蔡小滿 徐毅超 陳琳 徐卓明 張浩,3

目的：探查全腔肺吻合術(shù)（TCPC）后患兒運(yùn)動耐量狀況及引起運(yùn)動耐量下降的危險因素。

方法：對2021 年3 月至2023 年6 月在我院接受心肺運(yùn)動試驗(yàn)（CPET）的81 例TCPC 術(shù)后患兒進(jìn)行回顧性研究。分析相關(guān)CPET 參數(shù)，并根據(jù)最大攝氧量（VO2max）占預(yù)計值百分比情況將患兒分為運(yùn)動耐量較差組（VO2max 占預(yù)計值百分比＜60%，n=61）和運(yùn)動耐量較好組（VO2max 占預(yù)計值百分比≥60%，n=20），分析影響心肺運(yùn)動功能的危險因素。

結(jié)果：81 例患兒平均年齡（12.28±3.28）歲，VO2 max 占預(yù)計值百分比為（55.43±14.80）%。運(yùn)動耐量較好組的最大單位體重攝氧量[（30.26±3.16）ml/kg vs.（20.55±4.26）ml/kg]、變時性指數(shù)[（0.63±0.15） vs.（0.46±0.18）]、隨功率增加的攝氧量[（11.89±2.43）ml/（min·W） vs. （9.88±2.25）ml/（min·W）]以及單位體重氧攝取效率斜率[（36.49±6.16）ml/（log L·kg）vs. （26.83±6.38）ml/（log L·kg）]較運(yùn)動耐量較差組均更好（P 均＜0.01）。兩組的最大呼吸末二氧化碳、二氧化碳通氣當(dāng)量斜率、運(yùn)動振蕩通氣發(fā)生率等差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P 均＞0.05）。多因素Logistic 回歸分析表明，年齡、體重指數(shù)和變時性指數(shù)是運(yùn)動耐量較差的危險因素；最大單位體重攝氧量和無氧閾時隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣的危險因素。

結(jié)論：TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動耐量普遍下降，表現(xiàn)為有氧運(yùn)動能力受損，其危險因素為年齡、體重指數(shù)和變時性指數(shù)。最大單位體重攝氧量和無氧閾時隨功率增加的攝氧量為術(shù)后運(yùn)動振蕩通氣危險因素。

迄今為止，全腔肺吻合術(shù)（total cavopulmonary connection，TCPC）是單心室類先天性心臟?。ㄏ刃牟。┗純核芙邮艿淖罴焉沓C正術(shù)式[1]，不僅減輕紫紺，而且減少單心室容量負(fù)荷。隨著治療策略的改進(jìn)，TCPC 圍術(shù)期死亡率已顯著下降，患兒術(shù)后生活質(zhì)量和預(yù)期壽命均明顯改善[2]。盡管TCPC 為患兒術(shù)后早期至青少年期創(chuàng)造了較為穩(wěn)定的生理狀態(tài)，但TCPC 術(shù)后所謂的“房坦”循環(huán)與正常（雙心室）循環(huán)生理機(jī)能迥然不同。由于肺循環(huán)心室的缺失，肺動脈內(nèi)缺乏搏動性血流。此外，“房坦”循環(huán)使全身靜脈壓力非生理性升高，易出現(xiàn)嚴(yán)重的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，同時限制了心室前負(fù)荷增加幅度，尤其在運(yùn)動過程中。因此，相對于健康同齡人，TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動耐量普遍受限[3]。此類患兒運(yùn)動受限在中低強(qiáng)度運(yùn)動中即有體現(xiàn)，在極量運(yùn)動中更為明顯[4]。并且運(yùn)動耐量持續(xù)受損是TCPC 術(shù)后心力衰竭和死亡的重要預(yù)測因子[5]。本研究就單中心TCPC 術(shù)后患兒的運(yùn)動心肺功能進(jìn)行了評估，并對不同運(yùn)動耐量狀況患兒進(jìn)行了比較并分析導(dǎo)致運(yùn)動耐量顯著下降的危險因素，從而為探索制定符合國情的個性化有氧運(yùn)動處方和規(guī)律運(yùn)動訓(xùn)練提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

本研究于2021 年3 月至2023 年6 月回顧性納入6～18 歲因單心室生理先心病行TCPC 矯治術(shù)的81例患兒，術(shù)后均通過心肺運(yùn)動試驗(yàn)（CPET）進(jìn)行心肺耐量評估。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡＞6 歲，身高＞120 cm；循環(huán)穩(wěn)定，NYHA 心功能分級為Ⅰ～Ⅲ級，無嚴(yán)重殘留解剖問題，房室瓣反流均在中度以下。排除標(biāo)準(zhǔn)：有CPET 絕對禁忌證，如發(fā)熱、難治性哮喘、呼吸衰竭、急性心肌炎或心包炎、不穩(wěn)定的心律失常引起的癥狀或血液動力學(xué)損害、不穩(wěn)定性心力衰竭、急性肺栓塞或肺梗死、嚴(yán)重臟器功能損傷、起搏器植入、服用影響心率的藥物、運(yùn)動功能障礙、存在精神行為障礙。根據(jù)運(yùn)動耐量受損情況，將最大攝氧量占預(yù)計值百分比≥60%者納入運(yùn)動耐量較好組（n=20），＜60%者納入運(yùn)動耐量較差組（n=61）。本研究經(jīng)上海市兒童醫(yī)學(xué)中心倫理研究委員會批準(zhǔn)（批號：SCMCIRB-K2022116-2），并取得患兒及其法定監(jiān)護(hù)人知情同意，并簽署知情同意書。

1.2 數(shù)據(jù)采集

臨床信息收集：收集患兒人口學(xué)特征及手術(shù)時間、用藥情況、日常活動、超聲心動圖、CPET 參數(shù)等資料。

CPET 評估：采用Oxycon Mobile 運(yùn)動心肺功能系統(tǒng)測試裝置（CareFusion 公司，德國），運(yùn)動儀為兒童型功率踏車，采納適用于先心病患兒的CPET 連續(xù)斜坡遞增方案，以獲得8～12 min 均勻負(fù)荷遞增持續(xù)時間，包含4 個階段：（1）靜息階段：3 min；（2）熱身階段：3 min；（3）功率遞增階段：5～12 min；（4）恢復(fù)階段：3～5 min。在心臟?？漆t(yī)師全程監(jiān)督下完成評估，在連續(xù)12 導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)皮氧飽和度、無創(chuàng)血壓監(jiān)測下，同步動態(tài)記錄運(yùn)動代謝數(shù)據(jù)。以下4 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中達(dá)標(biāo)3 項(xiàng)，CPET 即達(dá)到極量運(yùn)動標(biāo)準(zhǔn)：（1）呼吸交換率（respiratory exchange ratio，RER）≥1.1；（2）最大心率＞85%最大預(yù)計心率；（3）盡管口頭鼓勵，但兒童運(yùn)動耐量達(dá)極限；（4） 盡管運(yùn)動負(fù)荷增加，但攝氧量達(dá)到平臺，即最大攝氧量。如在CPET 過程中，雖攝氧量未達(dá)平臺，但滿足以上3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)所獲取的峰值攝氧量，可等同為最大攝氧量。所有CPET 數(shù)據(jù)由同一醫(yī)生采用改良V 斜率法確定無氧閾。以上所有數(shù)據(jù)測量和收集均在本中心心臟康復(fù)中心的CPET 實(shí)驗(yàn)室內(nèi)完成。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 26.0 進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計量資料進(jìn)行正態(tài)分布檢驗(yàn)，符合正態(tài)分布以表示，偏態(tài)分布或等級資料以及M（Q1，Q3）表示，計數(shù)資料以例（%）表示。計量資料組間比較，符合正態(tài)分布采用t檢驗(yàn)，不符合正態(tài)分布或等級資料采用秩和檢驗(yàn)，計數(shù)資料組間比較采用卡方檢驗(yàn)。攝氧量的影響因素分析采用相關(guān)性分析、單因素及多因素線性回歸分析。最大攝氧量占預(yù)計值百分比≥60%及是否存在運(yùn)動振蕩通氣的影響因素分析采用單因素及多因素Logistic 回歸分析。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 81 例患兒的臨床資料（表1）

表1 81 例患兒的臨床資料（±s）

表1 81 例患兒的臨床資料（±s）

注：TCPC：全腔肺吻合術(shù)；CPET：心肺運(yùn)動試驗(yàn)；TA：三尖瓣閉鎖；IVS：完整的室間隔；PA：肺動脈閉鎖；VSD：室間隔缺損；PS：肺動脈狹窄；D-TGA：完全性大動脈轉(zhuǎn)位；L-TGA：糾正性大動脈轉(zhuǎn)位；VSD（remote）：室間隔缺損（遠(yuǎn)離大動脈）；DORV：右心室雙出口；CAVSD：完全型房室間隔缺損；SV：單心室；PH：肺動脈高壓。1 mmHg=0.133 kPa。

項(xiàng)目數(shù)值男性[例 (%)]48 (59.3)年齡 (歲)12.28±3.28身高 (cm)149.27±18.09體重 (kg)41.34±16.68體重指數(shù) (kg/m2)17.76±3.74分期完成TCPC [例 (%)]70 (86.4)患兒病種構(gòu)成[例 (%)]TA/IVS/PA1 (1.2)TA/VSD/PA 或TA/VSD/PS9 (11.1)TA/VSD/PH3 (3.7)D-TGA/VSD/PS8 (9.9)L-TGA/VSD/PS5 (6.2)DORV/VSD (remote)/PS15 (18.5)DORV/CAVSD/PS1 (1.2)PA/IVS6 (7.4)PA/VSD6 (7.4)SV/VSD/PH7 (8.6)SV/VSD/PS 或SV/VSD/PA20 (24.7)CPET 評估時年齡 (歲)12.28±3.28 TCPC 術(shù)后距CPET 評估時間 (年)8.21±3.49 CPET 評估時NYHA 心功能分級[例 (%)]Ⅰ級57 (70.4)Ⅱ級12 (14.8)Ⅲ級12 (14.8)CPET 參數(shù)最大呼吸交換率1.12±0.15最大單位體重攝氧量 [ml/ (kg·min)]22.94±5.81無氧閾時的攝氧量 [ml/ (kg·min)]17.40±4.98最大攝氧量占預(yù)計值百分比 (%)55.43±14.80無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比 (%)42.11±12.38最大氧脈搏 (ml/beat)6.30±2.33最大氧脈搏占預(yù)計值百分比 (%)72.31±19.84隨功率增加的最大攝氧量[ml/ (min·W)]10.38±2.44無氧閾時隨功率增加的攝氧量[ml/ (min·W)]10.19±3.28最大心率 (次/min)145.95±24.22最大心率儲備 (%)26.73±12.08變時性指數(shù)0.50±0.18單位體重氧攝取效率斜率[ml/ (log L·kg)]29.21±7.56最大呼氣末二氧化碳分壓 (mmHg)28.00±7.09二氧化碳通氣當(dāng)量斜率36.51±12.85呼吸儲備 (%)43.55±14.32 1 s 用力呼氣量占預(yù)計值百分比 (%)86.71±13.65運(yùn)動振蕩通氣 [例(%)]45 (55.6)

81 例患兒，48 例（59.3%）為男性，70 例（86.4%）分期完成TCPC，行TCPC 術(shù)矯治中排名前三的單心室病種為單心室合并肺動脈狹窄/閉鎖（24.7%，20/81），右心室雙出口合并遠(yuǎn)離大動脈室間隔缺損（18.5%，15/81）和三尖瓣閉鎖合并肺動脈狹窄/閉鎖（11.1%，9/81）。

TCPC 術(shù)后距CPET 評估時間為（8.21±3.49）年。81 例患兒均以最大努力全程完成CPET，評估過程循環(huán)穩(wěn)定，平均最大呼吸交換率為1.12±0.15，完成測試努力程度較好，CPET 結(jié)果有意義。接受CPET評估時，患兒年齡6.40～18.51 歲，平均（12.28±3.28）歲；身高119～192 cm，平均（149.27±18.09）cm；體重20～96 kg，平均（41.34±16.68）kg；體重指數(shù)12.43～33.22 kg/m2， 平均（17.76±3.74）kg/m2。81例患兒中僅28 例（34.6%）正常參與體育課。在接受CPET 評估時NYHA 心功能分級為Ⅰ級的57 例患兒中，34 例（59.6%）患兒的監(jiān)護(hù)人選擇了體育課免修或不參與跑跳類運(yùn)動。

2.2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動耐量較好組與運(yùn)動耐量較差組患兒臨床資料的比較（表2）

表2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動耐量較好組與運(yùn)動耐量較差組患兒臨床資料的比較（±s）

表2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動耐量較好組與運(yùn)動耐量較差組患兒臨床資料的比較（±s）

注：TCPC：全腔肺吻合術(shù)；CPET：心肺運(yùn)動試驗(yàn)。1 mmHg=0.133 kPa。

項(xiàng)目運(yùn)動耐量較好組 (n=20)運(yùn)動耐量較差組 (n=61)P 值性別[例 (%)]0.655男性11 (55.0)37 (60.7)女性9 (45.0)24 (39.3)年齡 (歲)9.82±1.6813.09±3.28＜0.001身高 (cm)135.45±12.78158.80±17.33＜0.001體重 (kg)27.98±6.7845.72±16.66＜0.001體重指數(shù) (kg/m2)15.01±1.1918.67±3.85＜0.001 TCPC 術(shù)后距CPET 評估時間 (年)6.22±2.258.94±3.59＜0.001 NYHA 心功能分級[例 (%)]＜0.001Ⅰ級16 (80.0)32 (52.5)Ⅱ級4 (20.0)15 (24.6)Ⅲa 級0 (0)7 (11.5)Ⅲb 級0 (0)7 (11.5)日?；顒覽例 (%)]＜0.001上體育課，無任何不適12 (60.0)10 (16.4)上體育課，運(yùn)動后輕度疲勞4 (20.0)2 (3.3)不參與跑跳類運(yùn)動4 (20.0)17 (27.9)休學(xué)或體育課免修0 (0)32 (52.5)運(yùn)動耐量最大單位體重攝氧量 (ml/kg)30.26±3.1620.55±4.26＜0.001最大攝氧量占預(yù)計值百分比 (%)75.59±6.6448.71±9.76＜0.001無氧閾時的攝氧量 (ml/kg)22.99±3.5115.61±3.95＜0.001無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比 (%)57.46±8.4137.09±8.82＜0.001最大呼吸交換率1.09±0.181.13±0.140.360最大代謝當(dāng)量8.64±0.905.87±1.22＜0.001心血管功能最大心率 (次/min)164.30±15.72139.93±23.550.000最大心率儲備 (%)18.30±7.9329.49±11.970.000變時性指數(shù)0.63±0.150.46±0.180.000隨功率增加的最大攝氧量[ml/ (min·W)]11.89±2.439.88±2.250.001最大氧脈搏 (ml/beat)6.68±2.465.16±1.350.011最大氧脈搏占預(yù)計值百分比 (%)86.13±25.1567.86±15.610.011單位體重氧攝取效率斜率 [ml/ (log L·kg)]36.49±6.1626.83±6.380.000通氣功能最大呼吸末二氧化碳分壓 (mmHg)25.59±8.7928.79±6.330.096二氧化碳通氣當(dāng)量斜率37.36±10.5736.23±13.580.734呼吸儲備 (%)38.28±12.7745.27±14.490.072 1 s 用力呼氣量占預(yù)計值百分比 (%)95.38±17.6883.87±19.230.021運(yùn)動振蕩通氣[例 (%)]12 (60.0)33 (54.1)0.487

與TCPC 術(shù)后運(yùn)動耐量較好組患兒相比，運(yùn)動耐量較差組患兒年齡更大，身高更高，體重指數(shù)更大，TCPC 術(shù)后時間更長（P均＜0.01）。兩組最大呼吸交換率差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.360），即兩組完成CPET 努力程度較好，CPET 結(jié)果均有意義。

運(yùn)動耐量較好組患兒最大單位體重攝氧量[（30.26±3.16） ml/kg vs.（20.55±4.26）ml/kg]、無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比[（57.46±8.41）%vs.（37.09±8.82）%]、最大心率[（164.30±15.72）次/min vs.（139.93±23.55）次/min]、最大心率儲備[（18.30±7.93）% vs.（29.49±11.97）%]、變時性指數(shù)（0.63±0.15 vs. 0.46±0.18）、隨功率增加的最大攝氧量[（11.89±2.43）ml/（min·W）vs.（9.88±2.25）ml/（min·W）]、最大氧脈搏[（6.68±2.46）ml/beat vs. （5.16±1.35）ml/beat]、最大氧脈搏占預(yù)計值百分比[（86.13±25.15）% vs.（67.86±15.61）%]、單位體重氧攝取效率斜率[（36.49±6.16 ）ml/（log L·kg）vs.（ 26.83±6.38）ml/（log L·kg）]、1 s 用力呼氣量占預(yù)計值百分比[（95.38±17.68）% vs.（83.87±19.23）%]較運(yùn)動耐量較差組均更優(yōu)（P均＜0.05）；而兩組最大呼吸末二氧化碳分壓、二氧化碳通氣當(dāng)量斜率、呼吸儲備及運(yùn)動振蕩通氣差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P均＞0.05）。

2.3 相關(guān)性分析與單因素及多因素回歸分析

相關(guān)性分析結(jié)果顯示，隨著TCPC 術(shù)后患兒年齡增大，最大攝氧量占預(yù)計值百分比有逐步下降的趨勢（圖1），在青春期后尤為顯著。

圖1 TCPC 術(shù)后患兒隨年齡增長的最大攝氧量占預(yù)計值百分比(n=81)

將患兒的最大單位體重攝氧量作為因變量，將年齡、體重指數(shù)、術(shù)后距CPET 評估時間作為自變量，以前進(jìn)方式進(jìn)行多因素線性回歸分析，結(jié)果顯示，年齡、體重指數(shù)與最大單位體重攝氧量之間有回歸關(guān)系（R2=0.258，U=1.804，F(xiàn)=12.344，P＜0.01），最大單位體重攝氧量與年齡（B=-0.416，P＜0.01）和體重指數(shù)（B=-0.478，P＜0.01）均呈負(fù)相關(guān)。

在對TCPC 術(shù)后運(yùn)動耐量下降風(fēng)險因素進(jìn)行的Logistic 回歸分析中，單因素分析結(jié)果顯示，年齡、體重指數(shù)、變時性指數(shù)和1 s 用力呼氣量占預(yù)計值百分比是運(yùn)動耐量較差的危險因素；多因素分析結(jié)果表明，年齡、體重指數(shù)和變時性指數(shù)是運(yùn)動耐量較差的危險因素（表3）。

表3 TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動耐量下降風(fēng)險因素的Logistic 回歸分析(n=81)

在對TCPC 術(shù)后發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣進(jìn)行的Logistic 回歸分析中，單因素分析結(jié)果顯示，年齡、無氧閾時隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣危險因素；多因素分析結(jié)果顯示，最大單位體重攝氧量和無氧閾時隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣的危險因素（表4）。

表4 TCPC 術(shù)后患兒發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣的Logistic 回歸分析(n=81)

3 討論

本中心是國內(nèi)較早規(guī)范化開展兒童心臟康復(fù)的單位之一[6]，遵循心臟病全程管理，踐行提高兒童先心病療效的核心理念[7-9]。本研究是目前國內(nèi)關(guān)于單心室矯治術(shù)（TCPC 術(shù)）后患兒接受CPET 基線評估的最大組報道，發(fā)現(xiàn)TCPC 術(shù)后患兒均存在不同程度的運(yùn)動耐量受損，而較大的年齡、較高的體重指數(shù)和較低的變時性指數(shù)是影響運(yùn)動耐量較差的危險因素。

本研究提示，盡管TCPC 術(shù)后患兒在日常生活中無明顯癥狀，但普遍存在運(yùn)動耐量下降，運(yùn)動耐量呈中重度受損，主要體現(xiàn)為有氧運(yùn)動能力的受損。造成TCPC 術(shù)后有氧運(yùn)動能力受損的主要原因?yàn)椋海?）心率變時功能障礙；（2）心臟每搏攝氧能力降低；（3）組織攝氧效率下降；（4）有氧做功效率低下。此外，運(yùn)動通氣效率下降體現(xiàn)了肺內(nèi)通氣-灌注的不匹配，更加印證了TCPC 術(shù)后患兒進(jìn)入肺循環(huán)的非搏動性血流減少是造成這一現(xiàn)象的主要原因。以上情況在運(yùn)動耐量較低TCPC 術(shù)后患兒中更為嚴(yán)重，且隨著術(shù)后時間的延長和年齡的增長，運(yùn)動心肺功能在青春期后期往往會下降，運(yùn)動振蕩通氣現(xiàn)象的高發(fā)也證明了以上這些原因是造成TCPC 術(shù)后患兒轉(zhuǎn)歸慢性心力衰竭和預(yù)后不良的危險因素。

本研究通過最大攝氧量來衡量峰值運(yùn)動耐量，體現(xiàn)了心血管系統(tǒng)向運(yùn)動骨骼肌輸送氧氣和肌肉從血液中攝氧的最大能力，將不理想的運(yùn)動耐量以最大單位體重攝氧量下降來客觀衡量運(yùn)動受限情況[10]。已有大量研究表明，TCPC 術(shù)后患兒普遍存在運(yùn)動障礙，最大攝氧量占預(yù)計值百分比為60%～65%[11-12]。而正常人群最大攝氧量占預(yù)計值百分比60%～85%即為運(yùn)動耐量輕度受損，40%～60%被視作運(yùn)動耐量中度受損。因此本研究中以最大攝氧量占預(yù)計值百分比60%為界限對患兒進(jìn)行分組。

TCPC 術(shù)后的運(yùn)動耐量受限主要體現(xiàn)在有氧運(yùn)動能力的受損上。對比兩組發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動耐量較好組患兒的最大單位體重攝氧量和無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比顯著優(yōu)于運(yùn)動耐量較差組。正常人群無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比＞40%，鑒于此，運(yùn)動耐量較好組患兒有氧運(yùn)動能力正常，而運(yùn)動耐量較差組則低于正常。國外已有多項(xiàng)研究表明較低的無氧閾時的攝氧量占預(yù)計值百分比與死亡或心臟移植顯著相關(guān)，是住院的預(yù)測因素[10]。

運(yùn)動耐量較好組患兒有更好的心臟每搏輸出至外周肌肉組織的攝氧能力（每搏攝氧量能力）。該組的最大氧脈搏和最大氧脈搏占預(yù)計值百分比顯著優(yōu)于運(yùn)動耐量較差組。正常人群最大氧脈搏占預(yù)計值百分比＞80%[13]，國外研究報道TCPC 患兒的最大氧脈搏占預(yù)計值百分比為82%[14]。運(yùn)動耐量較差組患兒心輸出量無法隨運(yùn)動強(qiáng)度增加而上升，以至肌肉組織無法得到運(yùn)動所需攝氧量。

兩組患兒均存在心臟變時功能障礙，但運(yùn)動耐量較差組更為嚴(yán)重。變時性指數(shù)＜0.8 或最大心率儲備＞20%表明心率反應(yīng)遲鈍，提示存在心臟變時功能障礙，變時性指數(shù)被認(rèn)為是與死亡或心臟移植顯著相關(guān)的獨(dú)立單一預(yù)后標(biāo)志物[15]。由于心率上升能力低下，心輸出量無法隨運(yùn)動強(qiáng)度增加而上升，以至運(yùn)動肌肉組織無法得到運(yùn)動所需的攝氧量。這同樣是導(dǎo)致TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動耐量受損的原因之一。

運(yùn)動耐量較好組的有氧做功效率和組織攝氧效率更優(yōu)，患兒隨功率增加的最大攝氧量和單位體重氧攝取效率斜率顯著優(yōu)于運(yùn)動耐量較差組。且運(yùn)動耐量較差組患兒隨功率增加的最大攝氧量低于正常[10～11 ml/（min·W）]，國外研究顯示先心病患兒單位體重氧攝取效率斜率明顯低于正常兒童[16]，與本研究結(jié)果相符。

TCPC 術(shù)后均存在運(yùn)動通氣功能障礙，表現(xiàn)為運(yùn)動時清除二氧化碳效率降低。本研究中兩組患兒均有較高的二氧化碳通氣當(dāng)量斜率和低最大呼吸末二氧化碳分壓，提示存在肺內(nèi)通氣-灌注不匹配。國外研究表明TCPC 術(shù)后患兒最大呼吸末二氧化碳分壓＞31.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）[17]，低于正常范圍（36～42 mmHg），與本研究結(jié)果相符。而TCPC 術(shù)后運(yùn)動通氣功能障礙與死亡、住院、慢性心力衰竭、血栓形成和蛋白質(zhì)損失性腸病的綜合風(fēng)險增加顯著相關(guān)[15]。

TCPC 術(shù)后患兒存在慢性心力衰竭和預(yù)后不良。本研究中運(yùn)動振蕩通氣總體發(fā)生率為55.6%，兩組無差異。運(yùn)動振蕩通氣指運(yùn)動期間分鐘通氣中的定期振蕩，其存在與獲得性心力衰竭的嚴(yán)重程度和預(yù)后不良密切相關(guān)，它的出現(xiàn)比最大攝氧量和二氧化碳通氣當(dāng)量斜率更能預(yù)測心力衰竭患者的不良預(yù)后[18]，且能獨(dú)立預(yù)測死亡或心臟移植。單心室矯正術(shù)后運(yùn)動振蕩通氣發(fā)生率明顯高于雙心室矯正術(shù)[6]，多項(xiàng)研究報道TCPC 術(shù)后運(yùn)動振蕩通氣較為常見（37.5%），同樣也大量存在于慢性心力衰竭患者中[19]。

TCPC 術(shù)后患兒年齡每增加1 歲，運(yùn)動耐量下降風(fēng)險增加76.5%；體重指數(shù)每增加1 kg/m2，風(fēng)險增加99.9%；變時性指數(shù)每降低1，風(fēng)險增加86.9%。此外，患兒年齡每增加1 歲，發(fā)生運(yùn)動振蕩通氣風(fēng)險增加79.1%；最大單位體重攝氧量每降低1 ml/kg，風(fēng)險增加83.9%，無氧閾時隨功率增加的攝氧量每增加1 ml/（min·W），風(fēng)險增加56.3%，與國外研究結(jié)果相符[20]。

雖然兩組患兒最大單位體重攝氧量分別為（30.26±3.16）ml/kg 和（20.55±4.26）ml/kg，均屬韋伯運(yùn)動心臟功能A 級，但僅有28 例正常參與體育課，近65%不上體育課或從不參與跑跳類活動，即便NYHA 心功能分級為Ⅰ級，患兒中仍有70.2%（40/57）的監(jiān)護(hù)人依然不讓孩子參加體育活動。可見過度保護(hù)是造成患兒運(yùn)動耐量低下的潛在社會因素。運(yùn)動耐量較好組患兒參與體育活動人數(shù)明顯高于運(yùn)動耐量較差組，并顯示出更好的運(yùn)動心肺功能和更低的體重指數(shù)。TCPC 術(shù)后患兒較低的身體活動水平和較低的峰值運(yùn)動能力歸因于心、肺、肌肉和心理社會限制的綜合因素[21]。

運(yùn)動訓(xùn)練可改善經(jīng)肺血流，提高身體運(yùn)動水平和耐量，并在多種先心病患者中顯示出較好的效果[22]。研究證明，患兒TCPC 術(shù)后進(jìn)行有氧運(yùn)動處方可改善運(yùn)動耐量，且無不良反應(yīng)，在單心室患兒中，體育活動和下肢力量與最大攝氧量息息相關(guān)，且適當(dāng)?shù)耐庵芗∪饬靠梢蕴岣咝姆喂δ埽@可能對維持身體功能和延緩慢性心力衰竭的發(fā)生具有重要意義[23]。

本研究存在一定局限性：TCPC 術(shù)后患兒參與CPET 評估的病例有限，雖然本中心已對一部分患兒開具有氧運(yùn)動處方，但仍需積累例數(shù)和隨訪時間來驗(yàn)證運(yùn)動干預(yù)的療效。未來在心臟康復(fù)計劃推進(jìn)中摸索適合兒童身心特點(diǎn)的運(yùn)動處方，讓TCPC 術(shù)后患兒獲得更好的心肺運(yùn)動功能和身體素質(zhì)，接近或達(dá)到健康兒童的運(yùn)動耐量。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突