鄒香菱 付夢晨 周夢飛 余淑珍 何 娜 王 莉 陳洪高 晏洪波 劉博強

中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九九一醫(yī)院皮膚科,湖北襄陽,441000

臨床資料患者,男,56歲,湖北襄陽人。因“全身散在皮疹7年,四肢潰瘍3年”入院?；颊咴V7年前胸背部出現(xiàn)泛發(fā)紅斑丘疹,無痛癢不適,未予以處理,近4～5年時有干咳無痰,3年前下肢伸側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小水皰,水皰破潰形成潰瘍,此后四肢多處出現(xiàn)類似癥狀,期間就診于當?shù)卦\所和醫(yī)院,治療效果不佳,并出現(xiàn)四肢感覺減退和手指關(guān)節(jié)變形。患者無明確麻風接觸史,否認肝炎、結(jié)核及麻風等傳染病史,否認家族和同村有類似疾病史。

體格檢查:生命體征正常,心肺腹部無異常體征;?？企w檢:頭頂頭發(fā)部分脫落,眉毛、睫毛、腋毛脫落,陰毛減少,雙側(cè)上下眼瞼正常閉合,無倒睫,鼻部塌陷,雙側(cè)耳垂增大增厚,表現(xiàn)為“獅面”(圖1a)。乳房女性化增大,胸背部可見泛發(fā)暗褐色斑片(圖2),雙手腫脹,手指關(guān)節(jié)變形,左手手指部分攣縮(圖1b)。雙下肢膝蓋、小腿伸側(cè)及雙足可見數(shù)個大小不一潰瘍面,約1 cm×0.5 cm～7 cm×5 cm,境界清楚,邊緣不規(guī)則,表面有膿性分泌物及滲液(圖3)。周圍神經(jīng)檢查:眶上神經(jīng)、尺神經(jīng)、耳大神經(jīng)等周圍神經(jīng)未捫及粗大,四肢肌力減弱,雙上肢肘關(guān)節(jié)以下淺感覺障礙(痛覺、觸覺、溫度覺),右下肢大腿中下1/3以下淺感覺障礙,左下肢腹股溝以下淺感覺障礙。

圖1 1a: “獅面”容;1b:雙手腫脹,手指關(guān)節(jié)變形,左手手指部分攣縮

實驗室及輔助檢查:血常規(guī):紅細胞計數(shù)4.12×1012/L,血紅蛋白98 g/L。肝功能:總蛋白61.7 g/L,白蛋白21.7 g/L。尿糞常規(guī)、腎功能、血脂、血糖、電解質(zhì)、凝血功能大致正常,抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗核提取物、梅毒、HIV陰性。雙下肢膿液分泌物培養(yǎng):金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌。鼻部CT:雙側(cè)上頜竇、篩竇及額竇炎;鼻腔內(nèi)中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲。眼底檢查考慮雙側(cè)角結(jié)膜炎。胸部CT:慢性支氣管炎、肺氣腫、肺大皰伴雙肺少許感染。

組織液涂片查抗酸桿菌:陽性(++++);組織病理示:(前胸皮膚組織)真皮內(nèi)大量泡沫樣組織細胞團塊狀浸潤,可見少量漿細胞,與表皮之間無浸潤帶(圖4a、4b);抗酸染色陽性(圖4c)。(右下肢潰瘍處皮膚組織)局部皮膚潰瘍,真皮顯著水腫,彌漫中性粒細胞及淋巴細胞、組織細胞浸潤(圖5a、5b);血管內(nèi)皮細胞內(nèi)可見抗酸染色陽性菌(圖5c)。

診斷:1.瘤型麻風伴皮膚慢性深在性潰瘍;2.多發(fā)周圍神經(jīng)炎;3.雙側(cè)角結(jié)膜炎;4.低蛋白血癥;5.貧血。

治療:轉(zhuǎn)疾控中心進一步診治。

討論本例患者發(fā)病時間長,長期未確診,臨床表現(xiàn)多樣,眼、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)受累致殘,并伴有低蛋白血癥、貧血等并發(fā)癥,結(jié)合組織病理及抗酸染色陽性,確診為瘤型麻風,屬于晚期病例?；颊咭运闹磸蜐兙驮\,需與特殊類型的Ⅱ型麻風反應露西奧現(xiàn)象相鑒別。目前普遍認為露西奧現(xiàn)象是由于大量的麻風桿菌在血管內(nèi)皮細胞內(nèi)定植導致血管閉塞及免疫反應,再加上炎癥反應從而引起一系列臨床癥狀。

本例患者皮膚潰瘍經(jīng)歷較長時間,發(fā)病初期表現(xiàn)為水皰,逐漸破裂形成潰瘍,膿液培養(yǎng)有多種化膿性細菌生長,并且持續(xù)擴大,考慮患者發(fā)病初期沒有壞死性紅斑表現(xiàn),最開始發(fā)病不符合露西奧現(xiàn)象,最終診斷皮膚慢性深在性潰瘍合并感染?；颊弑乔粌?nèi)中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲,鼻腔拭子未查到抗酸桿菌。正確認識麻風的皮膚相關(guān)表現(xiàn),有利于皮膚科醫(yī)生提高麻風診斷率,及早治療,減少致殘率。