謝惠民

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥,也是紅細胞酶不正常所引起的溶血性貧血當中最常見的一種。G-6-PD是紅細胞的保護酶,使紅細胞不易衰敗、脆弱和老化。有的人因為G-6-PD先天性缺乏,于是紅細胞失去保護,當遇到蠶豆毒和一些有氧化性藥物損傷紅細胞時,紅細胞就會變性、脆弱、破裂而大量溶血,血紅蛋白迅速丟失,此時,病人尿血,接著就是貧血。

1956年,國外學者發(fā)現(xiàn)G-6-PD缺乏者在應(yīng)用伯氨喹(抗瘧藥)后,引起了溶血性貧血。迄今為止,己經(jīng)發(fā)現(xiàn)了包括G-6-PD在內(nèi)的二十多種紅細胞酶,它們不正常時均可出現(xiàn)溶血,而且各地發(fā)生率不一致。我國的發(fā)生率約為7.7%,多見于南方各省(除廣東外),長江以北地區(qū)較少見。

體內(nèi)缺乏G-6-PD者,應(yīng)用下列藥物時易引起溶血性貧血:阿司匹林、非那西汀、氨基比林、安替比林、氨霉素、氨苯砜、呋喃唑酮、萘、呋喃妥英、呋喃西林、肼苯達嗪、伯氨喹、丙磺舒、奎尼丁、奎寧、柳氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶、三硝基甲苯、維生素K3、維生素K4等。

蠶豆毒引起的溶血癥叫蠶豆病,可在數(shù)小時內(nèi)發(fā)生嚴重溶血。由各種藥物引起的溶血,可在1～3天內(nèi)發(fā)生血尿,但均可在骨髓的代償性補充下逐步緩解。為避免G-6-PD所致的溶血性貧血的發(fā)生,醫(yī)生和患者應(yīng)注意以下幾點:1.G-6-PD缺乏者要主動向醫(yī)生提供病史,醫(yī)生要提高警惕,詳細詢問病史牷對可疑者,要避免使用上述能引起溶血的藥物。2.有條件者,在使用上述藥物之前(若病人從未用過這些藥物),應(yīng)先作G-6-PD的化驗檢查。3.一旦發(fā)生溶血反應(yīng),應(yīng)立即停用引發(fā)溶血的藥物,然后采取對癥支持療法。個別嚴重者,還需輸血。