[摘要]"胡桃夾綜合征（nutcracker"syndrome，NCS）主要是指左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間受壓，出現受壓部位狹窄和遠端血管擴張。NCS臨床常表現為腰痛、血尿、體位性蛋白尿、性腺靜脈曲張和盆腔疼痛，嚴重者可出現失血性貧血、直立調節(jié)障礙、胃腸道癥狀和腎靜脈血栓。NCS的診斷多變且具有挑戰(zhàn)性，主要依賴于影像學檢查。侵入性測量血管內壓力梯度是目前NCS診斷的金標準。大部分NCS患者可給予保守治療，保守治療無效者可考慮手術治療。本文就NCS診治的研究進展作一綜述。

[關鍵詞]"胡桃夾綜合征；左腎靜脈壓迫綜合征；臨床表現；診斷；治療

[中圖分類號]"R692.1""""""[文獻標識碼]"A""""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2025.10.023

胡桃夾綜合征（nutcracker"syndrome，NCS）也被稱為左腎靜脈壓迫綜合征，其因左腎靜脈受壓于腹主動脈和腸系膜上動脈之間，像一粒堅果在胡桃夾的鉗口間。1972年，該疾病被命名為NCS。NCS患者多以腰痛首發(fā)，可伴有血尿、蛋白尿等表現，影像學表現為左腎靜脈受壓。NCS缺乏統(tǒng)一的診斷標準，需排除其他疾病，并結合臨床癥狀診斷。NCS的治療頗具爭議，因患者的嚴重程度和癥狀表現不一，治療方法從保守治療至腎切除不等。部分患者治療后出現癥狀反復、血栓形成，甚至腎衰竭。

1""NCS的流行病學特征

人們對NCS的流行病學尚無確切統(tǒng)計，但可以肯定的是，NCS并不罕見。據統(tǒng)計，左腎靜脈變異率為0.8%～10.2%[1]；約15%的腎內科就診患者存在NCS[2]。NCS好發(fā)于兒童和青少年，平均發(fā)病年齡12歲[3]。兒童和青少年的脊椎高度在發(fā)育期迅速增加，導致主動脈和腸系膜上動脈之間的角度變窄。體質量指數（body"mass"index，BMI）影響主動脈與腸系膜上動脈的夾角和距離，與NCS的發(fā)生呈正相關，因此瘦長體型者較為多見[4]。在男女發(fā)生率上，最近的調查結果顯示并無明顯差異[5]。

2""NCS的分型和病因

生理條件下左腎靜脈長6～10cm，其長度是右腎靜脈的3倍，由2～4支分支匯聚而成，接受來自左腎、左腎上腺、左側性腺及腰靜脈的靜脈血液回流，多走行在腸系膜上動脈和腹主動脈之間，注入下腔靜脈[6]。左腎靜脈的發(fā)育在妊娠第6～8周。在此期間，左腎靜脈發(fā)育異?？砂l(fā)生復雜的解剖變異，表現為腎靜脈系統(tǒng)走行改變，或腹主動脈和腸系膜上動脈間異常成角[7]。

在各類分型中，最常見的是前NCS，即左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈處受壓；其他類型占0.1%～3.2%[7]。后NCS指左腎靜脈在腹主動脈和后方椎體間受壓[8]；或腎靜脈變異后分成兩支并同時在前方和后方發(fā)生壓迫[9]。左腎靜脈受壓后，血液向下腔靜脈回流受阻，部分經左卵巢/精索靜脈、硬膜外神經叢和腰靜脈等側支向盆腔分流[6]。然而，盆腔靜脈系統(tǒng)難以承受高流量和阻力的血液，最終引發(fā)血管擴張、血液淤滯等病理生理學改變[10]。

3""NCS的臨床表現

NCS臨床表現多樣，缺乏特異性，故易被漏診和誤診。較常見的癥狀是盆腔痛、腰痛、血尿、體位性蛋白尿、性腺靜脈曲張。嚴重情況下，患者可伴有失血性貧血、直立調節(jié)障礙、慢性疲勞綜合征甚至腎靜脈血栓。受限于病程較長且治療方法有限，患者往往伴有焦慮、抑郁等心理問題[11]。

3.1""不典型腰痛

腰痛通常是NCS的首發(fā)癥狀，約半數患者存在腰痛。疼痛多位于腰腹部，可放射至大腿內側及腹股溝，久站、運動等因素導致腰椎前凸，可加重疼痛[6]。晚期，左腎靜脈高壓引起盆腔靜脈血液回流減慢、淤積甚至反流，出現盆腔靜脈系統(tǒng)功能不全，即盆腔淤血綜合征[10，12]。慢性鈍痛發(fā)展為經期疼痛、生殖功能受損[12]。少數病例可診斷為腰痛血尿綜合征，患病率僅為萬分之一[13]。

3.2""血尿

血尿是NCS患者最常見的臨床表現，發(fā)生率為55%～78%[3，5]。血尿發(fā)生的機制是腎靜脈高壓造成腎盂和輸尿管間的靜脈竇壁破裂，紅細胞漏入集合系統(tǒng)，形成非腎小球源性血尿[14]；以鏡下血尿為主，多呈間歇性[6]。患者可因此出現失血性貧血[5，15]。

3.3""蛋白尿

1/3～1/2的不同年齡段患者可發(fā)生蛋白尿，發(fā)生率僅次于血尿[3，16]。研究認為左腎靜脈受壓是直立性蛋白尿最重要的原因[17]。蛋白尿的發(fā)生機制是血管內高壓引起的血管壁免疫級聯反應及站立時局部釋放較多的去甲腎上腺素和血管緊張素[18]。蛋白尿主要由白蛋白和球蛋白組成，尿中白蛋白/肌酐比值和免疫球蛋白G/肌酐比值偏高。

3.4""自主神經功能障礙

自主神經功能障礙主要表現為直立調節(jié)障礙和慢性疲勞綜合征。引起該現象的病理生理學機制是左腎靜脈回流血液減少、左腎靜脈和下腔靜脈間壓力梯度增大及一過性腎上腺功能障礙引起的原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥。病情嚴重程度與左腎靜脈受壓處血流的平均峰值速度呈正相關[19]。直立調節(jié)障礙的主要表現是頭暈，其次是面色蒼白、惡心、心悸、直立性低血壓、站立時暈厥[20]。慢性疲勞綜合征以較難緩解的疲勞為特征，可伴有精神緊張、焦慮、失眠[21-22]。

3.5""腎靜脈血栓形成

孤立性腎靜脈血栓形成合并NCS的報道少見，目前僅有數例報道[23-28]。血栓形成與腎靜脈受壓后局部血流動力學改變有關。病情嚴重時，患者可伴有肺栓塞或廣泛血栓形成，即血栓也同時出現在肺動脈、髂靜脈、腘靜脈、股靜脈等位置[27-28]。性腺靜脈處血栓多表現為下腹痛急性加重，嚴重時可并發(fā)盆腔淤血綜合征[29]。

4""NCS的診斷

NCS診斷主要依賴影像學檢查，常用多普勒超聲（Doppler"ultrasound，DUS）、電子計算機斷層掃描（computed"tomography，CT）、磁共振成像（magnetic"resonance"imaging，MRI）、靜脈造影等檢查。

DUS具有方便、無創(chuàng)等特點，是篩查和診斷NCS的首選檢查方法，敏感度為69%～90%，特異性為89%～100%[19]。NCS的診斷標準主要圍繞腹主動脈與腸系膜上動脈間隙、左腎靜脈受壓程度、腸系膜上動脈遠心端擴張、擴張段內徑與狹窄處內徑比值幾方面[30]。左腎靜脈在肺門與腸系膜上動脈受壓處的速度比值和血管橫截面的前后徑比值最直觀，根據不同文獻顯示，該值為2～4。Nastasi等[31]將左腎靜脈狹窄gt;80%且受壓處血流峰值速度增加作為診斷NCS的常用標準。Kim等[32]建議將峰值速度比值增加到5以提高診斷的特異性。腸系膜上動脈角受體位影響小，比肺門和主動脈腸系膜段的最大速度比值和截面前后徑比值更具診斷價值。Qin等[33]對526例患者進行系統(tǒng)分析，發(fā)現腸系膜上動脈夾角lt;41°診斷NCS的準確性達96%。Gulleroglu等[16]用直立位和仰臥位之間的腸系膜上動脈角比值對患者進行評估，發(fā)現gt;0.6的腸系膜上動脈角比值具有更高的敏感度。此外，蛋白尿測定與影像學結合可顯著提高NCS診斷的特異性[34]。

CT或MRI能更好地觀察受壓的腎靜脈直徑和走行、測量腸系膜上動脈角度，并觀察盆腔靜脈曲張和側支血管形成[31，35]。多種征象提示NCS：①軸向圖顯示鳥嘴征（喙征）；②左腎靜脈內徑比值≥4.9；③左腎門附近側支循環(huán)建立[36]；④矢狀面腸系膜上動脈和腹主動脈夾角變小[37]。

對難以診斷的患者，可考慮侵入性檢查。生理條件下，左腎靜脈和下腔靜脈間壓力梯度lt;1mmHg（1mmHg=0.133kPa），侵入性導管測得壓力梯度gt;"3mmHg被認為是其診斷的金標準[38]。但此為有創(chuàng)操作，臨床較少應用。

另外，NCS的診斷需要排除其他原因導致的血尿，有些導致血尿的疾病可能與NCS共存。

5""NCS的治療

5.1""保守治療

NCS的治療存在爭議。隨著患者的年齡增長、體質量增加及BMI上升，癥狀可能會自然緩解[18]。這是因為隨著體質量的增加，腸系膜上動脈的脂肪組織和纖維結締組織豐盈，使左腎靜脈受壓得到緩解。大量回顧性研究證實，對輕癥患者，特別是那些癥狀輕微或無癥狀的兒童患者，為期6個月至2年的保守治療仍是其首選方案[39]。保守治療的有效性取決于個體的具體情況。建議以下人群可將保守治療作為首選治療方法：年齡lt;18歲、輕度血尿或癥狀輕微且可耐受的患者、初次發(fā)現NCS的首診病例。對此類患者，增加體質量以增加腹膜后脂肪組織是有效策略之一[40]。

對癥治療方面，血管緊張素轉換酶抑制劑可幫助患者減少直立性蛋白尿，緩解直立調節(jié)障礙和慢性疲勞綜合征[35]。腎靜脈血栓形成時，需采取溶栓和抗凝治療[24-27]；也可聯合應用腎動脈支架置入術[28]。保守治療無效、癥狀持續(xù)加重并出現肉眼可見血尿、腰腹部疼痛、貧血、自主神經功能障礙、腎功能損害、持續(xù)性直立性蛋白尿、精索靜脈曲張形成等情況時可考慮采取手術治療措施。

5.2""左腎靜脈轉位術

左腎靜脈轉位術是將受壓左腎靜脈重新定位恢復正常的血液流動，術后總體改善率達90%，遠期通暢率高。手術方法是在左腎靜脈與下腔靜脈匯合處進行離斷，然后選擇遠端無受壓處端側吻合。Reed等[41]對患者平均隨訪70個月，發(fā)現術后血尿或蛋白尿即刻緩解率達73%，總體有效率達91%。Sarikaya等[42]評估左腎靜脈轉位術在1年和3年內的一期通暢率高達91%和81%。

5.3""支架置入

血管內支架置入的短期效果較好，是微創(chuàng)治療NCS的主要方式[42]。目前臨床推薦直徑14～16mm、長度40～60mm的支架[43]。術后使用3d低分子肝素并聯合氯吡格雷和阿司匹林1～3個月，可預防血栓形成和再狹窄發(fā)生[44]。然而，術后支架移位是危及生命的并發(fā)癥。有研究者對75例患者隨訪55個月，發(fā)現6.7%的患者支架經血流移位至下腔靜脈、右房、右心室[45]。這可能與不恰當的支架尺寸有關，建議結合DUS合理選擇型號[46]。血管外支架可有效規(guī)避支架隨血液遷移，與血管內支架置入在療效上差異并不大，且具有術后無需抗凝的優(yōu)勢[47]。

5.4""性腺靜脈轉位和腎自體移植

性腺靜脈轉位和腎自體移植是治療NCS的特殊手段，其適應證和手術技巧在不斷拓寬和完善。性腺靜脈轉位通過建立有效旁路釋放左腎靜脈高壓，減少盆腔靜脈反流和疼痛，尤其適用于血液反流引起盆腔淤血綜合征患者。調查發(fā)現患者在中位隨訪期緩解率達83.3%[48]。該方法對性腺靜脈直徑要求較高。性腺靜脈直徑≥7mm或性腺靜脈/左腎靜脈直徑gt;0.75被認為與手術成功相關[48-49]。

腎自體移植可為疼痛難以緩解、左腎靜脈轉位失敗或非手術治療效果不佳患者提供終極解決方案。但并非所有患者都需要腎自體移植，可以腰痛血尿綜合征作為手術指征[50]。移植過程中因腎缺血導致急性腎損傷發(fā)生率高達28%，需注意警惕。

6""小結與展望

NCS并不罕見，其癥狀無明顯特異性，臨床易漏診和誤診。對無明確病因出現血尿、蛋白尿、腰腹疼痛的患者需警惕該病。DUS、CT、MRI、血管內測壓等影像學檢查可幫助診斷。保守治療、支架置入術、腎靜脈或性腺靜脈轉位術、腎自體移植術等治療方式多樣，臨床醫(yī)生需結合患者的年齡、身高、體質量和病情程度謹慎選擇。近年來，機器人輔助技術以三維成像和精準操作的機械臂為NCS治療提供新的技術支持，是值得開拓的領域。期待新技術在臨床獲得更多的使用，保障手術順利進行。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2024–11–16）

（修回日期：2025–03–19）