蔡鐵勇

一位5歲小兒，突然出現(xiàn)面色蒼白、胸痛，心電圖呈心肌梗塞改變。醫(yī)生追問病史，了解到2個月之前該小兒曾有發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大，當(dāng)時作為“病毒感染”處理。仔細(xì)檢查后確認(rèn)，小兒當(dāng)時的發(fā)熱和后來的心肌梗塞實(shí)際上是川崎病所致。

什么是川崎病?

川崎病或稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是好發(fā)于嬰幼兒的急性發(fā)熱性發(fā)疹性疾病。1967年由日本學(xué)者川崎首先提出，故有此名。該病的發(fā)病率不低。據(jù)日本調(diào)查，每千名中小學(xué)生中就有1～2個川崎病患兒。我國的發(fā)病人數(shù)也逐年增多。嬰兒與兒童均可發(fā)病，但絕大多數(shù)發(fā)生在4～5歲以前，男孩較多。

川崎病具有以下特征：①原因不明的持續(xù)發(fā)熱(5日以上)。多為突然發(fā)熱，為38～4012，盡管應(yīng)用多種抗生素，仍可持續(xù)1～2周，有時達(dá)3周以上。一般認(rèn)為發(fā)熱期長者，冠狀動脈瘤等并發(fā)癥較多，突然死亡的可能性也較大。②兩側(cè)球結(jié)膜充血。特點(diǎn)是無分泌物或分泌物極少，和普通的結(jié)膜炎截然不同。球結(jié)膜上的所有微血管都呈擴(kuò)張狀態(tài)。1～2日后消失。但也有持續(xù)10日以上的。③口唇干燥、開裂、出血?？谇徽衬r紅。舌呈楊梅狀。④皮疹：發(fā)熱后2～3日發(fā)生，呈麻疹、風(fēng)疹、蕁麻疹樣或地圖狀等多種皮疹相互混雜的紅斑。始終不出現(xiàn)水皰和痂皮為本病的特征。⑤頸淋巴結(jié)腫脹。2／3患兒于發(fā)熱同時或稍早發(fā)生頸淋巴結(jié)腫脹，雞卵樣大小，劇痛，不會化膿，切開后容易愈合。⑥發(fā)病年齡以7～18個月的嬰幼兒為最多，80％患者在4歲以內(nèi)，男性稍多于女性。

有何危害?

川崎病對心臟和一些動脈的損害甚大，可以引致心臟炎、心包炎，嚴(yán)重者發(fā)生心肌梗塞。一般認(rèn)為患兒在起病第3～9周，突然出現(xiàn)面色蒼白，體溫不升，胸痛和嘔吐時，應(yīng)懷疑有心肌梗塞的可能。

哪些川崎病患兒易發(fā)生心血管損害呢?專家們認(rèn)為應(yīng)高度警惕以下幾種情況：①高熱持續(xù)14天以上。②年齡小于1歲。③男性。④血沉持續(xù)增快4周以上。⑤白細(xì)胞計數(shù)增多。⑥心臟聽診查及奔馬律、心律失常、心臟擴(kuò)大、心電圖異常。⑦治療不及時。

怎樣及早認(rèn)識?

具有下述癥狀者，應(yīng)考慮本?。孩僭虿幻鞯陌l(fā)熱，持續(xù)5天以上。②四肢末端于急性期時出現(xiàn)浮腫。③不定形皮疹(軀干部較多)，無水皰、痂皮形成。④兩側(cè)球結(jié)膜充血(有時為一過性)。⑤日唇鮮紅，楊梅舌，口咽粘膜發(fā)紅。⑥急性期中有頸淋巴結(jié)腫脹，但不化膿。如果上述6項表現(xiàn)中同時存在5項，便可確診為川崎病了。

如何治療?

可以肯定地說，抗生素治療該病基本上無效，有時反而可能引起許多不必要的不良反應(yīng)。

阿司匹林作為首選藥物，有抗炎、抗凝作用。急性期用量大一些，熱退后減量，療程至少8周。有動脈瘤者可加用潘生丁。另據(jù)介紹，在發(fā)病10天內(nèi)靜脈注射丙種球蛋白，持續(xù)3～5日，可使冠狀動脈瘤發(fā)生率下降。心絞痛者可用硝酸甘油、硝普鈉。心肌梗塞則應(yīng)用尿激酶、鏈激酶等。

預(yù)后如何?

川崎病如果無嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥發(fā)生，預(yù)后還是良好的。即使發(fā)生了諸如動脈瘤之類的病變，部分患兒還是有可能自然消退的。但有些病人的冠狀動脈病變會永久存在，此時就必須考慮在適當(dāng)?shù)臅r期予以手術(shù)。

由于川崎病可發(fā)生嚴(yán)重的心血管損害，因而早期認(rèn)識和治療十分重要。