毛　英　陳　濤

【摘要】目的觀察大劑量靜脈注射用丙種球蛋白（HDIVIG）治療特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的臨床療效。

方法將42例患兒隨機(jī)分為兩組，治療組和對照組各21例，對照組給予大劑量維生素C、積極預(yù)防及控制感染、腎上腺皮質(zhì)激素治療，治療組在對照組治療基礎(chǔ)上加用大劑量靜脈丙種球蛋白1 g/(kg?d),連用2 d；腎上腺皮質(zhì)激素總療程4～6周。結(jié)果總有效率治療組及對照組分別為95.23%和57.15%，兩組比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05）；血小板回升時(shí)間和出血停止時(shí)間治療組及對照組比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01）。結(jié)論大劑量靜脈注射用丙種球蛋白聯(lián)合激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種較佳的治療方案。

【關(guān)鍵詞】大劑量丙種球蛋白；特發(fā)性血小板減少性紫癜；靜脈注射

文章編號：1003-1383(2009)01-0045-02中圖分類號：R 725.5文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點(diǎn)是：皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽性，血小板減少，出血時(shí)間延長和血塊收縮不良［1］。我們于2003年4月至2008年10月對收治的42例ITP患兒予大劑量靜脈注射用丙種球蛋白聯(lián)合激素治療，取得較好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1.一般資料42例均為本科住院患兒，均符合ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。其中男24例，女18例；年齡6個(gè)月～14歲，病程3～7 d。臨床表現(xiàn)均有皮膚黏膜出血點(diǎn)或瘀斑，鼻衄12例，牙齦出血8例，消化道出血3例。42例患兒隨機(jī)分為兩組，治療組和對照組各21例。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)在5×109/L～80×109/L之間。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛟龆啵字删藓思?xì)胞比例正?；蛏愿撸“寰藓思?xì)胞減少。兩組在性別、年齡、癥狀、體征、病程、病情等經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，無明顯差異(P＞0.05),有可比性。

2.治療方法對照組給予大劑量維生素C、積極預(yù)防及控制感染、腎上腺皮質(zhì)激素治療，治療組在對照組治療基礎(chǔ)上加用大劑量靜脈丙種球蛋白1 g/(kg?d),連用2 d。腎上腺皮質(zhì)激素總療程4～6周。靜脈丙種球蛋白用蓉生靜丙（成都生物制品研究所生產(chǎn)），以注射用水將制品溶解至規(guī)定容積，即2.5 g/瓶溶解至50 ml，ivdrip,開始滴注速度為0.01～0.02 ml/（㎏?min），15～30 min后，據(jù)患兒耐受情況逐步增速為0.04～0.1 ml/（㎏?min）。觀察兩組患兒血小板上升情況及出血癥狀改善情況。

3.療效判斷標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)參照第二屆全國血液學(xué)術(shù)會(huì)議制定療效標(biāo)準(zhǔn)［3］。依據(jù)出血癥狀的改善情況及血小板計(jì)數(shù)上升，分為：顯效：治療后2周內(nèi)，血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)3個(gè)月以上；有效：治療后2周內(nèi)，血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上；無效：血小板及出血癥狀無明顯改善或惡化。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)數(shù)資料用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)。

結(jié)果

治療組患兒血小板回升時(shí)間及出血停止時(shí)間與對照組比較有顯著性差異(P＜0.01)，且療效明顯優(yōu)于對照組(P＜0.05)。見表1和表2。

討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的出血性疾病，在各年齡段均可見，以1～5歲小兒多見，男女發(fā)病數(shù)無差異，春季發(fā)病較高?；純喊l(fā)病前常有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、麻疹等，偶見于接種麻疹減毒活疫苗或接種結(jié)核菌素后發(fā)生。病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這類抗體與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷后被單核簿奘上赴系統(tǒng)清除，另外，抗原部固甯春銜錕篩階龐諮小板表面，使血小板易被單核簿奘上赴系統(tǒng)吞噬和破壞，使血小板壽命縮短，導(dǎo)致血小板減少。而且抗血小板抗體可以作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響，使血小板進(jìn)一步減少。過去采用激素治療副作用較大，且起效慢，部分患兒效果不滿意，成為難治性ITP，有的成為激素依賴性ITP。1981年Imbach首次將IVIG用于治療ITP取得較好效果，Erduran［4］應(yīng)用HDIVIG和大劑量甲潑尼松龍治療兒童ITP進(jìn)行比較也證實(shí)HDIVIG的療效。

丙種球蛋白主要為IgG，是一種抗體，是機(jī)體免疫系統(tǒng)受機(jī)體原物質(zhì)刺激后，B淋巴細(xì)胞被活化，增殖和分化為漿細(xì)胞，由漿細(xì)胞合成和分泌的球蛋白存在于血液、淋巴液和組織液中。IgG在血清中分解緩慢，半衰期為16～24 d，其在血清中占Ig總量的75％，易通過毛細(xì)血管廣泛發(fā)布于細(xì)胞外液中。其主要作用是：①封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核簿奘上赴吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板結(jié)合，從而使血小板避免被巨噬細(xì)胞所破壞；③抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少［1］。

本文用大劑量靜脈丙種球蛋白聯(lián)合激素治療ITP，取得較好療效。我們認(rèn)為該治療方法可縮短病程，預(yù)后好，無明顯副作用，復(fù)發(fā)率低，尤其對出血程度重，血小板計(jì)數(shù)低及難治性ITP均能獲得較好療效，是一種較佳的治療方案。

參考文獻(xiàn)

［1］楊錫強(qiáng)，易著文.兒科學(xué)［J］.第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003，415-417.

［2］張之南，沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)［S］.北京：科學(xué)出版社，1998，279-280.

［3］羅春華，廖清奎，賈蒼松.特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議［J］.中華兒科雜志，1999，14（7）：50.

［4］Erduran E,Aslan Y,Gedik Y,et al.A randomized and comparative stady of intravenous immunoglobulin and mega dose methyl prednisolone treatment in children with acute idiopathic thrombocytopenic purpura［J］.Turk pediatr,2003,45(5):295.

(收稿日期：2008-12-20修回日期：2009-02-02）

(編輯：潘明志)