腰骶部皮膚出現(xiàn)隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染，以及多毛、隆起的大包塊、皮竇道等異常改變，甚至還會(huì)遺留一個(gè)“小尾巴”，這可能是脊髓栓系綜合征。本文將對(duì)脊髓栓系綜合征進(jìn)行介紹，旨在提高大家對(duì)該病的認(rèn)知。

什么是脊髓栓系綜合征？

脊髓栓系綜合征是指由于各種先天或后天因素造成的脊髓縱向牽拉、圓錐處于低位、脊髓發(fā)生病理改變而引起的神經(jīng)損害綜合征。主要臨床表現(xiàn)為下肢感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙、局部畸形、大小便功能障礙等。

脊髓栓系綜合征的好發(fā)人群

兒童青少年在生長發(fā)育過程中，身高的快速增長可能會(huì)加重脊髓的牽拉，從而引發(fā)相關(guān)癥狀，尤其是存在先天性脊柱異常的兒童。

先天性脊柱裂患者 ：由于脊柱在胚胎發(fā)育過程中未能完全閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)根容易受到牽拉，使脊髓栓系發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)升高。出生時(shí)即患有先天性脊柱裂的患者，在成長過程中出現(xiàn)脊髓栓系綜合征癥狀的可能性相對(duì)較高。

脊髓脊膜膨出患者 ：脊髓、脊膜通過脊柱的缺損會(huì)向外面膨出，使得脊髓更容易受到異常的牽拉和壓迫，進(jìn)而影響脊髓發(fā)育。

椎管內(nèi)脂肪瘤、畸胎瘤等腫瘤患者 ：腫瘤的存在會(huì)對(duì)脊髓造成占位性壓迫和牽拉，影響脊髓發(fā)育。

脊髓栓系綜合征的病因及分型

脊髓栓系綜合征多由終絲（即脊髓末端移行后形成的一根無神經(jīng)組織的膜性結(jié)構(gòu)，脊髓下端通過終絲止于尾骨，有固定脊髓的作用）受到各種因素的牽拉，導(dǎo)致脊髓上升障礙，脊髓被牽拉而無法隨骨性結(jié)構(gòu)的生長發(fā)育速度生長，從而出現(xiàn)進(jìn)行性的神經(jīng)功能障礙。

脊髓栓系綜合征分為原發(fā)型和繼發(fā)型。原發(fā)型主要是由各種先天性發(fā)育異常引起，常見類型包括 ：脊膜膨出型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、腫瘤型、脊髓末端位置正常型及混合型 ；繼發(fā)型主要見于腰骶部脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后或外傷，該部位瘢痕、脂肪組織與脊髓和馬尾粘連造成對(duì)脊髓的牽拉，從而引起脊髓栓系綜合征。

脊髓栓系綜合征的臨床特點(diǎn)及診斷

臨床特點(diǎn) ：①腰骶部皮膚出現(xiàn)多毛、皮竇道等異常改變。多數(shù)患者會(huì)有皮下腫塊 ；約一半患者會(huì)出現(xiàn)皮竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥 ；少部分患者會(huì)出現(xiàn)皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出 ；個(gè)別患者骶部可有皮贅，形成“尾巴”。②腰背部、會(huì)陰區(qū)和雙下肢會(huì)出現(xiàn)廣泛性疼痛。③下肢感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙，包括進(jìn)行性雙下肢無力和步行障礙，鞍區(qū)、會(huì)陰部和雙下肢麻木。④大小便困難或失禁，嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)因膀胱充盈性反流至腎臟，引起腎功能損害，進(jìn)而危及生命。⑤合并其他脊柱脊髓畸形，包括脊髓脊膜膨出、脊柱側(cè)彎、半椎體等。

診斷方法 ：①有相關(guān)癥狀時(shí)應(yīng)盡早進(jìn)行磁共振成像檢查。磁共振成像可以清晰顯示脊髓的位置和形態(tài)，確定脊髓圓錐的位置，發(fā)現(xiàn)脂肪瘤和增粗的終絲，并且還能發(fā)現(xiàn)脊柱脊髓畸形。② B超可以較好地顯示低齡患兒的脊髓圓錐，對(duì)于預(yù)測療效、確定術(shù)后是否復(fù)發(fā)具有較高價(jià)值。③對(duì)于合并有小便功能障礙的患者進(jìn)行尿流動(dòng)力學(xué)檢測，可以客觀地反映神經(jīng)源性膀胱的類型、性質(zhì)和病變程度。④對(duì)于下肢癥狀表現(xiàn)不明顯的患者，可以采用肌電圖明確診斷。

脊髓栓系綜合征的治療方法

保守治療 ：此類疾病是因神經(jīng)結(jié)構(gòu)受到影響而出現(xiàn)神經(jīng)功能癥狀，保守治療的選擇相對(duì)較少。對(duì)于癥狀較輕的患者可以采用保守治療，如藥物治療和康復(fù)功能訓(xùn)練。需要注意的是，保守治療過程中患者的神經(jīng)損害癥狀可能會(huì)加重，此時(shí)再選擇手術(shù)治療，其療效可能不太理想。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于影像學(xué)發(fā)現(xiàn)但無臨床癥狀的圓錐低位者應(yīng)盡早手術(shù)治療。如果已確診，需遵從?？漆t(yī)師的建議進(jìn)行治療。

手術(shù)治療 ：脊髓栓系松解術(shù)是治療脊髓栓系綜合征的主要方法。手術(shù)目的是松解粘連神經(jīng)、切除周圍的脂肪組織或病變、修復(fù)脊膜膨出，解除脊髓圓錐所受牽拉力，以期最大限度恢復(fù)已受損的神經(jīng)功能。因?yàn)樯窠?jīng)損害不可逆，所以手術(shù)時(shí)機(jī)越早越好。但術(shù)后有可能再次出現(xiàn)栓系，這也是脊髓栓系松解術(shù)后常見的并發(fā)癥之一，因此術(shù)中需仔細(xì)操作，術(shù)后需要定期復(fù)查，及時(shí)處理。

康復(fù)治療 ：康復(fù)治療對(duì)于有神經(jīng)癥狀患者的恢復(fù)至關(guān)重要，康復(fù)治療包括肢體功能、大小便功能康復(fù)及心理康復(fù)等。在醫(yī)生指導(dǎo)下，應(yīng)盡早開始肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如按摩、屈伸關(guān)節(jié)等，以防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)僵硬，并鼓勵(lì)患者主動(dòng)進(jìn)行肢體活動(dòng)。術(shù)后，家長要多陪伴患者，給予安撫和鼓勵(lì)，以減輕他們的恐懼和焦慮，增強(qiáng)自信心?？祻?fù)需要家長和醫(yī)護(hù)人員的密切配合，關(guān)注患者身體和心理的需求，以促進(jìn)其盡快康復(fù)。

手術(shù)治療后，多數(shù)患者的疼痛癥狀逐漸緩解或消失，感覺和運(yùn)動(dòng)功能有所恢復(fù)，但大小便功能恢復(fù)情況不佳。患者術(shù)后需要長期堅(jiān)持進(jìn)行康復(fù)治療，以促進(jìn)整體功能的恢復(fù)。脊髓栓系綜合征的預(yù)后取決于多種因素，包括病情的嚴(yán)重程度、手術(shù)的時(shí)機(jī)及手術(shù)的效果等。雖然早期診斷和及時(shí)治療可以顯著改善患者的預(yù)后，提高生活質(zhì)量，但最終的預(yù)后效果與患者的病程、栓系的病因、神經(jīng)損害程度，以及手術(shù)操作等因素密切相關(guān)。

脊髓栓系綜合征的預(yù)防

脊髓栓系綜合征多見于兒童青少年人群，可以通過定期健康體檢，及時(shí)發(fā)現(xiàn)，并盡早干預(yù)或治療。如果兒童青少年出現(xiàn)以下癥狀 ：下肢麻木、行走無力、腰背部經(jīng)常疼痛、行走姿勢(shì)異常（如走路時(shí)踮著腳、步態(tài)不穩(wěn)定等）、大小便控制不良（如尿失禁、尿頻、尿急、便秘等），家長需特別關(guān)注，警惕脊髓栓系綜合征。日常生活中，要注意保護(hù)兒童青少年的腰骶部，避免損傷，如有異常癥狀及時(shí)就醫(yī)，并定期復(fù)查。