翁云鵬 李祖輝 茅傳青

先天性不完全性唇裂是一種比較常見的先天性頜面部發(fā)育畸形，嚴重影響患兒進食、言語、顏面美觀等功能。在大部分不完全性唇裂患兒中，唇部裂隙程度越大其鼻畸形的程度越嚴重，其中鼻部畸形通常的臨床表現(xiàn)為鼻翼軟骨錯位伴鼻孔不對稱，鼻尖不顯著，肌肉異常附著，鼻中隔偏曲，鼻小柱內縮[1-2]。手術治療目前仍然是先天性唇裂修復的主要方式，口腔頜面外科醫(yī)生與整形外科醫(yī)生長期以來一直致力于探索各種術式以期在初次唇裂修復手術的時候能夠盡可能的同時完成鼻部畸形的修復[3-5]。近些年來，隨著唇裂手術方式的不斷改進，唇部術后美觀效果雖然有顯著提升，但是鼻部繼發(fā)畸形鼻小柱的偏斜、寬大的鼻底及鼻翼偏斜等卻未完全能夠在唇裂初期手術中得到完美的解決[6-8]。本課題組既往研究發(fā)現(xiàn)，旋轉交叉推進瓣在先天性單側不完全性唇裂伴有鼻唇畸形的患兒修復中有助于同期改善患兒的鼻唇畸形，且在鼻堤重建中具有一定優(yōu)勢[9]。先天性單側不完全性唇裂同時伴有鼻畸形的患兒其畸形程度與單側完全性唇裂患兒相似，但是以往采用的單側完全性唇裂術式應用于修復單側不完全性唇裂患兒時，時常會導致鼻底瘢痕明顯且術后裂隙側鼻孔大小較健側小[10]。因此，本項目擬通過回顧性研究進一步評估旋轉交叉推進瓣是否有利于同時修復單側不完全性唇裂患兒的鼻唇畸形以及能否維持較好的長期療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性研究2018 年1 月—2021 年12 月就診于福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院口腔頜面外科的單側不完全性唇裂伴有鼻唇畸形的患兒。納入標準：（1）伴有鼻唇畸形的單側不完全性唇裂患兒。（2）年齡3 ～12 個月。（3）采用選轉交叉推進瓣術式修復。（4）術前、術后即刻及術后1 年有完整隨訪記錄者。排除標準：（1）有其他頜面部畸形的單側不完全性唇裂患兒。（2）年齡＞12 個月者。（3）僅有唇畸形的單側不完全性唇裂患兒。（4）雙側完全性或者混合性唇裂患兒。（5）采用其他唇裂術式進行唇裂修復。（6）失訪患兒。本次研究共納入12 例單側不完全性唇裂患兒，其中男7 例，女5 例，年齡3 ～12 個月，平均（5.22±2.38）個月。本研究經福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院倫理委員會審批（批準號：2019KY047） ，患兒家屬術前均已簽署手術同意書及知情同意書。

1.2 方法

所有患兒均由同一名主任醫(yī)師采用旋轉交叉推進瓣的手術方式[9]進行手術，具體手術過程簡述如下：患兒經口靜吸復合麻醉平穩(wěn)后，固定氣管插管于下唇正中。常規(guī)定點，然后根據(jù)術式描繪出A、B、C 瓣相應的切口線位置，A、B瓣切口線切除的組織盡量使得裂隙側與健側鼻孔大小基本一致。其次，在裂隙側鼻翼內側區(qū)域設計附加切口形成與C 瓣交叉的組織肌肉瓣，其中該組織瓣與C 瓣交叉后需注意保持鼻堤的延續(xù)性。然后，將各組織切口皮膚、皮下組織，將異常附著的肌肉分離，根據(jù)解剖定點將異位的組織重新縫合復位。術后1 周拆線，術后半年所有患兒均囑帶鼻膜塑形。

1.3 觀察指標

所有患兒應用Canon EOS 80D 數(shù)碼相機進行拍攝，攝影參數(shù)采用M 檔，快門速度為1/125 s，F(xiàn) 值為16，ISO 值為400，采用照片分析法，所有患兒術前、術后即刻、術后1 年復診拍攝正面像及仰頭45°像。2 名不同口腔頜面外科醫(yī)生通過圖像軟件Image-Pro Plus 6.0（Media Cybernetics，美國）對患兒術前、術后即刻以及術后1 年的數(shù)碼照片鼻唇形態(tài)分別進行多次裂隙側與健側唇高、唇長、鼻孔高度、鼻孔寬度及鼻孔面積測量，并以裂隙側比健側的比值作為該患兒最終的數(shù)值，以消除照片比例不一致因素進行后續(xù)分析；所有患兒裂隙側比健側的唇高、唇長、鼻孔高度、鼻孔寬度及鼻孔面積比值結果進行統(tǒng)計分析。通過口頭隨訪不滿意、基本滿意、非常滿意以了解患兒家屬對術后療效的滿意度。

唇高：唇峰點到鼻小柱基部的長度。唇長：唇峰點到相應側口角的長度。鼻孔高度：以雙側鼻底的連線作為參考線，鼻頂?shù)奖堑讌⒖季€的垂直距離。鼻孔寬度：雙側鼻孔最寬處的長度。鼻孔面積：雙側鼻孔的區(qū)域面積。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 19.0 統(tǒng)計學軟件進行分析。計量資料以（±s）表示，進行t檢驗。P＜ 0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

12 例先天性單側不完全性唇裂患兒手術麻醉過程順利，鼻唇術后切口均達到甲級愈合，術后隨訪1 年時，患兒家屬對術后鼻唇對稱性較為滿意，所以患兒沒有明顯手術切口瘢痕增生?；純盒g前裂隙側比健側的唇高比值約為 7 ∶10；唇長比值約為 8 ∶10；鼻孔高度比值約為7 ∶10；鼻孔寬度比值約為13 ∶10 ；鼻孔面積比約為12 ∶10。采用旋轉交叉推進瓣修復鼻唇畸形術后即刻患兒裂隙側比健側唇高及唇長的比值近似 1 ∶1 ；術后即刻裂隙側比健側鼻孔高度比值約為0.95 ∶1；鼻孔寬度比約為0.97 ∶1；鼻孔面積比約為0.95 ∶1；整體而言裂隙側與健側術后即刻鼻唇形態(tài)基本對稱。術后1 年隨訪時，12 例患兒裂隙側比健側唇高、唇長、鼻孔高度、鼻孔寬度比值均出現(xiàn)輕微程度的畸形反彈，但是鼻孔面積仍基本保持不變，見表1。對3 個時間段復查結果進一步統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，患兒術后即刻與術后1 年鼻唇畸形嚴重與術前比較，差異有統(tǒng)計學意義（t＝10.321，9.112，9.431，7.031,6.753，P＜ 0.05）；但是術后1 年與術后即刻鼻唇各比率比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見圖1。裂隙側與健側鼻唇形態(tài)基本對稱，患兒家屬對療效較為滿意，見圖2。

圖1 12 例不完全性唇裂患兒鼻唇各指標比率術前后統(tǒng)計分析圖

圖2 1 例不完全性唇裂術前后的照片

表1 12 例單側不完全性唇裂患兒術前后鼻唇裂隙側比健側比率（±s）

表1 12 例單側不完全性唇裂患兒術前后鼻唇裂隙側比健側比率（±s）

時間唇高唇長鼻孔寬度鼻孔高度鼻孔面積術前0.687±0.1690.853±0.0991.378±0.2780.741±0.1931.277±0.337術后即刻1.019±0.0440.993±0.0720.974±0.1150.948±0.0790.953±0.118術后1 年1.003±0.0791.015±0.0771.008±0.1580.907±0.0660.947±0.075 F 值34.21112.99815.5519.0359.618 P 值＜0.001＜0.001＜0.001＜0.001＜0.001

3 討論

本項目通過回顧性研究評價旋轉交叉推進瓣在單側同時伴有鼻唇畸形的先天性不完全性唇裂患兒修復中的療效，結果發(fā)現(xiàn)該術式術后即刻可以同期有效的恢復患兒的鼻唇畸形（P＜0.05）。在1 年的隨訪期間發(fā)現(xiàn)患兒鼻唇畸形雖較術后即刻有輕微反彈，但是與術后即刻對比，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。鼻唇形態(tài)肉眼觀裂隙側與健側基本對稱，鼻唇術后瘢痕隱蔽，患兒家屬對術后療效較為滿意，值得后期臨床進一步推廣，有望成為后期唇腭裂手術相關指南的制定提供有效的參考。

先天性唇裂根據(jù)裂隙的部位可以分為單側唇裂、雙側唇裂，其中先天性單側不完全性唇裂是較先天性單側完全性唇裂畸形更為輕微的一種先天性畸形，患兒家屬往往對治療的期望要求更高、對二次繼發(fā)畸形的形成更為排斥。手術治療目前是先天性唇裂治療的唯一主要方式，先天性唇裂的整復術式研究一直致力于精準、個性化的修復方式，以盡量減少繼發(fā)鼻唇畸形的形成[10]。先天性不完全性唇裂上唇皮膚處通常存在一凹陷，且多數(shù)情況下裂隙側與健側的唇高較為接近，本項目采用照片分析法重復測量這一客觀指標[11-12]，與其他研究學者一致，本項目同樣發(fā)現(xiàn)裂隙側與健側唇高、唇長比值較為接近，兩側比值＞1 ∶2。此外，目前針對唇部畸形修復大部分學者采用改良旋轉推進瓣術式修復，術后療效比較滿意[4]。同其他學者一致[13]，本研究中也同樣采用旋轉推進瓣修復唇部畸形，在術后即刻的隨訪觀察中患兒裂隙側與健側的唇高與唇長數(shù)值比率約等于1，說明該術式有效的恢復了唇部形態(tài)，使兩側基本對稱。再者，瘢痕是各種創(chuàng)傷后所引起的正常皮膚組織的外觀形態(tài)和組織病理學改變的統(tǒng)稱，唇裂術后組織修復過程中必然產生瘢痕，其會引發(fā)患兒術后唇峰上提、紅唇游離緣出現(xiàn)凹陷或切跡、鼻翼塌陷等繼發(fā)畸形，對患兒心理和外觀都會產生不良影響[14]。因此，本項目在術中通過將縱行手術切口瘢痕隱藏于人中嵴上，不僅結構上重建了人中，也進一步減輕了患兒因瘢痕而導致的繼發(fā)唇部畸形[15]。在術后1 年隨訪中，患兒裂隙側與健側的唇高與唇長比率出現(xiàn)輕微反彈，筆者認為其輕微變化與術后瘢痕攣縮有關，但與術后即刻的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。說明旋轉交叉推進瓣在術后唇部形態(tài)維持比較穩(wěn)定，但更為長期的療效有待后期進一步追蹤以評估該術式的效用。

目前普遍認為先天性唇裂伴發(fā)鼻畸形的患兒在修復唇裂的同時應該同期整復鼻畸形，因為在唇裂初次手術時并不會對鼻的正常發(fā)育產生明顯的影響[16]。先天性單側不完全性唇裂患兒的鼻畸形主要臨床表現(xiàn)在鼻底口輪匝肌異位附著、鼻翼扁平、鼻小柱及鼻中隔偏曲等[17]。雖然在先天性單側不完全性唇裂患兒中其鼻畸形程度較單側完全性唇裂的患兒輕，在鼻底部分存在或多或少的皮膚連接，但是在肌層仍然存在口輪匝肌的異常附著而引發(fā)相關的鼻翼扁平、鼻小柱偏斜等畸形[18]。研究表明避免裂隙側唇鼻組織術后外側移位進而顯著提高裂隙側唇鼻前后向突度可以通過將口輪匝肌縫合錨定在前鼻嵴[19]，這與本研究中所采用的交叉瓣縫合技術有著相似的原理。通過將裂隙鼻翼內側組織交叉縫合至鼻小柱基部也達到了改善單側不完全性唇裂的鼻底口輪匝肌的異位附著，同時保留了裂隙側鼻底正常組織的解剖結構以便于術后鼻底形態(tài)的恢復[13]。最后，與Noordhoff 方法中的C 瓣類似，本項目中將C 瓣向外上旋轉至鼻翼內側不僅利于鼻翼基底部組織的支撐，而且改善了Noordhoff 方法中鼻堤術后瘢痕，同時更好地維持了鼻孔的大小，使得術后鼻孔大小左右基本一致。且在隨訪1年過程中，鼻孔大小并未明顯改變，療效滿意。

綜上所述，應用旋轉交叉推進瓣同時修復先天性單側不完全性唇裂患兒的鼻唇畸形療效可靠，有望為后期唇腭裂手術治療指南提供參考依據(jù)。