張?zhí)N增

59歲的毛先生,30多年來雙下肢走路無力,兩腿發(fā)軟,不時摔倒,右手無力;隨著時間延長,右手肌肉萎縮,對冷熱不知,不能握拳,不能對指,吃飯拿筷子會掉下來,連喝水都發(fā)嗆。經(jīng)腦脊髓核磁共振檢查發(fā)現(xiàn),毛先生患有小腦扁桃體下疝,同時合并有嚴重的脊髓空洞,而且空洞的范圍上到腦干的延髓,下到胸椎。明確病因后,在全麻下為病人實施了小腦扁桃體疝減壓加脊髓空洞分流術(shù)。令人驚訝的是,術(shù)后第二天早上醫(yī)生查房時,病人激動地說:“大夫,我的手可以正常對指了,你看我右手拿筷子也不掉了,可以夾菜了?！?/p>

脊髓空洞癥,有人稱為“不死的癌癥”,其特點是起病隱潛,癥狀發(fā)展緩慢,半數(shù)以上病人患病十余年都無察覺,確診時脊髓已嚴重形成空洞。毛先生的表現(xiàn)就是典型的脊髓空洞癥,手術(shù)解除對腦及脊髓的壓迫后癥狀迅速得到改善。目前,患者已恢復(fù)正常生活和工作。

脊髓空洞癥多在20~30歲間發(fā)病,50歲以上才發(fā)現(xiàn)的也并非少見。多數(shù)病人臨床表現(xiàn)是頭肩部疼痛,手部肌肉萎縮或無力;也有的患者手不知冷熱,被熱水燙傷也不知疼痛。手部肌肉萎縮時患者手呈爪狀?？斩慈绨l(fā)生于延髓,病人出現(xiàn)飲水發(fā)嗆,晚期出現(xiàn)吞咽困難,甚至呼吸困難直至死亡?？斩慈绨l(fā)生于腰部脊髓,臨床上還會出現(xiàn)下肢及足部肌肉萎縮無力,站立不穩(wěn)甚至走路困難。臨床大量病例發(fā)現(xiàn),脊髓空洞癥在早期還是有一些蛛絲馬跡的。最常見的早期表現(xiàn)是肢體感覺分離現(xiàn)象,即病人的患肢對疼痛及冷熱反應(yīng)遲鈍,但觸覺及深感覺(壓覺)存在或正常,醫(yī)學(xué)上叫“分離性感覺障礙”。如能掌握這一特點,診斷脊髓空洞并不困難。到有條件的醫(yī)院做一個脊髓磁共振(MRI)掃描即可明確診斷,不僅可以清晰看到脊髓空洞的長短、大小,還可看到有無頭顱的畸形,有無小腦扁桃體疝存在,等。

目前對形成脊髓空洞的真正病因仍不清楚,但以下3種因素是被醫(yī)學(xué)界公認的。(1)先天發(fā)育異常。病例資料發(fā)現(xiàn),70%以上的脊髓空洞癥患者同時合并有先天性顱底凹陷、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、脊柱側(cè)彎畸形等。(2)腦脊液動力學(xué)異常。早在60年代就有研究發(fā)現(xiàn),脊髓空洞癥病人腦積液循環(huán)路徑的某個環(huán)節(jié),受某種機械性因素影響造成腦積液循環(huán)堵塞,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴大,最終形成空洞。(3)血液循環(huán)異常。特別是當脊髓腫瘤、脊髓血管畸形、脊髓外傷出血、脊髓炎伴有中央軟化時,可引起脊髓血液循環(huán)異常,致使脊髓內(nèi)組織缺血、壞死、液化而形成空洞。

對脊髓空洞的治療措施目前有兩大類。內(nèi)科治療因目前尚無特效藥物,難以有效阻止空洞的發(fā)展。外科手術(shù)是目前較為有效的手段。首先是針對引起脊髓空洞的病因進行治療,如有頭顱先天畸形者予以矯正,有慢性小腦扁桃體下疝者應(yīng)手術(shù)解除扁桃體下疝對脊髓的壓迫,有腫瘤壓迫脊髓者應(yīng)切除腫瘤。必要時可根據(jù)具體病情,對脊髓空洞進行分流手術(shù)。目的都是減輕對脊髓內(nèi)腔的壓力,改善腦積液循環(huán),解除后顱窩畸形,阻止空洞繼續(xù)發(fā)展及惡化,使空洞縮小,達到使癥狀緩解的目的。

脊髓空洞癥具體手術(shù)適應(yīng)癥是:(1)脊髓空洞合并有顱底凹陷;(2)小腦扁桃體慢性下疝,伴發(fā)脊髓空洞;(3)脊髓腫瘤合并有脊髓空洞;(4)脊髓空洞形成,已被磁共振確診;(5)因炎癥或蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致脊髓空洞;(6)各種原因已形成的脊髓空洞病人尚存在部分神經(jīng)功能者;(7)脊髓空洞已形成并確診,無手術(shù)禁忌癥者。