李錦亮　韓文寧　夏　蕾　陳小蘭　國　平

病歷資料

患兒，男，3歲1個月，因發(fā)熱6天入院。入院前6天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38～40℃。在外院曾以“上感”予“頭孢哌酮舒巴坦”治療6天，無好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我科。入院查體：T39.2℃，P 132次/分，R 32次/分，全身無皮疹，頸部淋巴結(jié)無腫大。雙眼結(jié)膜充血明顯，口唇皸裂、楊梅舌，卡介苗接種處無紅腫，手足末端無硬腫及脫皮，肛周無潮紅及脫皮。血常規(guī)；wBc 18.5×10⁹/L，L21％，N 72％，PLT 315><109/L，ESR 78 lIⅡn/小時，CRP32 mg/L，ASO 104 Iu/ml，EB病毒抗體、MP－IgM、CPn—IgM、血培養(yǎng)均陰性，血漿蛋白、血細(xì)胞比容均正常。行冠狀動脈彩超檢查；LCA 0.24 cm，RCA 0.22cm，未見擴張。

患兒發(fā)熱6天，伴雙眼結(jié)膜充血，口唇皸裂、楊梅舌，無皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大，手足末端無硬腫及脫皮，不具備典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)。但ESR、CRP明顯升高，無其他原因解釋。

經(jīng)科室討論后診斷為不完全川崎病。予阿司匹林50mg/(kg·日)口服，靜脈用丙種球蛋白2g/kg(分2天)靜滴治療。治療3天后，患兒體溫降至正常，其他癥狀明顯改善。入院6天后患兒手指末端漸出現(xiàn)硬腫、脫皮。復(fù)查血常規(guī)：WBC11.6x10⁹/L，L 38％，N59％，PLT580×10⁹/L，ESR 23 mm/小時，CRP 3.8 mg/L。雙冠狀動脈彩超示：LCA 0.21 cm，RCA0.23 cm，未見擴張。共治療9天，臨床治愈出院。出院3天后門診復(fù)診，查體見患兒肛周及足趾末端明顯脫皮。

討論

川崎病又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎癥為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病，重者可累及冠狀動脈。由于病變部位不同，起病形式及臨床表現(xiàn)不盡一致，在臨床中誤診率較高。

該患兒入院時已發(fā)熱6天，伴雙眼結(jié)膜充血，口唇皸裂、楊梅舌，但無皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大，手足末端無硬腫及脫皮，且冠狀動脈無擴張，給早期診斷帶來困難。但應(yīng)用丙種球蛋白、阿司匹林治療后，患兒病情迅速好轉(zhuǎn)，且后期出現(xiàn)手足末端硬腫、脫皮，肛周脫皮，血小板升高，均符合川崎病臨床特點。

近年來不完全川崎病病例日漸增多，過度強調(diào)川崎病滿足≥5條的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)，必然導(dǎo)致有些病例的早期漏診，而早期診斷早期治療對減少冠狀動脈損害的發(fā)生非常重要。故遇到發(fā)熱>5日且伴有結(jié)膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、ESR、CRP明顯增快的患兒，應(yīng)高度警惕本病的可能。一旦診斷，應(yīng)盡早使用丙種球蛋白、阿司匹林治療，減少或減輕冠狀動脈損害的發(fā)生。

本癥與猩紅熱不同之處：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素?zé)o療效。與幼年類風(fēng)濕病不同之處：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示掌跖潮紅：③類風(fēng)濕因子陰性。與滲出性多形紅斑不同之處：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

知識點鏈接

日本MCLS研究委員會(1984年)提出川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)在下述6條主要臨床癥狀中至少滿足5條才能確定：

①不明原因的持續(xù)高熱(39～40℃)>5天，這是診斷川崎病的必要條件。

②急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第2～4周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。

④軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。

④雙側(cè)結(jié)膜充血；兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。

⑤口腔及咽部黏膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。

④急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑>1.5cm。

根據(jù)1993年美國心臟學(xué)會所制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，以上②～⑥要件中至少要符合4項，加上持續(xù)高熱>5天，并且能排除其他可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。

其他常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況；血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎指數(shù)升高，無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則4條主要癥狀陽性即可確診。