張流柳,伏文皓,孫夢(mèng)雅,唐廣磊,關(guān) 鍵*

(1.吉安市第一人民醫(yī)院影像科,江西 吉安 343000;2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,廣東 廣州 510080)

交叉異位融合腎為罕見先天性畸形,指胎兒腎臟在自盆腔上升和旋轉(zhuǎn)過(guò)程中遭遇障礙[1-2],使一側(cè)腎跨過(guò)中線移位至對(duì)側(cè)并與對(duì)側(cè)腎融合,而異位腎的輸尿管開口于膀胱的位置仍位于原側(cè)[3-4],僅少數(shù)出現(xiàn)異位開口[5];好發(fā)于男性[6],尸檢發(fā)病率約1∶7 500～1∶2 000[3]。以往國(guó)內(nèi)報(bào)道[2]以兒童病例為主,臨床及影像科醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,易將其誤診為腎臟其他畸形如馬蹄腎、重復(fù)腎等而影響治療[1,7]。本研究分析12例交叉異位融合腎的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2014年1月—2022年12月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院12例交叉異位融合腎患者,男7例、女5例,年齡2～70歲、中位年齡34歲;其中7例接受腹部CT掃描及CT尿路造影(CT urography, CTU)、5例接受腹部MR[4例并接受MR尿路成像(MR urography, MRU)],影像學(xué)顯示異位腎跨過(guò)中線與對(duì)側(cè)原位腎融合,雙腎集合系統(tǒng)(輸尿管)均獨(dú)立、完整,異位腎輸尿管上段跨過(guò)中線而下段位置正常,開口于膀胱位置無(wú)異?；虍愇婚_口[5]。本研究通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)(倫審[2022]537號(hào)),檢查前所有患者均知情同意。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT及CTU 采用Canon Aquilion 64層螺旋CT儀行全腹或上腹CT掃描,管電壓120 kV,管電流200～300 mA,層厚、層間距均為5 mm,重組層厚、層間距均為0.5 mm;之后經(jīng)肘靜脈以3.0～3.5 ml/s流率團(tuán)注80 ml碘普羅胺(300 mgI/ml),分別于開始注射后30、60及240 s采集動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期圖像;對(duì)延遲期圖像進(jìn)行重建獲得CTU圖。

1.2.2 MRI及MR尿路成像(MR urography, MRU) 采用Siemens MagnetomTrio 3.0T MR儀、16通道體部線圈采集腹部軸位T1WI、T2WI、脂肪抑制快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)T2WI、彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)、冠狀位及矢狀位T2WI;之后經(jīng)肘靜脈以2.0～2.5 ml/s流率注射15～20 ml釓噴酸葡胺 (0.1 mmol/kg體質(zhì)量),以脂肪抑制T1W容積內(nèi)插屏氣檢查(volumetric interpolated breath-hold examination, VIBE)行多期增強(qiáng)掃描,分別于注射對(duì)比劑第20、90及240 s行皮質(zhì)期、髓質(zhì)期和延遲期掃描。以自主呼吸觸發(fā)T2三維可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波(3D sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolutions, 3D-SPACE)序列采集冠狀位MRU,自腎上腺上緣掃描至恥骨聯(lián)合,參數(shù)：TR 2 000 ms,TE 352 ms,FOV 320 mm×320 mm,體素0.5 mm×0.5 mm×1 mm,層數(shù)為80,NEX 1.7;對(duì)原始圖像行三維重建,獲得最大信號(hào)投影后處理圖。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上腹部影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師共同閱片,必要時(shí)行容積再現(xiàn)(volume rendering, VR)或曲面重建(curve planar reconstruction, CPR),觀察原位腎及異位腎融合方式、形態(tài)、輸尿管走行及開口位置、其他合并畸形及相關(guān)并發(fā)癥。根據(jù)文獻(xiàn)[8]標(biāo)準(zhǔn)對(duì)交叉異位融合腎進(jìn)行分型：①下位異位型(Ii型),異位腎上極與原位腎下極融合,且兩腎腎門方向均朝向脊柱;②S型,異位腎上極與原位腎下極融合,異位腎與原位腎腎門方向相反(異位腎腎門背向脊柱);③塊狀或餅狀型(O型),異位腎位于原位腎與脊柱之間,與原位腎腎門相對(duì),完全融合成塊狀或餅狀;④L型,異位腎位于原位腎下方,呈橫位,兩腎腎軸相互垂直;⑤甜甜圈或盤狀型(C-C型),雙側(cè)腎門同向,雙腎凹面存在,呈2個(gè)C字形,上下極同時(shí)融合或一極融合;⑥上位異位型(Is型),異位腎下極與原位腎上極融合,且腎門方向均朝向脊柱。

2 結(jié)果

12例交叉異位融合腎中,初診影像學(xué)僅準(zhǔn)確診斷1例(1/12,8.33%)。

12例交叉異位融合腎包括Ii型(圖1)、S型(圖2)及O型各2例(圖3),L型5例(圖4)、C-C型1例(圖5),未見Is型;均表現(xiàn)為一側(cè)腎窩空虛而對(duì)側(cè)腎形態(tài)、位置大致正常,異位腎跨過(guò)中線與對(duì)側(cè)原位腎融合,8例右向左、4例左向右融合;兩腎大小基本正常且體積類似,各有獨(dú)立集合系統(tǒng);增強(qiáng)后雙腎強(qiáng)化程度或信號(hào)相似;異位腎輸尿管均跨過(guò)中線,11例開口于對(duì)側(cè)膀胱三角區(qū)、1例異位開口于前列腺;其中6例并發(fā)單側(cè)或雙側(cè)腎盂積水和/或輸尿管擴(kuò)張,3例合并生殖系統(tǒng)畸形(單角子宮、雙角子宮、隱睪各1例)、2例合并下腔靜脈異常(雙下腔靜脈、左下腔靜脈異常各1例),見表1。

表1 12例交叉異位融合腎患者基本資料、影像學(xué)所見與初診

圖1 序號(hào)8患者,女,27歲,Ii型交叉異位融合腎(右向左) A.腹部斜冠狀位延遲期增強(qiáng)CT重組圖示異位腎與左側(cè)原位腎下極融合(箭); B.CTU圖示下位異位腎輸尿管(黃箭)上段跨越中線、下段于右側(cè)下行,左側(cè)原位腎輸尿管(紅箭)正常開口于膀胱三角區(qū)左側(cè); C.冠狀位靜脈期增強(qiáng)CT重組圖示雙角子宮畸形(箭) 圖2 序號(hào)5患者,女,24歲,S型交叉異位融合腎(左向右) A.腹部冠狀位靜脈期增強(qiáng)CT重組圖示左側(cè)異位腎(上方紅箭)與右側(cè)原位腎(下方紅箭)呈S型融合,2腎腎門相對(duì),右側(cè)單角子宮(黃箭); B.VR重組圖示異位腎于中線右側(cè)與原位腎呈S型融合,前者輸尿管下段于中線左側(cè)下行,雙側(cè)輸尿管各自開口于膀胱兩側(cè); C.軸位靜脈期增強(qiáng)CT圖示單角子宮(箭)位于膀胱右后側(cè); D.軸位延遲期增強(qiáng)CT圖示雙側(cè)輸尿管下段開口位于膀胱兩側(cè)(黃箭),單角子宮位于膀胱右后側(cè)(紅箭) 圖3 序號(hào)6患者,男,24歲,O型交叉異位融合腎(左向右),腹部增強(qiáng)MRI A.冠狀位T1WI示異位腎原位腎融合于中線右側(cè)及融合切跡(箭); B.冠狀位脂肪抑制T1WI示雙下腔靜脈(黃箭),右側(cè)輸尿管正常開口于膀胱右側(cè)(紅箭); C.軸位脂肪抑制T2WI示雙下腔靜脈分別位于腹主動(dòng)脈左右兩側(cè)(箭); D.冠狀位脂肪抑制T1WI示異位腎輸尿管異位開口于前列腺(箭) 圖4 序號(hào)4患者,男,20歲,L型交叉異位融合腎(右向左) A、B.腹部冠狀位T2WI示左側(cè)原位腎(紅箭)位置正常,異位腎(黃箭)于其下方橫置并與之融合,其輸尿管走行未見明顯異常(白箭); C.MRU圖示異位腎輸尿管(黃箭)于膀胱右側(cè)開口,原位腎輸尿管(紅箭)走行正常

圖5 序號(hào)3患者,男,9歲,C-C型交叉異位融合腎(左向右) A.腹部冠狀位增強(qiáng)CT動(dòng)脈期重組圖示左側(cè)異位腎與右側(cè)原位腎上極融合(箭); B、C.冠狀位增強(qiáng)CT延遲期重組圖示原位腎輸尿管(紅箭)與異位腎輸尿管平行下行(黃箭)

3 討論

本組12例交叉異位融合腎患者中,男性7例、女性5例,其中8例為右向左、4例為左向右融合;因樣本量過(guò)小,未能行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

正常情況下,腎臟被膈肌、脊柱、腹肌和脊柱包裹,并存在由腎周脂肪和腎筋膜構(gòu)成的保護(hù)層,使其不易受到損傷。交叉異位融合腎罕見且多無(wú)臨床癥狀[9],多因并發(fā)癥就診或體檢偶然發(fā)現(xiàn)。相比正常腎臟,異位腎較易受損[7],且在發(fā)生急性腎盂腎炎時(shí)[9]易被誤診為闌尾腫塊等其他疾病。

多數(shù)交叉異位融合腎可被影像學(xué)檢出,但本組影像學(xué)初診準(zhǔn)確率僅為8.33%(1/12);誤診病例中,近半數(shù)(5/11,45.45%)被誤診為馬蹄腎,后者常為雙腎下極在脊柱前方融合、雙側(cè)輸尿管分別于兩側(cè)下行而不跨越中線形成交叉,誤診可能導(dǎo)致術(shù)中損傷輸尿管。此外,本組3例(3/11,27.27%)被誤診為腎重復(fù)畸形,即將融合腎視為重復(fù)腎,后者雖可有2個(gè)集合系統(tǒng),但其2條輸尿管位于中線同側(cè)而非其一跨越中線[10];將交叉異位融合腎誤診為單側(cè)重復(fù)腎畸形合并對(duì)側(cè)腎缺如可能誤判腎功能儲(chǔ)備而影響后續(xù)治療。

Is型是交叉異位融合腎的最罕見亞型[11]。本組12例交叉異位融合腎中,L型5例,Ii型、S型及O型各2例, C-C型1例,未見Is型。

泌尿及生殖系統(tǒng)具有同源性,其發(fā)育過(guò)程可能相互影響[12-13]而在不同性別出現(xiàn)不同表現(xiàn)。男性胎兒的中腎管不僅形成輸尿管,也形成部分生殖管道,輸尿管芽上升異常可能引起腎臟異常,同時(shí)干擾同側(cè)睪丸下降,如本組1例交叉異位融合腎并同側(cè)隱睪;女性胎兒輸尿管芽上升異?？筛蓴_雙側(cè)副中腎管發(fā)育和融合而致子宮畸形如單角子宮、雙角子宮等。此外,本組2例合并下腔靜脈畸形,在需要進(jìn)行手術(shù)時(shí)勢(shì)必增加操作難度[14],但目前對(duì)其與交叉異位融合腎相關(guān)的胚胎學(xué)機(jī)制尚不清楚。

綜上所述,交叉異位融合腎影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性;影像學(xué)檢查本病時(shí)應(yīng)觀察整個(gè)腹盆腔,重點(diǎn)觀察雙腎融合情況、輸尿管走行及開口位置,并注意有無(wú)合并生殖系統(tǒng)畸形及血管畸形。

利益沖突：全體作者聲明無(wú)利益沖突。

作者貢獻(xiàn)：張流柳研究實(shí)施、撰寫文章;伏文皓研究實(shí)施、文獻(xiàn)檢索;孫夢(mèng)雅數(shù)據(jù)分析、撰寫文章;唐廣磊數(shù)據(jù)分析、圖像處理;關(guān)鍵研究設(shè)計(jì)、審閱文章。