梁永鈺

在十九世紀，有一種奇怪的血液病困擾歐洲皇室?guī)状耍环Q為“皇室病”，即血友病。

1838年8月28日，18歲的亞歷山大德麗那·維多利亞登上了英國女王的寶座。她從即位至1901年去世，在位60余年，是英國歷史上統(tǒng)治時間最長的一位國王。但這位有著“歐洲祖母”之稱的女皇，卻是一位最不幸的母親。

1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥(舅舅的次子)阿爾伯特結(jié)婚。他們青梅竹馬，兩情相悅，一共生下了9個孩子，四男五女。不幸的是，4個男孩子中有3個都患有一種出血不止的疾病。這3位小王子都是兩歲左右發(fā)病，不久就因此而夭折。所幸的是5位公主卻都美麗健康，像她們的母親一樣聰明，于是不少國家的王子都前來求婚。他們都為能得到維多利亞女王的女兒而感到無上的光榮和自豪。這些公主先后嫁到了西班牙、俄國和歐洲的其他王室，但她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，由于當時人們對這種疾病的原因尚不清楚，因此將之稱為“皇室病”。

這種病人由于經(jīng)常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命。因此，人們認為患者得了“以血為友”的疾病?，F(xiàn)已知道，參與血液凝血的因子共有13種。血友病正是因為患者的凝血因子缺乏，而導致出血難以凝固止住。醫(yī)學家根據(jù)病人缺乏凝血因子種類的不同，而將血友病分為不同的類型。血友病甲是由于凝血因子VII缺乏引起的；血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏導致的；血友病丙是凝血因子Ⅺ缺乏導致的。血友病通過性染色體隱性遺傳幾乎全部發(fā)生在男性身上。

人類在很早以前就已經(jīng)注意到了這種與家族性有密切關(guān)系的疾病。在公元2世紀，猶太教律法著作《塔木德》就認識到：血友病是從母親傳遞給她的某些子女的。律法甚至規(guī)定：“凡因行‘割禮(男子包皮環(huán)切術(shù))而出血不止引起死亡的男孩子，他的弟弟可免除這種儀式，其姨表兄弟(即母親姐妹的兒子)也可免除這種儀式，而他的同父異母兄弟則仍應行‘割禮”。從這個法規(guī)可以看出，當時人們已知道這種因行‘割禮而出血不止的疾病，與血緣、性別有關(guān)。

英國的維多利亞女王是血友病基因的攜帶者，通過皇室間的政治聯(lián)姻，歐洲某些國家的王子與公主很多都因此而患病或成為此病基因的攜帶者。維多利亞的女兒海倫娜和比阿特麗斯是血友病基因攜帶者；兒子利奧波特是血友病基因攜帶者。利奧波特在愛爾蘭，他的外孫中有一人系血友病患者。海倫娜嫁給了德意志帝國黑森大公爵二世的一個孫子，將血友病帶給了黑森家族，致使她的女兒阿瑞妮也成為血友病基因攜帶者。阿瑞妮的丈夫是維多利亞大女兒與德國皇帝所生的兒子，雖然他本人是正常的，但是由于與阿瑞妮結(jié)婚，從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜還有一個女兒阿利絲也是攜帶者，她嫁給俄國沙皇尼古拉二世，致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯與黑森大公爵二世的另一孫子結(jié)婚，又把血友病基因帶給了黑森家族的另一分支。她的女兒維克多麗亞也是攜帶者，嫁給了西班牙國王阿方索十三，由此將血友病基因也帶人了西班牙王族。

細心的讀者或許會問，維多利亞女王的前輩并沒有出現(xiàn)血友病基因攜帶者，那她哪里來的血友病基因?透過歷史我們只能推測，維多利亞所攜帶的血友病基因源于基因突變。另外，血友病除了通過遺傳獲得外，還能通過后天獲得而致病。獲得性血友病系指非血友病患者自發(fā)出現(xiàn)的一種凝血缺陷。此病在類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其它免疫性疾病患者中可有發(fā)生。

現(xiàn)今，英國女王伊利莎白二世是維多利亞之子愛德華七世的后裔。愛德華七世無血友病，因此他的后代中也不會有血友病。伊利莎白二世的丈夫菲利普是海倫娜韻大女兒的子孫。海倫娜的大女兒不是血友病基因攜帶者；故今英國王族不再受血友病肆虐之害了。而血友病的別名——“皇室病”這一特定稱謂，伴隨著一代代歐洲皇族的痛苦記憶永遠地封存在世界醫(yī)學的歷史中。