蔡鐵勇

一個人如果皮膚上反復大量發(fā)生毛囊炎、癤腫，常會被醫(yī)生想到是糖尿病。在某高校任教的宋老師，由于胸背、臀部反復長癤，在醫(yī)院檢查血糖后，發(fā)現(xiàn)血糖輕度升高，于是被診斷為糖尿病合并癤病。經(jīng)降糖藥物治療后，宋老師多次檢測血糖都正常，但癤病愈發(fā)厲害。更令人氣惱的是，凡被抓過或碰過的皮膚，數(shù)日后都會發(fā)生癤腫。為了這種“怪病”，宋老師四處求醫(yī)，內(nèi)服外用了抗菌、清熱解毒、增強免疫等多種中西藥物，均未能奏效。一位中醫(yī)稱此為“狐惑病”，并鄭重囑咐宋老師找霍大夫診治。

并非怪病

我國古代醫(yī)學家張仲景將上糜下蝕(口腔和外陰潰瘍)一類的疾病稱為“狐惑病”。病名有些古怪，實際上就是一種常見的自身免疫性疾病?；舸蠓蚩戳怂卫蠋熞酝∈酚涗?，并為她做了詳細檢查，然后對身旁的年輕醫(yī)生敘說起來。

“狐惑病”的現(xiàn)代醫(yī)學名稱是白塞氏綜合征。因其首先由土爾其的一名皮膚科醫(yī)生白塞氏于1937年完整報告，故留下此稱。該病具有四大癥狀：口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、皮膚損害和眼睛病變。口腔潰瘍和一般的復發(fā)性口瘡極為相似，大小不一，小者如針尖，大者似黃豆，各潰瘍互不融合，一般1～2周后可自愈，女性外生殖器潰瘍多發(fā)于大小陰唇、尿道口、陰道；男性常見于龜頭、陰莖和陰囊。這些潰瘍較口腔潰瘍大而深，愈合時間需數(shù)月之久，愈后遺留明顯疤痕。皮膚病變主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)紅斑、多發(fā)性癤病、血栓性靜脈炎(下肢靜脈呈索條狀凸起，疼痛明顯，捫之質(zhì)硬)等。眼睛病變甚為嚴重，主要特征是復發(fā)性虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜脈絡膜炎，發(fā)生率雖不像口腔潰瘍、皮膚損害那么高，但危害性卻很大，部分病人常因此而失明。

這位病人以皮膚損害為主，除有輕微口腔潰瘍外，其他癥狀不明顯。那么，她患的是不是白塞氏綜合征呢?霍大夫示意在坐的醫(yī)生發(fā)表意見。一位醫(yī)生站起來說：“只有皮膚癤腫較突出，沒有眼睛、外生殖器病變，似乎不能確診?！逼渌t(yī)生也紛紛表示贊同?；舸蠓蛘f：“我們可以給她做一個特殊檢查?！苯又孟咀⑸淦麽橆^刺了病人兩前臂的伸側(cè)，然后請病人2日后再來復診，說那時可以得出診斷。

針刺部位生癤腫

2日后，宋老師匆匆趕來，對霍大夫和諸位醫(yī)生說：“我針刺處長出了癤腫，這可如何是好?”大家上前檢查，果然見針刺的地方有2個直徑2×3厘米的紅斑，中間有1×1.5厘米的癤子，壓痛明顯?；舸蠓虺练€(wěn)地說道：“顯然，宋老師患的確是白塞氏綜合征。”

霍大夫這樣說是有依據(jù)的。近年來研究認為，皮膚針刺反應是白塞氏綜合征的一個特有現(xiàn)象。一般針刺皮膚1～2天后，該處會發(fā)生紅斑或癤腫，即有發(fā)炎傾向。這個特征在其他疾患中是不存在的，因此對鑒別白塞氏綜合征無疑極有價值。皮膚針刺反應不僅有助于早期診斷是否為白塞氏綜合征，而且可以判斷病情究竟是穩(wěn)定還是進展。穩(wěn)定時常呈陰性，進展時即轉(zhuǎn)陽性。

霍大夫接著說：“白塞氏綜合征是一種令人困惑的疾病，往往先出現(xiàn)一種癥狀，若干年后才出現(xiàn)另一癥狀，所以有時甚難識別。不僅如此，該病還遠不止損害粘膜、皮膚?！?/p>

全身性疾病

霍大夫問一位醫(yī)生：“你認為白塞氏綜合征最嚴重的損害發(fā)生在哪些器官?”那位醫(yī)生說：“當然應該是眼睛了，因為它可引起視力下降，甚至失明。”霍大夫微笑著說：“這顯然是不全面的認識，因為實際上該病可以損害心臟、神經(jīng)等多種重要內(nèi)臟系統(tǒng)，其危害性十分嚴重，只是以往了解不多而已。”

霍大夫走到電腦前，操作了幾下后，屏幕上跳出了霍大夫自己收集和整理的資料。

“口腔、皮膚、外陰、眼睛4個部位的病變，被稱為白塞氏綜合征四大主要癥狀，歷來被視為診斷的主要依據(jù)。然而白塞氏綜合征是一種全身性疾病，可以侵犯多種器官和系統(tǒng)。(1)血管系統(tǒng)：靜脈和動脈均可發(fā)炎，部分病人會因動脈瘤破裂危及生命。如發(fā)生肺動脈炎，則可發(fā)生大咯血。少數(shù)病人可因心肌被侵害，發(fā)生心動過緩、心臟擴大、心律紊亂。(2)神經(jīng)系統(tǒng)：早期以頭痛、頭重為主，重癥者可出現(xiàn)偏癱、單癱、失語、失認、定向障礙、腦炎、腦膜炎等癥狀。(3)呼吸系統(tǒng)：咯血、肺功能減退、反復發(fā)作性肺炎。(4)泌尿系統(tǒng)：可出現(xiàn)蛋白尿。(5)關(guān)節(jié)炎：約半數(shù)患者有四肢關(guān)節(jié)疼痛，但較少發(fā)生關(guān)節(jié)變形和強直。(6)消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)潰瘍。(7)副鼻竇炎?！?/p>

霍大夫接著對大家說：“這樣看來，神經(jīng)和血管損害應該是最為嚴重的，對此應有足夠的認識。白塞氏綜合征還有不少謎團未解開，治療上也有許多不同的見解，以后有機會可以再進行討論?！?/p>