顧有守
魚鱗病是一種冬季重而夏季輕的皮膚病。曾稱它為魚鱗癬,其實它不是由霉菌所引起的癬,而是一種先天性的皮膚角化異常,與遺傳有關。尋常魚鱗病可分為兩種。絕大部分患者得的是顯性尋常魚鱗病,而較少見的是某些男性在出生時或生后不久就發(fā)的,叫性聯(lián)尋常魚鱗病。后者的皮膚魚鱗狀損害較厚,且可以發(fā)生在身體屈側褶皺部位。
顯性尋常魚鱗病一般在兒童期開始發(fā)病,以后幾年逐漸加重。家人常同患此病。病人皮膚顯出不同程度的干燥,在四肢的伸側、背部,甚至全身皮膚的角質層都增厚,上有大小厚薄不等,方形或多角形緊靠的灰褐色鱗屑,似魚鱗狀或蛇皮狀;重者腳底板皮膚亦粗糙,毛發(fā)干燥,指甲變脆。在夏季一般皮膚癥狀較輕,輕癥病人甚至可以完全正常,但到了冬天,癥狀常會加重。
魚癬病的診斷,根據(jù)有家族遺傳史和典型的皮膚癥狀即可確定。但和許多遺傳性疾病一樣,治療困難,目前還只能治標,即只能暫時解決皮膚干燥、角化的問題,而不能予以根治。
魚鱗病的治療以外用藥為主,過去曾有過各種辦法治療,如用10%食鹽軟膏、10%魚肝油軟膏、5%水楊酸軟膏、20~30%甘油等藥物,或熱水浴、淀粉浴、目光浴、紫外線照射來治療的,療效均不理想。后來發(fā)現(xiàn),皮膚干燥主要是和缺乏水分有關,而尿素能夠顯著地增加皮膚角質層的含水量,從而使皮膚變得柔軟。于是,從1969年起,將尿素用于魚鱗病的治療,結果取得了較滿意的效果。對輕癥病人,涂用10~20%尿素霜數(shù)次,皮膚就變得光滑、柔軟,數(shù)天后,即如正常。重癥患者用藥一周以上,厚的鱗屑就可脫落。尿素外用無副作用,且價廉易得。上海第九制藥廠出的治裂膏,內含尿素10%及甘油、羊毛脂等,可以采用。除尿素外,國外還外用40~60%丙烯乙二醇水溶液治療;外用丙烯乙二醇后,再用塑料薄膜密封包扎,效果更好,此法一般在臨睡前應用,封包一夜后翌日取去,每周1~2次。
在全身治療方面,輕癥病人一般無需。嚴重病人,則可在冬天口服或肌肉注射維生素甲,每天10~20萬國際單位,可能有一些效果,但長期應用能產生維生素甲過多癥,出現(xiàn)厭食、腹瀉、感覺過敏、毛發(fā)脫落、肝腫大等,應予注意。有些基礎代謝率偏低的病人,也可口服甲狀腺素片,每天30~60毫克。近年來,還有用維生素甲的代謝中間產物維生素甲酸來治療魚鱗病的,特別是對板狀魚鱗病的療效較好,但口服有副作用,而局部外用對皮膚的刺激也較大,故國內尚未推廣。
除此以外,平日注意不要過勤地洗澡,避免過多地使用肥皂,少接觸溶劑等,對治療魚鱗病也是重要的。