于新楊" " "中國(guó)人民武裝警察部隊(duì)上海市總隊(duì)醫(yī)院臨床免疫評(píng)估實(shí)驗(yàn)室 主治醫(yī)師

洪鈺芳" " 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬市中醫(yī)醫(yī)院健康管理部 主任醫(yī)師

當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)皮膚上突然出現(xiàn)一片片皮疹，首先想到的可能是過(guò)敏反應(yīng)。然而，有時(shí)這些看似普通的皮疹，實(shí)則是身體免疫系統(tǒng)在發(fā)出緊急信號(hào)：可能是身體內(nèi)部某種免疫機(jī)制失衡的直觀表現(xiàn)，表示我們可能患上了更為復(fù)雜且危險(xiǎn)的“免疫病”。

〇 皮疹非過(guò)敏，竟是“要命”的免疫病

李女士前一陣子發(fā)現(xiàn)自己雙上眼皮出現(xiàn)小塊斑狀皮疹，呈紫紅色，偶爾還有輕微癢感，后來(lái)雙肘、指關(guān)節(jié)有輕微發(fā)紅，但她也沒(méi)在意。用藥膏涂抹幾天后，皮疹非但沒(méi)有好轉(zhuǎn)，還有逐漸變大的跡象。慢慢地，李女士出現(xiàn)肌肉無(wú)力的癥狀，上下樓梯很吃力，嚴(yán)重時(shí)蹲下起立都困難，就診后確診為“皮肌炎”。李女士很納悶：“這小皮疹怎么就‘鬧’成了皮肌炎？”

皮肌炎是一種自身免疫性疾病。免疫性疾病涉及免疫系統(tǒng)功能異常，免疫系統(tǒng)攻擊自身健康細(xì)胞，從而引發(fā)各種疾病。而皮疹，作為這些疾病的一種外在表現(xiàn)，往往是我們發(fā)現(xiàn)問(wèn)題的第一條線索。

如果我們已經(jīng)做好保濕止癢工作，還是癢得厲害，甚至還出現(xiàn)了小水皰等其他癥狀，那就一定要重視了，建議及時(shí)咨詢(xún)皮膚科醫(yī)生，明確病因，積極治療。

〇 皮膚和肌肉的雙重?fù)p害

皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織疾病，想認(rèn)清“皮肌炎”的真面目，我們得先從“肌炎”說(shuō)起。肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變的自身免疫性疾病，該病可伴有多種器官的損害。當(dāng)肌炎伴有典型的皮疹時(shí)就稱(chēng)為“皮肌炎”，簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō)就是皮膚和肌肉出現(xiàn)了炎性病變。

目前，皮肌炎的病因尚不明確，但發(fā)病可能與遺傳、自身免疫炎癥等有關(guān)，并且存在一定的家族性聚集。微生物感染也可誘發(fā)皮肌炎，例如葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌和分枝桿菌等可感染骨骼肌引起急性肌肉炎癥，鼠弓形蟲(chóng)、克魯斯錐蟲(chóng)、螺旋體都可能誘發(fā)皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率也有巨大的地理差異。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，離赤道越近，皮肌炎發(fā)病率越高，這表明紫外線暴露可能是環(huán)境危險(xiǎn)因素之一，可加速皮肌炎病情的進(jìn)展。

我們知道，皮肌炎既會(huì)對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，又會(huì)對(duì)肌肉產(chǎn)生損害。

皮肌炎最常見(jiàn)的是皮膚損害，主要表現(xiàn)為患者眼瞼、眼眶周?chē)霈F(xiàn)紅色皮疹或水腫，兩頰部、鼻梁、頸部、前胸“V”形區(qū)、肩背部出現(xiàn)紅斑，或者在指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)紫紅色斑丘疹或脫屑。而對(duì)患者肌肉的損害主要有肌痛、肌無(wú)力，表現(xiàn)為下蹲后起立困難、平臥時(shí)抬頭困難、上肢抬臂困難、走樓梯時(shí)腳可能抬不起來(lái)等。

由于皮肌炎皮膚早期癥狀與過(guò)敏性皮膚病，如濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎等相似，且大眾對(duì)皮肌炎的認(rèn)識(shí)也不足，所以很容易被忽視或當(dāng)成一般的皮膚病進(jìn)行處理。

〇 累及肺臟，以肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為主

除了皮膚和肌肉的雙重?fù)p害，更嚴(yán)重的是，皮肌炎還會(huì)影響我們的內(nèi)臟器官。

皮肌炎常常累及肺臟。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，皮肌炎患者肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生率大于40%，且有些患者病情進(jìn)展迅速，?？芍旅?。部分皮肌炎患者肺間質(zhì)纖維化雖為慢性過(guò)程，但臨床表現(xiàn)隱匿，可緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。如果患者出現(xiàn)面部紅斑，有技工手、皮膚潰瘍及掌指腹疼痛性斑丘疹，往往提示發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的風(fēng)險(xiǎn)較高。間質(zhì)性病變急性期有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕啰音等臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影；晚期影像學(xué)檢查可見(jiàn)蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。為了盡早發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)性病變，皮肌炎患者不論是否有呼吸道癥狀，均須常規(guī)行影像學(xué)檢查。

皮肌炎常會(huì)影響消化道，造成吞咽困難，喝水時(shí)易發(fā)生嗆咳、反酸、上腹脹痛等。皮肌炎還可累及心臟和腎臟，若累及心臟會(huì)出現(xiàn)心悸、胸悶等臨床癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭；累及腎臟則表現(xiàn)為尿色發(fā)紅、泡沫尿等癥狀，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭等，嚴(yán)重者可危及生命。

總之，皮肌炎早發(fā)現(xiàn)和早治療是非常重要的。如果皮膚出現(xiàn)不明原因反復(fù)發(fā)作的奇怪皮疹，并且同時(shí)伴有四肢無(wú)力、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀時(shí)，要及時(shí)就醫(yī)，尋找專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的幫助。

〇 確診皮肌炎后，還要做腫瘤篩查

從臨床數(shù)據(jù)來(lái)看，皮肌炎患者常伴有惡性腫瘤。通常，男性主要以肺癌、鼻咽癌及胃癌常見(jiàn)，而女性則以乳腺癌、宮頸癌等婦科腫瘤多見(jiàn)。需要注意的是，惡性腫瘤可能發(fā)生于皮肌炎之前，也可能出現(xiàn)在皮肌炎之后。皮肌炎患者就診時(shí)除了需要做各種皮膚檢查，還需要進(jìn)行更全面的腫瘤篩查，包括影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等，以便及早發(fā)現(xiàn)體內(nèi)可能伴發(fā)的惡性腫瘤。

此外，皮肌炎還與高血壓、糖尿病和缺血性心臟病等多種老年病存在關(guān)聯(lián)，因此對(duì)老年的皮肌炎患者進(jìn)行綜合血管疾病風(fēng)險(xiǎn)因素的評(píng)估也十分必要。

〇 病程多變，以激素、免疫抑制劑治療為主

皮肌炎的皮疹癥狀多樣且病程多變，目前主要是通過(guò)藥物治療，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等緩解和控制疾病。另外，靶向藥物、生物制劑也在不斷地探索和研究中，相信未來(lái)可能會(huì)對(duì)提高皮肌炎的治療起到一定的作用，但最關(guān)鍵的還是要早診斷和早治療。畢竟，皮肌炎是風(fēng)濕病中預(yù)后較差、住院死亡率較高的一類(lèi)疾病，只有早診斷、治療，才能為預(yù)后贏得更多時(shí)間和機(jī)會(huì)。

感染會(huì)加重皮肌炎的病情，尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時(shí)控制，極易誘發(fā)皮肌炎復(fù)發(fā)或加重。已經(jīng)確診的皮肌炎患者一定要預(yù)防和控制各種感染，如避免出汗后吹空調(diào)，隨季節(jié)的變化適時(shí)增減衣服，適當(dāng)增加免疫力。生活中，還應(yīng)盡量避免日光直接照射，外出時(shí)戴帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘；禁吸煙飲酒。當(dāng)然，也可以做適度的鍛煉，增強(qiáng)自己的免疫力。

皮肌炎的治療是一個(gè)反復(fù)且漫長(zhǎng)的過(guò)程，醫(yī)生和患者需要充分配合，患者需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥、監(jiān)測(cè)病情、預(yù)防評(píng)估藥物不良反應(yīng)等。其中，監(jiān)測(cè)病情和緩慢停藥尤為重要。即使病情得到緩解，能否停藥須經(jīng)專(zhuān)科醫(yī)生綜合評(píng)估后決定。此外，即使停藥，仍須定期去專(zhuān)科門(mén)診隨訪。