羅 揚 蔡迪明 李永忠

患者男，70歲，因體檢發(fā)現腎臟占位來我院就診，無特殊臨床表現，體格檢查無明顯異常，無腎惡性腫瘤病史和家族史。實驗室檢查：血肌酐126 μmol/L，血尿酸474 μmol/L，中性粒細胞百分比75.9%，淋巴細胞計數1.03×109/L，紅細胞計數2.87×1012/L，血紅蛋白96 g/L；尿細胞學檢查未見尿路上皮癌細胞；腫瘤標志物檢測呈陰性。常規(guī)超聲檢查：左腎腎門區(qū)見一大小5.3 cm×1.9 cm 團狀弱回聲，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，沿輸尿管走行，該團塊推擠腎盂，致集合系統(tǒng)分離0.7 cm（圖1A），腎門區(qū)未見異常淋巴結，引流區(qū)靜脈內未見瘤栓形成；CDFI于弱回聲內探及點狀血流信號，周邊可見腎動脈分支繞行（圖1B）。超聲造影檢查：左腎腎門區(qū)團狀弱回聲皮質期呈不均勻低增強，達峰時呈均勻低增強，弱回聲內造影劑消退早于腎實質；髓質期呈低增強，弱回聲與周圍組織分界清晰（圖2）。超聲提示：左腎腎門區(qū)團狀弱回聲，考慮惡性腫瘤（嫌色細胞癌或腎盂癌可能性大）。遂行腹腔鏡探查，術中見新生物與左腎靜脈、腎盂致密粘連，無法獨立切除腫瘤組織，最終行左腎根治性切除術。術后病理檢查：（左腎）梭形細胞腫瘤，梭形細胞形態(tài)較一致，可見細胞排列成短束狀、柵欄狀的密集區(qū)和排列較疏松、凌亂、間質水腫的疏松區(qū)。免疫組化檢查：S-100（+），HMB45（-），MelanA（-），SOX（+），EMA（-），CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），SMA（-），Desmin（-），CD10（-），Ki67（2%+）。見圖3。病理診斷：神經鞘瘤。

圖1 腎門神經鞘瘤常規(guī)超聲圖

圖2 腎門神經鞘瘤超聲造影圖

圖3 腎門神經鞘瘤術后大體圖、病理圖及免疫組化圖

討論：神經鞘瘤是一種周圍神經常見的良性腫瘤，源于神經鞘內的雪旺細胞，好發(fā)于頭頸部和四肢[1］，原發(fā)于腎臟者臨床十分罕見。腎神經鞘瘤常位于腎門、腎實質或腎包膜，可能與副交感神經伴隨腎動脈進入腎臟有關[2］。多數腎神經鞘瘤生長緩慢，患者常無明顯癥狀，多為偶然發(fā)現，最常見的臨床癥狀為腰痛或腹痛，其次為血尿，影像學診斷主要依賴CT或MRI，但均缺乏特征性表現，常被誤診為腎癌。文獻[3］報道腎神經鞘瘤超聲表現多為團狀弱回聲，呈圓形或橢圓形，邊界清晰且包膜完整，瘤體內血流稀疏。本例患者常規(guī)超聲表現與其相似。

典型的神經鞘瘤在病理學上由致密區(qū)和疏松區(qū)組成，疏松區(qū)易出血或囊變。神經鞘瘤增強CT 常表現為輕至中度增強，其增強程度低于正常腎實質[3］，故推測神經鞘瘤的微血管密度低于正常腎實質。根據以上表現，超聲造影時神經鞘瘤相對正常腎實質呈低增強，致密區(qū)相對疏松區(qū)增強明顯。分析本例誤診原因：①臨床癥狀不典型，未見腎盂癌的特征性表現，如血尿、腎積水等，超聲醫(yī)師在診斷時未考慮團狀弱回聲對腎盂形成了推擠，導致定位錯誤；②超聲造影表現與嫌色細胞癌極為相似，但后者病灶中心多位于腎髓質或腎皮髓交界處，超聲醫(yī)師對本病的認識亦存在不足。

總之，腎神經鞘瘤術前影像學診斷困難，當超聲造影檢查顯示腎臟內團狀弱回聲為邊界清晰的低增強病灶時應考慮本病可能，最終確診仍依賴組織病理學結果。