盧紹華，楊揚(yáng)，楊思遠(yuǎn)

作者單位：貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，a心臟大血管外科，b麻醉科，貴州 貴陽(yáng)550001

風(fēng)濕性心臟病是心臟外科最常見(jiàn)的慢性心臟疾病，常累及主動(dòng)脈瓣，二尖瓣，導(dǎo)致病人并發(fā)心衰或心律失常，腦梗死，及感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，危及生命［1］。心臟乳頭狀彈力纖維瘤（cardiac papillary fibroelastoma，CPF） 是第二常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤［2］，其發(fā)病隱匿，病人多無(wú)明顯癥狀［3］，CPF多為檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。而栓塞癥狀其最常見(jiàn)并發(fā)癥，包括：腦栓塞，肢體栓塞，肺栓塞等，危害較大。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)風(fēng)濕性心臟病合并二尖瓣乳頭肌腱索CPF 的病例報(bào)道較少見(jiàn)，筆者旨在通過(guò)報(bào)告1 例風(fēng)濕性心臟病合并CPF 的診斷及治療過(guò)程，以期為臨床提供診治經(jīng)驗(yàn)。

1 臨床資料

1.1 病例概況男，44歲，因胸悶、氣促等心衰癥狀就診，于2021 年4 月收治入院。個(gè)人史及家族史均無(wú)特殊，查體：生命體征平穩(wěn)，心律不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，心尖區(qū)可聞及雙期雜音，P2＞A2，肝臟稍腫大，雙下肢中度凹陷性水腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈對(duì)稱可捫及。實(shí)驗(yàn)室檢查示：N 端腦利鈉肽前體2 134 ng/L，血沉38 mm/h，抗鏈球菌溶血素O（ASO）302 IU/mL。血常規(guī)及肝腎功能結(jié)果無(wú)異常。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：風(fēng)濕性心臟病：主動(dòng)脈瓣狹窄（重度）并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（重度），二尖瓣狹窄（重度）并二尖瓣關(guān)閉不全（輕度），三尖瓣反流（重度），二尖瓣腱索腫物。病人或其近親屬對(duì)研究方案簽署知情同意書(shū)。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2 治療經(jīng)過(guò)病人術(shù)前診斷：風(fēng)濕性心臟?。褐鲃?dòng)脈瓣重度狹窄并重度關(guān)閉不全，二尖瓣重度狹窄，三尖瓣重度反流，二尖瓣腱索腫物，房顫心律 心功能Ⅲ級(jí)（NYHA 分級(jí)）。入院完善心臟超聲：左室舒張末徑為42 mm，左房徑為59 mm×51 mm×82 mm，右房徑為46 mm×81 mm，左室射血分?jǐn)?shù) 62%，主動(dòng)脈瓣瓣葉增厚，交界粘連融合成嵴，啟閉活動(dòng)受限；三尖瓣右房側(cè)見(jiàn)大量反流信號(hào)；二尖瓣前后葉增厚、粘連、瓣膜開(kāi)放受限，腱索攣縮，二尖瓣腱索上可見(jiàn)一條索狀稍強(qiáng)回聲，見(jiàn)圖1，大小約20 mm×2 mm，位置固定，活動(dòng)度可，與瓣葉運(yùn)動(dòng)一致。在心室收縮期對(duì)左室流出道血流無(wú)梗阻征象，對(duì)二尖瓣瓣葉的開(kāi)放及閉合無(wú)影響。經(jīng)過(guò)調(diào)整心功能治療后，病人胸悶、氣促、雙下肢水腫等心衰癥狀較前好轉(zhuǎn)，復(fù)查經(jīng)胸心臟超聲：左室舒張末徑為42 mm，左房徑為60 mm×47 mm×69 mm，右房徑為55 mm×76 mm，左室射血分?jǐn)?shù)70%。病人左心及右心容積較前縮小，前、后負(fù)荷較前減輕，心功能較前改善，排除手術(shù)禁忌后，術(shù)中行經(jīng)食道心臟超聲見(jiàn)二尖瓣腱索處有一活動(dòng)性腫物，見(jiàn)圖2。術(shù)中見(jiàn)主動(dòng)脈瓣瓣膜增厚，交界粘連，鈣化嚴(yán)重，瓣口狹窄伴明顯關(guān)閉不全，部分瓣環(huán)受累；經(jīng)右房-房間隔切口見(jiàn)病變二尖瓣，瓣葉明顯增厚，交界處粘連，鈣化嚴(yán)重，累及部分瓣環(huán)，瓣下腱索融合，開(kāi)口有明顯狹窄，切除病變瓣膜后，見(jiàn)近心尖處，前外乳頭肌基底部有一橫行腱索，上有大量半透明條索狀物附著，外觀類似“?？保笮〖s20 mm×2 mm×2 mm，質(zhì)地柔軟。腫物術(shù)中照片，見(jiàn)圖3。術(shù)中將主動(dòng)脈瓣及二尖瓣及腫塊完整切除，置換ATS 19 mm 主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣膜及ATS 25 mm二尖瓣機(jī)械瓣膜及三尖瓣成形環(huán)。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中復(fù)查經(jīng)食道心臟超聲證實(shí)瓣膜功能正常，腫物無(wú)殘余。術(shù)后組織病理證實(shí)為CPF，見(jiàn)圖4。術(shù)后1 月復(fù)查心臟超聲，見(jiàn)圖5，二尖瓣腱索處腫物無(wú)殘余及再生，病人順利康復(fù)出院。

圖1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(箭頭處為二尖瓣腱索處腫物)圖2 術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(箭頭示左室腫物)圖3 腫物術(shù)中大體圖，外觀呈特征性“?？睜顖D4 腫瘤呈乳頭狀突起，表面被覆單層立方上皮細(xì)胞，中心為無(wú)血管的軸心區(qū)，主要部分是特征性的淡紅色的彈力纖維組織(HE染色×100)圖5 術(shù)后1個(gè)月復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖圖6 術(shù)后6個(gè)月復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖 圖7 術(shù)后1年復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖

2 結(jié)果

術(shù)后半年電話隨訪，病人術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)胸悶、氣促等心衰癥狀，規(guī)律口服華法林，定期監(jiān)測(cè)凝血功能INR 值均正常，復(fù)查心臟超聲，見(jiàn)圖6，機(jī)械瓣膜功能正常，無(wú)腫瘤殘余及再生征象。

3 討論

CPF 是一種十分罕見(jiàn)的良性心臟腫瘤。目前CPF的病因尚不明確，存在多種假說(shuō)，其中最常提及的假說(shuō)是，CPF 多由微血栓發(fā)展形成。微血栓在瓣膜表面輕微內(nèi)皮損傷的部位形成，隨著時(shí)間的推移，這些微血栓最終演變?yōu)镃PF［4］。CPF 常發(fā)生于40 歲以上人群，男性較女性多見(jiàn)。且多累及主動(dòng)脈瓣，其次是二尖瓣和三尖瓣［5-6］，少數(shù)見(jiàn)于非瓣膜的心內(nèi)膜表面，如華法林嵴［7］及瓣膜乳頭肌腱索等處。CPF 質(zhì)軟，體積小，多為小于1.5 cm 的腫物，如果CPF脫落，可能導(dǎo)致腦卒中及心梗等栓塞事件，如缺血性腦卒中、肺栓塞、流出道梗阻引起的心肌梗死、暈厥及外周血管栓塞等并發(fā)癥。有研究報(bào)道，位于主動(dòng)脈瓣上CPF 可能導(dǎo)致急性冠脈綜合征，病人多因突發(fā)胸悶、胸痛就診［8-9］。位于右心的CPF 可能并發(fā)肺栓塞，導(dǎo)致病人因呼吸困難癥狀就診［10-11］。而多數(shù)CPF 病人術(shù)前并無(wú)明顯癥狀，多為行心臟超聲或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)［12］。本例病人因胸悶、氣促等嚴(yán)重心衰癥狀入院，初步診斷為風(fēng)濕性心臟病，術(shù)前常規(guī)行經(jīng)胸心臟超聲偶然發(fā)現(xiàn)二尖瓣腱索處腫物，病人既往無(wú)腦卒中病史，術(shù)前無(wú)明顯腦卒中、肢體栓塞及左室流出道梗阻癥狀；術(shù)中證實(shí)在二尖瓣前葉乳頭肌腱索處有一腫物。本例CPF 位于左心室，累及二尖瓣瓣膜乳頭肌腱索，較為罕見(jiàn)。CPF 的術(shù)前診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查，其中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確率大于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖［13］。CPF的心臟超聲表現(xiàn)為小于1.5 cm 的類圓形、團(tuán)塊狀、較強(qiáng)回聲且?guī)У俚哪[塊且多附著于瓣膜上，具有一定活動(dòng)度［14］。CPF 外觀似“?？睜?，光鏡下可見(jiàn)細(xì)乳頭狀分支結(jié)構(gòu)，腫瘤表面被覆單層扁平上皮或立方上皮，中心為特征性的淡紅色無(wú)細(xì)胞性膠原及彈力纖維組織構(gòu)成［15］。CPF在臨床上少見(jiàn)，在臨床診治過(guò)程中，需注意與感染性心內(nèi)膜炎合并贅生物［16］、其他良惡性心臟腫瘤鑒別，如心臟黏液瘤，心臟血管肉瘤等。由于CPF 存在較高的栓塞風(fēng)險(xiǎn)，一旦發(fā)現(xiàn)，需盡早行手術(shù)治療［17］，如正中開(kāi)胸術(shù)，微創(chuàng)側(cè)開(kāi)胸術(shù)［18］，機(jī)器人輔助手術(shù)等。手術(shù)完整切除腫瘤后，病人預(yù)后良好［19］，中遠(yuǎn)期無(wú)復(fù)發(fā)［20］，術(shù)后無(wú)需行放療及化療。本例病人術(shù)后已隨訪1年余，病人恢復(fù)良好，復(fù)查心臟超聲未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，見(jiàn)圖7。

4 總結(jié)

CPF 病人多無(wú)明顯初發(fā)癥狀，栓塞癥狀為其主要并發(fā)癥，行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查可提高其診斷率，手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后無(wú)需放療、化療。在本例病人的治療過(guò)程中，通過(guò)術(shù)前調(diào)整心功能，降低心臟負(fù)荷，減少心肌耗氧量，手術(shù)中行瓣膜置換術(shù)及腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病人瓣膜功能正常，血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，最后病人取得良好的治療效果。