(nèi)科(萬(wàn)維琴、董元航、湛先保、陳燕、李兆申)，萬(wàn)維琴現(xiàn)在解放軍61398部隊(duì)門(mén)診部

湛先保，Email:xianbaozhan@yahoo.com