[關(guān)鍵詞] 汗腺螺旋腺瘤

[中圖分類號] R730.26 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)33-100-01

1 病例報道

例1男，36歲，因“腰背部數(shù)個皮下結(jié)節(jié)伴壓痛1個月余”就診。曾服用過抗生素治療，無明顯變化?；颊甙l(fā)病以來無發(fā)熱、消瘦、多汗，大小便正常?；颊呒韧鶡o重大疾病史，家族中無類似病史。皮膚科情況:腰背部可見數(shù)個綠豆大的褐色皮下結(jié)節(jié)，輕度隆起皮面，各結(jié)節(jié)不融合，質(zhì)硬，有壓痛。手術(shù)切除皮下結(jié)節(jié)，行病理活檢。大體:灰黃色腫物3個，大小分別為1.5cm×1.2cm×0.4cm、1.3cm×0.6cm×0.4cm、0.8 cm×0.5 cm×0.2cm，包膜尚完整，切面灰白灰黃色，實性，質(zhì)中。

例2女，38歲，因“右前臂皮下結(jié)節(jié)伴壓痛1個月余”就診。皮膚科情況:右前臂可見2個綠豆大的褐色皮下結(jié)節(jié)，輕度隆起皮面;觸診結(jié)節(jié)不融合，質(zhì)硬，有壓痛。切除皮下結(jié)節(jié)，并病理活檢。大體:灰黃色腫物2個，大小分別為1.4cm×1.0cm×0.4cm、1.1cm×0.7cm×0.4cm，包膜尚完整，切面灰白灰黃色，實性，質(zhì)中。鏡下:腫物中見瘤細胞交織密集排列，部分呈腺管樣，腔內(nèi)可見粉染物。瘤細胞由明、暗兩種細胞構(gòu)成，暗細胞核小深染，形態(tài)似基底細胞樣，位于瘤組織周邊;明細胞胞漿淡染，位于瘤組織中央，間質(zhì)中彌漫性淋巴細胞浸潤。免疫組織化學:暗細胞CK5/6(+)、SMA(+)、P63(+)提示向肌上皮分化;明細胞CK8/18(+)、CEA(+)、SYN(-)提示腺上皮分化。

2 討論

汗腺螺旋腺瘤是一種罕見的良性腫瘤，過去認為其來源于小汗腺，但目前有學者認為來源于大汗腺[1]。本病最早在1956年由Kersting和Helwing描述[2]，臨床表現(xiàn)較特殊，大部分病例有觸痛或疼痛感，通常為單發(fā)的堅實皮損，直徑0.3～5.0cm，圓形或卵圓形，位于真皮內(nèi)，表面皮膚通常呈藍色。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，以年輕人為主，皮損多單發(fā)，偶可多發(fā)，可呈線樣或帶狀皰疹樣分布[3]。汗腺螺旋腺瘤有家族史，為常染色體顯性遺傳。確診本病需作病理檢查。腫瘤由一個或數(shù)個大而境界清楚的小葉組成，與表皮無聯(lián)系，有包膜。在低倍鏡下，由于核聚集很緊密，故小葉顯示深嗜堿性。高倍鏡下，小葉內(nèi)的上皮細胞聚集成簇或交織成索，通常有薄層結(jié)締組織中隔將其分開。小葉中有兩類上皮細胞，其胞漿都稀少。第一種細胞為基底細胞樣，位于細胞團塊的周邊，第二種細胞腺上皮樣，位于細胞團塊的中心。部分細胞可排列成腺管樣及花瓣樣。免疫組化顯示腫瘤細胞雙向表達，部分向肌上皮分化，部分向腺上皮分化。

本病以皮下結(jié)節(jié)為主伴有疼痛性，臨床上很容易誤疹為神經(jīng)瘤、血管球瘤等。組織形態(tài)及免疫組化有助于鑒別診斷。汗腺螺旋腺瘤惡變較少見，主要的形式是突然轉(zhuǎn)變?yōu)榘?腺癌或鱗狀上皮癌)或肉瘤樣(平滑肌肉瘤或骨肉瘤等)結(jié)構(gòu)[4]。較少見的是腫瘤由單一的基底樣細胞組成，細胞核分裂相增多，細胞輕度不典型性，稱為“低度惡性的小汗腺螺旋腺癌”，但它的預后、轉(zhuǎn)移和死亡率并不比第一種類型更好[5]。本病的治療以手術(shù)切除最好，大部分預后良好，極個別惡變，并轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨和肺。

[參考文獻]

[1] Leboit PE，Durg G，Weedon D，et al. World Health Organization Classification of Tumours:pathology and Genetics of skin tumors[M]. Lyon:IARC Press，2006:143-163.

[2] 任太. Eccrine spiradenoma一例報告[J]. 中華皮膚科雜志，1964，10:385.

[3] Ekmekci TR，Koslu A，Sakiz D. Congenital blaschkoid eccrine spiradenoma on the face[J]. Eur J Dermatol，2005，15(2):73-74.

[4] Chou SC，Lin SL，Tseng HH. M alignant eccrine spiradenoma:A cases report with pulmonary metastasis[J]. Pathol Int，2004，54(3):208-212.

[5] Leonard N，Smith D，Mcnamara P. Low-grade M alignant eccrine spiradenoma with systemic metastases[J]. Am J Dermato pathol，2003，25(3):253-255.

(收稿日期:2009-08-17)