劉　琳

憑借著國家級重點(diǎn)學(xué)科——兒科學(xué)的強(qiáng)大依托,集合了心血管內(nèi)外科學(xué)科優(yōu)勢的新華醫(yī)院兒科心臟中心,還將利用機(jī)制優(yōu)勢,進(jìn)一步跟進(jìn)前沿技術(shù),開展尖端手術(shù)。

聽說過“紫娃”嗎?那都是些小可憐,那些小天使都是帶著別樣的心臟來到人間的。他們的那顆小小心臟,有的是大血管轉(zhuǎn)位,有的是心臟里有缺損,甚至一個雞蛋大小的心臟里有十多種的心臟和血管的畸形,所造成的心臟、血管內(nèi)血流異常,暗紫的血液進(jìn)入全身動脈系統(tǒng)……醫(yī)生們統(tǒng)稱之為紫紺型先天性心臟病。

大多數(shù)紫娃一出生或出生后早期就全身青紫,尤以口唇、指甲床和鼻尖的青紫最明顯,一活動、一哭鬧、一屏氣,或者患肺炎時就會加重。紫紺型先心病患兒出生后一年內(nèi)死亡率高達(dá)80%-90%。

但是,紫娃們那顆破損的心是可以在人間得到修復(fù)的。擁有中國最強(qiáng)大兒科實(shí)力的上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院,最近整合兒童心血管內(nèi)、外科優(yōu)勢力量,成立了兒科心臟中心,這里的專家們說,目前絕大多數(shù)先天性心臟病是可以治療的,一個或幾個成功的手術(shù)就能使紫娃的嘴唇、指甲變回可愛的粉紅,從此成為健康的“紅孩兒”。

早發(fā)現(xiàn),早干預(yù)

“其實(shí)紫娃只是先天性心臟病患兒中的一部分,還有不少先心病患兒并沒有青紫的表現(xiàn)?！鄙虾＝煌ù髮W(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒科醫(yī)療中心院長、兒科學(xué)國家級重點(diǎn)學(xué)科學(xué)科帶頭人、博士生導(dǎo)師、兒童心內(nèi)科專家孫錕教授,與記者詳談起先心病。

孫錕教授說,如今,隨著醫(yī)療技術(shù)的提高,計劃免疫的逐步完善,感染性疾病導(dǎo)致嬰幼兒死亡的比例正逐步減小,而先天性畸形尤其是復(fù)雜先天性心臟病成為新生兒及嬰幼兒最主要的殺手。按照患兒的表現(xiàn),先心病分為非青紫型和青紫型心臟病兩類。非青紫型先天性心臟病主要是一些左向右分流的先心病和一些瓣膜性疾病,包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄等。這些患兒有些會有吃奶無力、多汗、呼吸急促等心功能不全的表現(xiàn),但大多數(shù)平時并沒有特別的臨床癥狀,多是由醫(yī)生體檢發(fā)現(xiàn)雜音而發(fā)現(xiàn)先天性心臟病的。而青紫型的先天性心臟病大多是比較復(fù)雜的心臟病,包括法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位、肺靜脈異位連接、單心室等疾病。一般患兒在出生時或者出生后不久,家長就能發(fā)現(xiàn)患兒口唇、甲端有不同程度的青紫。

研究發(fā)現(xiàn),先天性心臟病是由遺傳因素、環(huán)境因素、感染等多種原因造成的。母親懷孕早期病毒感染、胎盤功能不良、糖尿病以及接受較多的放射線、各種化學(xué)物質(zhì)、酒精、藥物(如減肥藥)等,都有可能導(dǎo)致先心病。以往一般認(rèn)為先心病在我國的發(fā)生率約為1000個活產(chǎn)嬰兒中有6-8個患先天性心臟病,但近年的監(jiān)測表明,其發(fā)生率有明顯的增高趨勢,全國總發(fā)生率在千分之十一左右。研究還顯示,有出生先天性心臟病患兒的母親若再次懷孕,出生先心病患兒的幾率要比正常人高4-5倍。

孫教授介紹說,目前,大多數(shù)簡單的先心病如室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉等,治療效果非常好,經(jīng)過開胸手術(shù)或者采用微創(chuàng)的經(jīng)導(dǎo)管介入治療,患兒即能跟健康孩子一樣學(xué)習(xí)、生活。但是,也有一部分復(fù)雜性先心病,目前尚不能進(jìn)行理想的根治,而且還需要分次手術(shù),給家庭、社會造成很大的負(fù)擔(dān)。因此,如何早期發(fā)現(xiàn)復(fù)雜先心病,是醫(yī)生們正在探索中的重要課題。

上世紀(jì)70年代,由于超聲心動圖的無創(chuàng)性,開始被應(yīng)用于測量胎兒心臟和先天性心臟病的診斷。直到上世紀(jì)80年代,由于二維超聲及多普勒技術(shù)的發(fā)展,美國醫(yī)生開始建立應(yīng)用于胎兒的超聲心動圖檢查方法,從此開展了先天性心臟病產(chǎn)前診斷及胎兒心律失常診斷與治療的研究。如今,在發(fā)達(dá)國家的產(chǎn)前檢查中,觀察胎兒的四腔心結(jié)構(gòu)已是一項常規(guī)檢查,如發(fā)現(xiàn)異常,婦產(chǎn)科醫(yī)生就引導(dǎo)孕婦到小兒心臟專科醫(yī)生那里進(jìn)行詳細(xì)的胎兒超聲心動圖檢查。通過?？漆t(yī)生的檢查,可以確診大多數(shù)的先天性心臟畸形。胎兒超聲心動圖的檢查,最合適的檢查時間為孕18-22周,在此之前,心臟結(jié)構(gòu)過小,超聲不易辨認(rèn);在此之后,由于胎兒骨頭、羊水增多,胎盤增厚等因素,對圖像質(zhì)量也有一定的影響。在此期間,如果發(fā)現(xiàn)復(fù)雜的心臟畸形,通過醫(yī)生和家長的共同協(xié)商,可以選擇終止妊娠或者到有能力進(jìn)行嬰兒心臟手術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行分娩,制定對嬰兒的最佳手術(shù)方案。

幾乎與世界同步,新華醫(yī)院也早在上世紀(jì)80年代起就開始了胎兒超聲心動圖的診斷。目前,在孫錕教授的領(lǐng)導(dǎo)下,新華醫(yī)院兒科心臟中心是上海各婦產(chǎn)科醫(yī)院的胎兒超聲心動圖轉(zhuǎn)診中心。

跟進(jìn)前沿技術(shù)

作為國家級重點(diǎn)學(xué)科,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院的兒科醫(yī)療中心堪稱超級航母,其實(shí)力超強(qiáng)的小兒心血管、小兒血液腫瘤、新生內(nèi)外科、兒童保健、遺傳內(nèi)分泌代謝以及兒童保健等組成專業(yè),基本覆蓋了組成兒科學(xué)整個學(xué)科體系的各個亞專業(yè)。這里是上海市乃至全國兒科專業(yè)醫(yī)生主要的培養(yǎng)基地。新華醫(yī)院通過科學(xué)研究提高臨床診治效果成就卓著,如小兒心血管專業(yè)介入性診斷的正確率、治療的病種及成功率均居國內(nèi)領(lǐng)先水平。憑借著強(qiáng)大的依托,集合了心血管內(nèi)外科學(xué)科優(yōu)勢的兒科心臟中心,還將利用機(jī)制優(yōu)勢,進(jìn)一步跟進(jìn)前沿技術(shù),開展尖端手術(shù)。孫錕教授透露說,先心病診療鑲嵌模式就是其中之一。這是目前發(fā)達(dá)國家正在推行的診療新思路。也就是說,先心病治療將由原來的“單兵種”分頭治療,進(jìn)化到婦產(chǎn)科、兒科、心內(nèi)外科的“多兵種聯(lián)合作戰(zhàn)”,在治療過程中,不同科室的醫(yī)生同時介入,共享資源,隨時溝通,擬定一套治療方案。

一般來說,先心病患兒的發(fā)現(xiàn)有兩條途徑。一種是婦產(chǎn)科醫(yī)生在產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒可能有心臟異常,將孕婦轉(zhuǎn)到小兒心臟專科醫(yī)生那里進(jìn)行專業(yè)檢查,主要包括胎兒超聲心動圖檢查和胎兒磁共振檢查,明確診斷,決定治療方案。如需要在新生兒期進(jìn)行手術(shù),小兒心臟內(nèi)科醫(yī)生會跟小兒心臟外科醫(yī)生一道,根據(jù)患兒的檢查結(jié)果,共同商討手術(shù)時機(jī)和手術(shù)方案。手術(shù)后,繼續(xù)在小兒心臟科醫(yī)生那里隨訪。另一種是兒科醫(yī)生在對嬰幼兒檢查時發(fā)現(xiàn)異常,將患兒轉(zhuǎn)給小兒心臟?？漆t(yī)生,然后由心臟科醫(yī)生進(jìn)行專業(yè)檢查和評估,決定是否需要手術(shù),以及手術(shù)時機(jī)。如需要手術(shù),心臟內(nèi)科醫(yī)師直接與心臟外科聯(lián)系并及時與心臟外科醫(yī)師聯(lián)系,心臟內(nèi)外科醫(yī)師一起與患兒家長討論手術(shù)方案,然后安排手術(shù)時間。手術(shù)進(jìn)行中,還可能需要小兒心內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行經(jīng)食道超聲心動圖監(jiān)測。手術(shù)后,由小兒心內(nèi)科醫(yī)生與手術(shù)醫(yī)生共同進(jìn)行術(shù)后監(jiān)護(hù)。整個治療過程中,小兒心臟內(nèi)外科醫(yī)生幾乎密不可分。更重要的是,這種運(yùn)作機(jī)制打破了心臟內(nèi)外科之間的屏障,避免了先心病患兒先住進(jìn)心內(nèi)科進(jìn)行診斷,然后出院排隊等候心臟外科收治的輾轉(zhuǎn)等候的舊有模式,實(shí)現(xiàn)了先心病診治的一站式連貫診治,而且大大地提高了先心病診治的成功率和效果。

孫教授說,相信新華醫(yī)院兒科心臟中心將會給更多的先心病患兒帶來福音。