何松明

前不久，江蘇南京發(fā)生了一起醫(yī)療糾紛，一個出生僅5個月的嬰兒偉偉因患先天性巨結(jié)腸癥不治而亡，導(dǎo)致醫(yī)患雙方對簿公堂。一時間媒體報道，眾說紛紜，可謂沸沸揚揚、不可開交。那么，先天性巨結(jié)腸癥究竟是一種什么樣的疾病?為何能置小偉偉于死地?為此，我們采訪了中華醫(yī)學(xué)會江蘇省小兒外科學(xué)會副主任委員、南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒外科主任陳永田教授。有著30多年小兒外科臨床經(jīng)驗的陳永田主任，曾先后為100多例先天性巨結(jié)腸癥患兒做過根治手術(shù)，在先天性巨結(jié)腸癥的治療上積累了豐富的經(jīng)驗。

先天性巨結(jié)腸癥是一種什么樣的疾病?

先天性巨結(jié)腸癥是兒童常見的先天性腸道畸形，臨床表現(xiàn)為慢性便秘、腹脹，年齡大一些的兒童會出現(xiàn)重度的營養(yǎng)不良或貧血癥。

陳主任告訴我們：“該病由直腸或結(jié)腸的腸壁肌間神經(jīng)叢及粘膜下神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細胞所致，在男孩中的發(fā)病率比女孩高5，5倍。人體內(nèi)的腸子是在植物神經(jīng)，又稱自主神經(jīng)支配下進行自主蠕動的，不完全由大腦控制。先天性巨結(jié)腸癥孩子的一段直腸或結(jié)腸的神經(jīng)出了問題，不能指揮腸管正常的推進和蠕動，只能收縮，這樣就使腸管經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，成為功能性腸梗阻。糞便不能順利地通過狹窄的這一段，于是，便在腸腔內(nèi)長期淤積，使這段腸管被擠得擴張、變得肥厚，從而形成巨結(jié)腸?！?/p>

“先天性巨結(jié)腸癥患兒剛出生時，因病變的腸管長度不同，而有不同程度的癥狀。一般來說，病變的腸管越長，出現(xiàn)便秘的癥狀就越早越嚴重。有的患兒出生后胎便排出延遲，或僅排出了少量胎便，出生2～3天內(nèi)就出現(xiàn)部分甚至完全性的腸梗阻癥狀，腹部鼓脹，可以看出腸形，并嘔吐含有膽汁樣的液體，病情嚴重時甚至嘔吐糞便樣液體。經(jīng)過醫(yī)生用溫鹽水灌腸或擴肛后，可以排出大量的胎糞及氣體，癥狀可暫時緩解，但2～3天后又會出現(xiàn)腹脹便秘，必須再灌腸才能排便。如果病變的腸管太長，如此治療后腸梗阻的癥狀仍不能緩解，就必須急診手術(shù)治療。若小兒發(fā)生急性腸炎、腹膜炎或營養(yǎng)不良而不能耐受根治手術(shù)，就只好暫做腸造瘺手術(shù)了。”

先天性巨結(jié)腸癥為什么會置人于死地?

對這個問題，陳永田主任特別強調(diào)指出：“應(yīng)該讓那些先天性巨結(jié)腸癥患兒家長了解它(巨結(jié)腸)的危害性，腸子堵住了，營養(yǎng)吸收不了，能不中毒嗎?水不流就會臭，腸不通就會壞、就會爛，一旦腸子穿孔了、壞死了，小孩還能活嗎?”

“先天性巨結(jié)腸癥患兒，由于某一段腸管病變而便秘、腹脹，若不及時治療，很可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，特別是新生兒和小嬰兒容易并發(fā)腸結(jié)腸炎，導(dǎo)致腸壞死，甚至危及生命。像開頭我們提到的那個5個月的患兒偉偉就是因為家長不了解有關(guān)的醫(yī)學(xué)知識，沒有及時治療，造成了腸壞死、腸穿孔而死亡的。該患兒出生僅3天即已查出巨結(jié)腸癥并住院治療。4個月時，又因腹瀉、嘔吐、發(fā)熱，再次住院，醫(yī)生診斷為先天性巨結(jié)腸癥，營養(yǎng)不良，中度脫水。因為費用問題，末及痊愈即自動出院。后患兒一直腹脹、腹瀉、發(fā)熱、嘔吐，家長只是在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院掛掛水，根本沒有按醫(yī)生的囑咐，做好家庭護理，每天堅持灌腸。如此一拖再拖又是1個月，直至患兒腹部極度膨脹，精神萎靡，無力哭泣后方轉(zhuǎn)到省城的醫(yī)院就診，到醫(yī)院后醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患兒已出現(xiàn)了先天性巨結(jié)腸癥危象，全身衰竭，到了回天無力的地步。之后，雖經(jīng)醫(yī)院全力搶救，患兒還是永遠閉上了眼睛。后經(jīng)尸體解剖發(fā)現(xiàn)，患兒死于腸穿孔、彌漫性腹膜炎?！?/p>

說到那個死去患兒偉偉，陳主任深感痛心：“如果家長再多掌握一些醫(yī)學(xué)常識，多聽取醫(yī)生的意見，注意做好患兒的家庭護理，及時帶患兒到專科醫(yī)院就治，就不會出現(xiàn)這樣的悲劇了?！?/p>

便秘與先天性巨結(jié)腸癥有什么關(guān)系?

因為先天性巨結(jié)腸癥的典型臨床表現(xiàn)是“便秘”，因此，便有許多家長提出“是不是便秘就是先天性巨結(jié)腸癥”的疑問，陳主任非?？隙ǖ馗嬖V我們：“便秘不一定是先天性巨結(jié)腸癥，但先天性巨結(jié)腸癥肯定會便秘。兒童便秘發(fā)病率為5％～6％，其中，90％以上的便秘患兒系功能性便秘，只有不到10％的便秘患兒是先天性巨結(jié)腸癥或肛門畸形。所謂功能性便秘也就是人們通常所講的習(xí)慣性便秘，多由于喂養(yǎng)原因及不良的生活習(xí)慣所導(dǎo)致，一般在排除了影響排便的因素后，再輔以正確的喂養(yǎng)，讓其正常進食谷類、面食、蔬菜、水果等，并養(yǎng)成每天定時大便的習(xí)慣，兒童的便秘癥狀會很快消失。而先天性巨結(jié)腸癥患兒的便秘并不是一個習(xí)慣性的問題。先天性巨結(jié)腸癥患兒，往往在新生兒期就有顯著的癥狀，有的新生兒胎糞在出生后超過24小時都未排出來，并且有腹脹現(xiàn)象，用開塞露灌腸或生理鹽水洗腸后，腹脹可以消除，但一喂奶后，又會出現(xiàn)便秘現(xiàn)象。還有的新生兒出生后才一兩周，就出現(xiàn)腸梗阻癥狀。鋇劑灌腸造影檢查，會看到一段腸管明顯狹窄。而普通的便秘患兒就不會出現(xiàn)上述癥狀?！闭f到這里，陳主任加重了語氣：“但是長期習(xí)慣性便秘可引起繼發(fā)性的巨結(jié)腸，這一點不能不引起我們的重視?！?/p>

如何治療先天性巨結(jié)腸癥?

“先天性巨結(jié)腸癥的治療主要是采用手術(shù)的方法，如果患兒病變的腸管不算太長，可以用一個特制的擴肛器，每天擴肛一次，每次擴肛10分鐘，持續(xù)3～6個月，如果排便功能改善，即可避免手術(shù)，如不能改善，則要做根治手術(shù)。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，現(xiàn)已開展腹腔鏡輔助微創(chuàng)手術(shù)根治先天性巨結(jié)腸癥，近5～6年，完全經(jīng)肛門根治先天性巨結(jié)腸癥的手術(shù)也已開展。但需指出：不是所有的巨結(jié)腸癥患者都適宜經(jīng)肛門施以根治的，必須掌握手術(shù)指征?！?/p>

家有先天性巨結(jié)腸癥的患兒怎么辦?

面對筆者的提問，陳永田主任說：“關(guān)鍵是要做好先天性巨結(jié)腸癥患兒的家庭護理，因為不是所有的先天性巨結(jié)腸癥患兒都能夠做根治性手術(shù)的。一般來說，手術(shù)的最佳年齡在6～12個月之間，在此之前的一段時間中，家長每天要給患兒做擴肛或洗腸治療?！闭f到這里，陳永田主任拿出一套四根有機玻璃制作的擴肛器，給我們做示范：“第一，要選大小型號適宜的擴肛器，一般新生兒選1～2號，稍年長的選3號。第二，在擴肛器外涂石蠟油，以免損傷直腸。第三，擴肛器放置的長度應(yīng)超過腸管狹窄段的長度，例如：7厘米長的狹窄腸管，則應(yīng)插進8～10厘米長的擴肛器。第四，放置時應(yīng)用左手拇指和拿指撐開肛門，在直視下，右手持擴肛器將其順著直腸緩緩插入。第五，每天擴肛時，應(yīng)自小號至大號使用擴肛器，最后一根大的擴肛器留置lO分鐘?！苯榻B完擴肛器的使用方法后，陳永田主任又特另15強調(diào)指出：“僅僅是擴肛可能還解決不了那些病變腸管長的患兒的問題，還需要用生理鹽水洗腸，家長要到?？漆t(yī)院學(xué)會正確的洗腸方法?！睉?yīng)我們的要求，陳主任又詳細介紹了洗腸的步驟和方法：①用l 000毫升(1公斤)開水加細鹽10克(約1匙)，配成灌腸液，灌腸時的水溫以不燙手背為宜。②選擇大小適宜的肛管，外涂石蠟油，長度需超過腸管狹窄段。⑧用50毫升灌腸器(亦可用注射器)吸進灌腸液，經(jīng)肛管推進患兒的直、結(jié)腸內(nèi)，推進量按每公斤體重20～30毫升計算，推進之后讓其自然流出(即借重力引流)。而后，反復(fù)推注、流出，直至回流出的水變清，糞質(zhì)少為止。一般總量宜達到2～3升為佳。如果洗腸的效果還不滿意，就要考慮給患兒先做一個人工肛門，以緩解癥狀。

結(jié)束采訪之際，陳主任又一次請我們別忘了提醒家有先天性巨結(jié)腸癥患兒的家長：“要注意做好患兒的家庭護理，及時就診，適時手術(shù)。先天性巨結(jié)腸癥并不可怕，但也決不能掉以輕心?！?/p>