蔡鐵勇

我國古時將上有口腔潰瘍、下有外陰腐蝕的病患稱為“狐惑病”?，F(xiàn)認為該病實際上便是白塞綜合征。我國是白塞綜合征的好發(fā)地區(qū)，發(fā)病率并不低，但因癥狀撲朔迷離，初時診斷頗為困難，故漏診、誤診者不在少數。

四大癥狀

白塞綜合征具有口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚損害和眼睛病變四個主要癥狀。口腔潰瘍和一般的復發(fā)性口瘡極為相似，好發(fā)于唇、舌、腭、頰、齒齦等部位，大小不一，小者如針尖，大者似黃豆，各潰瘍互不融合，一般1～2周后可自愈，愈后不遺留疤痕。潰瘍疼痛劇烈，影響進食，并且此起彼伏，反復發(fā)作。女性外陰潰瘍多發(fā)于大小陰唇、尿道口、陰道和子宮頸；男性常見于龜頭、陰莖和陰囊。這些部位潰瘍較口腔潰瘍大而深，愈合時間需數月之久，愈后遺留明顯的疤痕。皮膚病變種類繁多，主要表現(xiàn)為結節(jié)性紅斑、多發(fā)性毛囊炎、癤腫、血栓性靜脈炎(下肢靜脈呈條索狀凸起，疼痛明顯，捫之質硬)等。眼睛病變甚為嚴重，主要特征是復發(fā)性虹膜睫狀體炎、前房(角膜和虹膜之間的小房)積膿、視網膜脈絡膜炎、鞏膜炎等。眼睛損害雖然發(fā)生率不如口腔潰瘍、皮膚病變那么高，但危害卻很大，部分病人常因此失明。眼睛損害均為雙側，但可一眼先發(fā)，而后波及另一眼。

全身損害

上述四大主要癥狀歷來被視為診斷的主要依據。然而白塞綜合征是一種全身性疾病，可以侵犯多種器官或系統(tǒng)，醫(yī)學上將這些損害稱為特殊癥狀。以下7項特殊癥狀比較多見，應該予以重視。

1關節(jié)炎：約半數患者四肢大小關節(jié)疼痛，其中膝關節(jié)是多發(fā)部位。關節(jié)癥狀持續(xù)1～2周后消退，之后反復發(fā)作者居多。白塞綜合征關節(jié)炎預后良好，較少發(fā)生變形和強直。有關節(jié)癥狀的病人，眼睛損害的發(fā)生率較低，而伴有結節(jié)紅斑皮膚損害的較多。

2消化道癥狀：以發(fā)生潰瘍?yōu)橹鳎嗬奂靶∧c上部及食道下端，常見的癥狀有上腹或下腹部飽脹不適、噯氣、隱痛、惡心、嘔吐、吞咽困難、便秘等，個別病人可有便血、腸穿孔、腹膜炎合并癥發(fā)生。

3血管系統(tǒng)癥狀：靜脈和動脈均可發(fā)炎，部分病人因動脈瘤破裂危及生命。如發(fā)生肺動脈炎，則可出現(xiàn)大咯血。少數患者可侵及心肌，發(fā)生心動過緩、房室傳導阻滯及心臟擴大。

4神經系統(tǒng)癥狀：早期以頭痛、頭重為主。重癥者可出現(xiàn)偏癱、單癱、失語、失認、憂郁、定向障礙、腦膜炎、腦干腦炎等癥狀。

5呼吸系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為肺泡出血所致的咯血，這是肺內血管炎引起的。尚可發(fā)生肺間質纖維組織增生，肺功能減退，反復發(fā)作性肺炎。

6泌尿系統(tǒng)癥狀：過去認為白塞綜合征很少累及腎臟，近時發(fā)現(xiàn)尿蛋白出現(xiàn)者并不少見，但預后一般良好。

7副睪炎。

早期確診

令人困惑的是，白塞綜合征的癥狀并非同時出現(xiàn)，許多情況下常先出現(xiàn)一種癥狀，若干年后才出現(xiàn)另一癥狀。最多見的首發(fā)癥狀是口腔潰瘍，但也有些病人口腔潰瘍不明顯，而主要表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性毛囊炎，或關節(jié)脹痛，或眼睛病變，此時很難與其他疾病區(qū)分開來，不易及時作出診斷。

早期確診白塞綜合征是十分重要的。一旦眼睛或體內重要臟器發(fā)生不可逆的病變，再欲妙手回春，雖不說為時已晚，也將事倍功半。那么，怎樣才能早期確診呢?有沒有特異的檢測方法呢?據近年來研究結果認為，皮膚針刺反應(也稱同形反應)是白塞綜合征的一個重要特征。針刺皮膚1～2天后，該部位會發(fā)生紅斑或癤腫，即有發(fā)炎傾向。這個特征在其他疾病中是不存在的，因此對鑒別白塞綜合征無疑極有價值。皮膚針刺反應不僅有助于早期診斷白塞綜合征，而且還可判定其病情究竟是穩(wěn)定還是發(fā)展。穩(wěn)定時常呈陰性，發(fā)展時即轉陽性。

醫(yī)治方法

白塞綜合征是一種自身免疫性疾病，其基本病理變化為血管炎。目前治療該病尚無特殊的方法。但注意以下幾點對病情的控制可能是有益的。首先，不要濫用強的松之類的皮質激素，因為該類藥雖能迅速使病變消退。但停藥后多有“反跳”現(xiàn)象，同時副作用也較大。現(xiàn)認為除非存在心血管、神經系統(tǒng)損害，嚴重眼病變，一般不用。第二，使用增強細胞免疫功能的藥物。如胸腺肽、左旋咪唑等。第三，當病情重篤，癥狀不易控制時，可用氨甲喋吟、硫唑嘌吟等免疫抑制劑。第四，腸溶阿司匹林和潘生丁合用，可改善微循環(huán)。第五。中醫(yī)健脾益氣、活血化瘀藥物，常能改善免疫功能和血液循環(huán)，與西藥配合有良好的協(xié)同作用。第六，加強鍛煉，增強體質，尤以跳繩與慢跑為宜。