電話鈴聲叮鈴鈴響起,搶救室醫(yī)生急呼,一位63歲女性突發(fā)胸前區(qū)疼痛4小時(shí),心電圖V1-V6 ST段弓背向上抬高,急性心肌梗死診斷明確,趕緊來會(huì)診。心內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診后考慮心肌梗死,立刻將患者推送至心內(nèi)科導(dǎo)管室行冠脈造影檢查,但結(jié)果顯示其冠脈光滑如初,反復(fù)端詳冠脈均未見任何異常。隨后詳細(xì)詢問病史,患者兩天前有親戚去世,悲傷過度,心痛不已。醫(yī)生恍然大悟,于是為其行左心室造影,最后真相大白,該患者為應(yīng)激性心肌病。
應(yīng)激性心肌病,又稱TakoTsubo心肌病,是1990年Hikaru Sato首次發(fā)現(xiàn)的疾病。這種疾病發(fā)作時(shí)左心室底部呈圓形,而頸部(基底部)變細(xì)、變窄,像極了日本捕章魚用的魚簍,故而得名Tako-Tsubo(章魚婁)心肌病,現(xiàn)在學(xué)者普遍稱之為應(yīng)激性心肌病。
應(yīng)激性心肌病患者之所以被急診醫(yī)生強(qiáng)行“扣留”并立即治療,其原因有三:首先癥狀非常像心肌梗死,常表現(xiàn)為胸痛、心慌、胸悶、呼吸困難甚至?xí)炟实龋黄浯?,心電圖常呈現(xiàn)典型的前壁心肌梗死表現(xiàn);最后也是最關(guān)鍵的,心肌受損的指標(biāo)——心肌酶譜升高,這些都提示可能發(fā)生心肌梗死,需立刻治療。然而,應(yīng)激性心肌病與心肌梗死又截然不同,應(yīng)激性心肌病通常冠脈沒有任何病變、心肌酶譜僅僅輕中度升高且沒有明顯的動(dòng)態(tài)演變,左心室造影/心超表現(xiàn)為左心室心尖-中段呈球樣擴(kuò)張且收縮力減弱,同時(shí)基底段收縮力明顯增強(qiáng)。
除了上述的區(qū)別,還有一個(gè)您不得不知道的點(diǎn),就是該疾病好發(fā)于絕經(jīng)后女性朋友,多數(shù)有強(qiáng)烈的心理或軀體應(yīng)激誘因,如特別生氣或極度悲傷等。
聊到這里,相信您對應(yīng)激性心肌病有了大致了解,至于確診就交給專業(yè)醫(yī)生。大家估計(jì)也迫不及待地想了解應(yīng)激性心肌病的發(fā)病機(jī)制和治療了吧!別急,容我一一道來。
應(yīng)激性心肌病的發(fā)現(xiàn)迄今已有30余年,但其“真正”發(fā)病機(jī)制仍是未解之謎。下面我就來盤點(diǎn)下可能的發(fā)病機(jī)制,讓大家更為透徹地了解該疾病,具體如下:
交感神經(jīng)過度激活 當(dāng)人體經(jīng)歷心理或軀體的劇烈應(yīng)激時(shí),體內(nèi)的交感神經(jīng)會(huì)過度興奮,進(jìn)而引發(fā)大量“毒性物質(zhì)”兒茶酚胺(如腎上腺素、去甲腎上腺素等)的釋放。兒茶酚胺不僅因其對心肌的直接毒性作用而可能誘發(fā)應(yīng)激性心肌病,還有其他多種病因與之相關(guān)。一方面,由于心臟不同部位的兒茶酚胺受體分布不均,這導(dǎo)致心底部收縮增強(qiáng)而心尖部收縮力減弱,使得心臟形態(tài)呈現(xiàn)“氣球樣”改變。另一方面,有研究表明,兒茶酚胺還可能引發(fā)冠脈微循環(huán)功能障礙,甚至導(dǎo)致冠脈痙攣,這進(jìn)一步降低了心尖部的收縮力,從而促進(jìn)了應(yīng)激性心肌病的發(fā)生。
冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常 冠狀動(dòng)脈想必大家都有所了解,其中最重要的血管叫前降支,該血管繞過心尖至其終未點(diǎn)一段稱之為前降支“旋段,當(dāng)您的“旋段”與前降支比大于0.16時(shí)則發(fā)生應(yīng)激性心肌病概率就較大,需注意。此外,部分學(xué)者提出冠脈血管發(fā)育異常尤其是心尖部冠脈血管,甚至前降支心肌橋也可能是應(yīng)激性心肌病發(fā)生的病因之一。
其他 研究表明,應(yīng)激性心肌病好發(fā)于絕經(jīng)后女性,雌激素的缺乏可能是病因之一,這提醒廣大女性絕經(jīng)后需要注意雌激素的平衡。還有研究表明,脂肪酸代謝障礙也可能是病因之一,亦有發(fā)現(xiàn)該疾病有一定的家族傾向性,提示遺傳基因也在該疾病發(fā)病過程中發(fā)揮重要角色。
很遺憾和各位讀者朋友說一句,目前應(yīng)激性心肌病的具體治療仍沒有明確指南,更多是依據(jù)臨床實(shí)踐和經(jīng)驗(yàn)用藥,也為本疾病添加一層神秘的面紗??紤]本疾病在臨床實(shí)踐中與急性心梗較難區(qū)分,因此,胸痛的患者最好選擇可以做冠脈造影的醫(yī)院,一旦確診為應(yīng)激性心肌病后,醫(yī)生立刻進(jìn)行治療。本疾病的治療需要根據(jù)患者血流動(dòng)力學(xué)是否穩(wěn)定來劃分,具體治療策略如下:
血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定 恭喜這類患者,您的治療策略比較簡單,更多是對癥處理,包括利尿、擴(kuò)血管等,同時(shí)需使用可能對疾病預(yù)后有效的藥物,包括ACEI類藥物、ARB類藥物、ARNI類藥物和β受體阻滯劑以及醛固酮受體拮抗劑等,通過服用這些藥物和積極的對癥處理,一般數(shù)周內(nèi)患者左心室功能將恢復(fù)如初。
血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定 這類患者的狀況不是很好,需積極地治療。對于有左心室流出道梗阻的患者而言,即我們俗稱左心室將血射出至外周的“門”被堵住了,這個(gè)時(shí)候患者可能出現(xiàn)心力衰竭,比較危險(xiǎn),通常不能再使用加強(qiáng)心肌收縮的藥物了,適當(dāng)補(bǔ)液、選用β受體阻滯劑更為合適,對于心源性休克的嚴(yán)重患者甚至需使用ECMO治療。對于左心室流出道沒有梗阻的患者,治療主要通過使用心肌收縮力的藥物,包括多巴胺、多巴酚丁胺等藥物,其余口服藥物可繼續(xù)服用。
真的一不小心應(yīng)激過度得了應(yīng)激性心肌病,別太擔(dān)憂,因?yàn)樵摷膊≌w預(yù)后較好,約95%患者數(shù)周內(nèi)可完全恢復(fù)。然而,住院期間該疾病死亡率稍高,約5%,故需積極配合醫(yī)生治療。此外,如果您曾發(fā)生過該疾病,則需要當(dāng)心了,因?yàn)樵摷膊?huì)復(fù)發(fā),一年的復(fù)發(fā)率可能為1.5%,6年的累積復(fù)發(fā)率則高達(dá)5%,因此,一定要減少心理及軀體的應(yīng)激。最后,廣大男性同胞要注意這個(gè)疾病,對您而言,這個(gè)疾病死亡率可能高于女性。
盡管應(yīng)激性心肌病的預(yù)后非常不錯(cuò),但是我們決不能“輕視”它,因?yàn)樽≡浩陂g死亡率也高達(dá)5%,且可出現(xiàn)很多并發(fā)癥,因此出現(xiàn)胸痛,尤其是絕經(jīng)期婦女,需盡快就醫(yī),并積極配合治療,這樣您的心臟才能恢復(fù)到最初的狀態(tài)。