5大危險(xiǎn)因素不可忽視

目前，再生障礙性貧血的確切病因還不是很明確，但科學(xué)家們認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)——

1.藥物和化學(xué)物質(zhì)：使用一些化學(xué)藥物（如氯霉素類(lèi)抗生素）或長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物（如油漆、染料）等有害物質(zhì)，可能損害骨髓造血功能。

2.電離輻射：頻繁接受X線(xiàn)、Y線(xiàn)等檢查或治療，如核事故后的輻射，可引發(fā)再生障礙性貧血。

3.病毒感染：EB病毒、肝炎病毒、艾滋病病毒等也可能影響骨髓的功能。

4.遺傳因素：有再生障礙性貧血家族史的人可能更容易得這種病。部分患者可能攜帶遺傳易感基因，使其更易發(fā)展為再生障礙性貧血。

5.免疫因素：目前的研究認(rèn)為，在獲得性再生障礙性貧血中，最主要的原因是我們體內(nèi)的T淋巴細(xì)胞出現(xiàn)了異常活化，就像“叛變”了一樣，攻擊自己的骨髓造血細(xì)胞。此外，還有一些免疫細(xì)胞，如調(diào)節(jié)性T細(xì)胞、NK細(xì)胞等功能異常，也參與了再生障礙性貧血的發(fā)病過(guò)程。

全面體檢，不放過(guò)任何蛛絲馬跡

再生障礙性貧血的癥狀包括——

1.貧血：由于紅細(xì)胞減少，患者常表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈乏力、心悸氣短等癥狀。再生障礙性貧血有急慢性之分，急性患者的貧血呈進(jìn)行性加重，慢性患者的貧血多不嚴(yán)重。

2.出血：血小板減少引起出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血等。急性患者皮膚黏膜出血嚴(yán)重而廣泛，部分病例可有內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血；慢性患者出血較輕，多表現(xiàn)為齒齦、鼻腔、皮下出血，女性患者可有陰道出血。

3.感染：白細(xì)胞減少導(dǎo)致免疫力下降，患者易患感染，且感染難以控制。以呼吸道感染最常見(jiàn)。約半數(shù)慢性再生障礙性貧血患者可有發(fā)熱，以低、中度發(fā)熱多見(jiàn)。絕大多數(shù)急性再生障礙性貧血患者有發(fā)熱，半數(shù)體溫在38℃以上。

如果懷疑再生障礙性貧血，需進(jìn)行以下檢查以確認(rèn)診斷——

1.血常規(guī)檢查：這是最基本的檢查，可以看到全血細(xì)胞減少的情況。

2.骨髓穿刺和活檢：這是關(guān)鍵的檢查，可以直觀地看到骨髓中造血細(xì)胞的情況。

3.流式細(xì)胞術(shù)：可用于排除其他克隆異常的疾病，比如骨髓增生異常綜合征等。

4.其他輔助檢查：包括病毒學(xué)檢查、免疫相關(guān)指標(biāo)檢測(cè)、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查等。

大多數(shù)再生障礙性貧血的診斷并不困難，但其他疾病也可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少和骨髓增生減低。因此，確診再生性障礙貧血前，必須排除其他可能導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病，如骨髓增生異常綜合征、急性白血病等。

對(duì)癥下藥，因人而異

根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度，再生障礙性貧血可以分為非重型和重型兩大類(lèi)。

1.非重型再生障礙性貧血：就像輕度感冒，雖然有癥狀，但不太嚴(yán)重。根據(jù)是否需要長(zhǎng)期輸血，又可分為輸血依賴(lài)型和非輸血依賴(lài)型，前者需要每8周至少輸血1次，持續(xù)4個(gè)月以上；后者不需要頻繁輸血。

2.重型再生障礙性貧血：相當(dāng)于重度肺炎，情況更為嚴(yán)峻，主要表現(xiàn)為骨髓細(xì)胞增生程度嚴(yán)重下降、外周血細(xì)胞明顯減少。其中，最嚴(yán)重的情況被稱(chēng)為極重型再生障礙性貧血，常因中性粒細(xì)胞缺乏和血小板減少繼發(fā)感染和出血而嚴(yán)重威脅生命，是血液科急癥。

臨床上需針對(duì)不同類(lèi)型和嚴(yán)重程度的再生障礙性貧血，選擇不同的治療方案。

1.重型再生障礙性貧血的治療：40歲以下，有人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）相合同胞供者，首選造血干細(xì)胞移植。40歲以上或無(wú)合適供者，選擇免疫抑制治療聯(lián)合促血小板生成素受體激動(dòng)劑（TPO-RA）。

2.非重型再生障礙性貧血的治療：輸血依賴(lài)型，治療方案與重型再生障礙性貧血的治療類(lèi)似。非輸血依賴(lài)型，可以選擇環(huán)孢素A聯(lián)合TPO-RA等藥物治療。

再生障礙性貧血患者的主要死因?yàn)楦腥竞统鲅?，隨著近些年治療方法的不斷改進(jìn)，特別是采取中西醫(yī)結(jié)合治療以來(lái)，使再生障礙性貧血的療效有所提高。在中醫(yī)的理論體系中，再生障礙性貧血被歸類(lèi)為“虛勞”“髓勞”等范疇，“急髓勞”治療以清熱解毒、涼血止血為主，“慢髓勞”以填精補(bǔ)腎，調(diào)理陰陽(yáng)為主，在實(shí)際治療過(guò)程中，醫(yī)生還需根據(jù)患者的體質(zhì)狀況、臟腑虛實(shí)、病情緩急等因素，靈活變通地制定個(gè)性化的治療方案。此外，支持治療可以預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥，如出現(xiàn)感染給與抗感染治療；出現(xiàn)嚴(yán)重貧血及血小板減少或存在明顯的出血癥狀時(shí)給予輸注紅細(xì)胞及血小板治療。

再生障礙性貧血的治療是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程，可能需要幾個(gè)月甚至更長(zhǎng)時(shí)間才能看到明顯效果。因此，無(wú)論選擇哪種治療方案，都要耐心配合。同時(shí)注意以下3點(diǎn)——

1.休息：再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭的疾病，患者紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少，身體器官缺乏氧氣和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，免疫力下降，疲勞成為常見(jiàn)癥狀。身體疲憊使患者日?；顒?dòng)困難，而充足休息對(duì)緩解疲勞至關(guān)重要。從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)看，休息能讓身體自我修復(fù)和調(diào)整，早點(diǎn)休息可助患者緩解疲勞、提高抵抗力、減少感染風(fēng)險(xiǎn)。臨床經(jīng)驗(yàn)也表明，保持良好作息的患者病情更穩(wěn)定，疲勞感相對(duì)減輕。所以再生障礙性貧血患者一定要重視休息，保證足夠睡眠時(shí)間。除早點(diǎn)休息外，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)可促進(jìn)血液循環(huán)、增強(qiáng)活力，但要注意強(qiáng)度和時(shí)間；保持良好心態(tài)可減輕壓力、緩解疲勞感。

2.飲食禁忌：再生障礙性貧血易反復(fù)，飲食對(duì)疾病控制和康復(fù)很關(guān)鍵。再生障礙性貧血患者有三類(lèi)食物需忌口，以防病情加重。一是辛辣刺激性食物，它們刺激性強(qiáng)，易刺激腸胃引起不適，甚至可能導(dǎo)致胃腸道出血?；颊弑旧硌“迳佟⒛δ墚惓?，一旦出血會(huì)加重病情。而且這類(lèi)食物還可能讓人上火，影響免疫力，不利于康復(fù)。二是堅(jiān)硬帶刺的食物，特別是血小板低的時(shí)候要少吃，以免劃傷口腔及消化道黏膜，引發(fā)出血。三是油膩食物，它們脂肪高不易消化，易引起消化不良、腹脹，影響營(yíng)養(yǎng)吸收。同時(shí)還可能導(dǎo)致血脂升高，影響血液循環(huán)，不利于康復(fù)。

3.定期隨訪(fǎng)：再生障礙性貧血是一種慢性疾病，需要長(zhǎng)期治療和隨訪(fǎng)觀察。通過(guò)長(zhǎng)期的隨訪(fǎng)觀察，可以了解治療效果的持久性和穩(wěn)定性。建議患者留存好每一次的復(fù)診結(jié)果，并養(yǎng)成指標(biāo)對(duì)照的習(xí)慣，如果指標(biāo)波動(dòng)不大，則在可控制范圍內(nèi)；如果發(fā)現(xiàn)指標(biāo)出現(xiàn)大幅度波動(dòng)，則要積極尋求醫(yī)生幫助，查找原因，避免病情反復(fù)。

那么，預(yù)防再生障礙性貧血，我們可以做些什么呢？

1.避免接觸有害物質(zhì)：盡量減少接觸可能引發(fā)再生障礙性貧血的化學(xué)物質(zhì)和放射線(xiàn)。

2.加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)：注意個(gè)人衛(wèi)生，避免感染病毒，及時(shí)接種疫苗。